《生化》第六章糖代谢课件

1、 生 物 化 学第六章 糖代谢Metabolism of Carbohydrates第六章 糖 代 谢第一节 糖在生物体内的生理功能第二节 糖的代谢概况第三节 糖的分解代谢第四节 糖的合成代谢第五节 血糖第六节 糖代谢各途径之间的联系与调节第一节 糖在生物体内的生理功能一、氧化供能二、供碳源三、糖与其它物质的复合物有重要功能四、核糖具特殊作用一、氧化供能 是糖的主要生理功能，一般情况下，由糖类物质提供的能量占膳食总能量的50%以上，每克分子的糖在体内彻底氧化分解后，可释放出686千卡的热量。 对身体最为适用的糖是葡萄糖和果糖，因为它们是糖在体内彻底氧化的直接底物。二、供碳源 糖经一系列代谢转化

2、后，可为体内蛋白质、核酸、脂肪等物质的合成提供碳链骨架。磷酸二羟丙酮葡萄糖丙酮酸磷酸甘油核糖丙氨酸脂肪核酸蛋白质脱氢转氨基四、核糖具特殊作用 核糖是核酸的组成成分，核酸是生命的物质基础。 第二节 糖的代谢概况一、糖的化学简介二、糖的消化吸收三、糖的代谢概况糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。单糖 (monosacchride)寡糖 (oligosacchride)多糖 (polysacchride)结合糖 (glycoconjugate)葡萄糖(glucose) 已醛糖果糖(fructose) 已酮糖 单糖 不能再水解的糖半乳糖(galactose) 已醛糖 核糖(r

3、ibose) 戊醛糖 多糖 能水解生成多个分子单糖的糖常见的多糖有淀 粉 (starch)糖 原 (glycogen)纤维素 (cellulose) 淀粉 是植物中养分的储存形式淀粉颗粒纤维素 作为植物的骨架-1,4-糖苷键4. 结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有 二、糖的消化与吸收（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位： 主要在小肠，少量在口腔淀粉 麦芽糖+麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精

4、+异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖 唾液中的-淀粉酶 -葡萄糖苷酶 -临界糊精酶 消化过程 肠粘膜上皮细胞刷状缘 胃 口腔 肠腔 胰液中的-淀粉酶 食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。纤维素（二）糖的吸收1. 吸收部位 小肠上段 2. 吸收形式 单 糖 4. 吸收途径 小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞 门静脉 肝脏 体循环SGLT 各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体(glucose transporter)，已发现有5种葡萄糖转运体(GLUT 15)。 三、糖代谢的概况 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 有氧 无氧 H2O

5、及CO2 乳酸 糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油 糖原 肝糖原分解 糖原合成 磷酸戊糖途径 核糖 + NADPH+H+淀粉 消化与吸收 ATP 一、多糖的降解 1. 淀粉的降解 淀粉是由很多葡萄糖经-1.4糖苷键和-1,6糖苷键连接而成的高分子，其降解为一系列酶促水解。淀粉 糊精 麦芽糖 葡萄糖水解主要酶有：-淀粉酶, -1,6糖苷酶, 脱枝酶 2.纤维素的降解 纤维素 葡萄糖纤维素酶 3. 糖原的分解代谢 * 定义* 亚细胞定位：胞 浆 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。肝糖原的分解历程 (1) 糖原的磷酸解糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖

6、磷酸化酶a G-1-P脱枝酶 (debranching enzyme)(2) 脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 转移酶活性 -1,6糖苷酶活性 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 （3） 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 （4） 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾）葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 * 肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解、合

7、成与乳酸循环有关。 在糖原的降解过程中，同时伴随着磷酸化作用，该作用是在磷酸化酶a的催化下进行的，不消耗能量，但生成的G-1-P是较G更为活化的分子，这就为G进一步分解节约了部分能量。 磷酸化酶a是糖原分解的关键酶糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶a G-1-P二、单糖的氧化分解 主要指G，经多糖降解后生成的G，吸收进入细胞进行氧化分解，从而为机体提供能量。机体几乎所有的组织的细胞中，都能进行糖的分解以获能。 G进行氧化分解供能的途径主要有三条糖的无氧分解（酵解）糖的有氧分解糖的磷酸戊糖支路分解 1.糖酵解的反应过程 （1）糖酵解(glycolysis)的定义糖酵解的反应部位：胞

