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文档简介

1、上海市临床病理读片2017年1月7日临 床 病 史26岁，女性，右乳肿块2年超声：右乳外上方实质不均质结节（BIA-RADS:4A）巨检：3.731.5cm，切面见一灰白灰黄结节，最大径1.2cm，质稍硬，界欠清请诊教 断?IgGIgGIgG4CD20CD3AE1/3Ki-67S-100诊 断（右乳）Rosai-Dorfman 病（RDD）欧美常见，好发于10-20岁的青少年，90%颈部淋巴结受累为首发症状颈部淋巴结无痛性进行性肿大，全身其他部位淋巴结同时或部分受累。43%可同时累及结外组织，如：皮肤、鼻窦、眼眶、胃肠道、上呼吸道、涎腺、骨骼，软组织、中枢神经系统结内外病变可同时发生，23%仅

2、累及结外组织细胞和浆细胞形成淡染和深染交替分布，窦组织细胞增生伴淋巴结肿大及组织细胞吞噬数个至数十个淋巴细胞和浆细胞窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病乳腺RDD是结外RDD的少见类型组织细胞吞噬现象不明显，缺乏临床及影像学特征易致误诊目前文献报道仅27例，其中22例局限于单侧乳腺组织内（单发，少数多发），1例伴左侧面颊部受累，1例伴腮腺病变，其余3例伴中枢神经系统、肝脏、腮腺、皮肤等多器官病变多见于女性，发病年龄15-84岁，平均年龄48.2岁主要位于乳腺实质内，累及周围脂肪及皮肤均为女性15-55岁（平均37岁）主要表现为乳腺无痛性肿块，11例为原发灶，1例伴同侧腋窝淋巴结肿大右乳7例，左乳5例，

3、均位于乳腺实质内低倍镜下不规则结节状分布和明暗相间的组织学特征是诊断乳腺RDD的重要线索，免疫组织化学CD68， S-100 蛋白有助于诊断界不清再现结构片状/合体淋/浆细胞席纹状胶原玻变伸入现象位于细胞浆鉴 别 诊 断1）慢性感染性疾病（真菌、肉芽肿性炎等）：特染、S-100蛋白阴性2）肉芽肿性乳腺小叶炎：病因尚不清，局限于小叶组织内，伴脂肪坏死、脓肿形成，S-100蛋白阴性3）朗格汉斯组织细胞增生症：朗格汉斯细胞增生，核沟，嗜酸粒细胞，S-100、CD1和CD2074）IgG4相关硬化性疾病：自身免疫性疾病，外周血中抗体、IgG4升高，纤维化伴较多浆细胞浸润（IgG4+浆细胞100/HPF， IgG4/IgG50%）5）霍奇金淋巴瘤：炎症背景中出现异性大细胞，CD15、CD30、PAX5、S-1006）其他：炎症型恶性纤维组织细胞瘤、 Erdheim-Chester病等病 因病因目前尚不明确，可能与免疫异常及病毒感染有关（EB病毒，人类疱疹病毒6，细小病毒B19和多留病毒等）75%女性患者发病时已绝经，乳腺RDD与雌激素变化相关,大量研究提示RDD为自身免疫相关性疾病形态学上有一些重叠（间质硬化，大量浆细胞浸润）二者之间的联系预后与治疗临床呈自限性，半年数年内自行缓解，可复发，病程长达数年数十年少数死于广泛器官受累/淀粉样变首选手术切除，系统性采用综合治疗

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