8、浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。在糖的整个氧化分解过程中，没有氧分子的参加，即以代谢中间产物作为最终受氢体第一阶段 第二阶段（2）糖酵解的代谢途径：分为两个阶段由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolytic pathway)。由丙酮酸转变成乳酸。 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPAD

9、PATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)（一）葡萄糖分解成丙酮酸分子活化阶段哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为至型。肝细胞中存在的是型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：对葡萄糖的亲和力很低受激素调控 分子活化阶段 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 己糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖

10、 (fructose-6-phosphate, F-6-P)分子活化阶段 6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)分子活化阶段1,6-双磷酸果糖 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

11、 醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 +分子裂解阶段 磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸

12、甘油醛 磷酸二羟丙酮 脱氢氧化及底物磷酸化阶段 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 脱氢氧化及底物磷酸化阶段 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 GluG

13、-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。 1,3-二磷酸 甘油酸3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 脱氢氧化及底物磷酸化阶段 3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2P

14、ATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 脱氢氧化及底物磷酸化阶段 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸 + H2O磷酸烯醇式

15、丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)脱氢氧化及底物磷酸化阶段ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 脱氢氧化及底物磷酸化阶段 (二) 丙酮酸转变成乳酸丙酮酸 乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述第6步反应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱

16、氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ 加氢还原阶段E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ （3） 糖酵解小结 反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1

17、,6-2P 磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶 产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始 22-2= 2ATP从Gn开始 22-1= 3ATP 终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用 乳酸循环（糖异生）果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。 综上，经过糖酵解，将葡萄糖氧化分解，产生2分子的乳酸，且在整个分解过程中，无O2的参与，以代谢中间产物丙酮酸

18、作为其最终受氢体。（4）糖酵解的意义 供能 产能情况： 合计：+2ATP 糖酵解产能不多，在氧气充足时，动物体主要靠有氧分解供能。但在一些特殊情况，如剧烈运动，循环障碍等，造成的缺氧条件下，只能依靠糖酵解为组织提供部分能量。分子活化阶段：-2ATP分子裂解阶段：0脱氢氧化及底物磷酸化阶段：2ATP2， 2(NADH+H+)加氢还原阶段：-2 (NADH+H+) 为某些厌氧生物及组织细胞生命活动所必需 一些厌氧微生生活在缺氧的环境中，其生活所需的能量完全依靠糖酵解提供。 动物和人的某些组织即使在有氧的条件下，也依靠酵解用获取能量。如： 在某些病理情况下，如癌细胞中，酵解作用强。 无线粒体的细胞，

19、如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞 利用酵解过程可生产许多食品，如酿酒，制备 酸奶等。CH3C=OCOOHCH3CHOCH3CH2OH丙酮酸脱羧酶TPP,Mg2+醇脱氢酶NADH + H+ NAD+CO2丙酮酸乙醛乙醇 动物体在一般生理条件下，体内供氧充足，主要进行的是单糖的有氧氧化分解。（1）含义： 葡萄糖在有氧的条件下，以氧作为最终受氢体，在细胞内被彻底氧化为CO2和H2O，并为机体提供大量可利用的能量。2. 单糖的有氧氧化分解（2）有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸 乙酰CoA

20、CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环 胞液 线粒体 （一）丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体 总反应式: 丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸转乙酰基酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶HSCoANAD+ 辅 酶 TPP 硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程1. 丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP。 2. 由二氢硫辛酸转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰-E2。3

21、. 二氢硫辛酸转乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA, 同时使硫辛酸上的二硫键还原为2个巯基。4. 二氢硫辛酸脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酸脱氢，同时将氢传递给FAD。5. 在二氢硫辛酸脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成1. -羟乙基-TPP的生成 2.乙酰硫辛酸的生成 3.乙酰CoA的生成4. 硫辛酸的生成 三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循

22、环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在线粒体中进行。 （二）三羧酸循环* 概述* 反应部位 CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶顺乌头酸梅异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶小 结 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 TAC过程的反应部位是线

23、粒体。 三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。关键酶有：柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶 整个循环反应为不可逆反应 三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，例如： 草酰乙酸 天冬氨酸 -酮

24、戊二酸 谷氨酸 柠檬酸 脂肪酸 琥珀酰CoA 卟啉 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。 机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。 草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸 CO2 苹果酸 苹果酸酶 丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ * 草酰乙酸必须不断被更新补充 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸裂解酶 乙酰CoA 丙酮酸 丙酮酸羧化酶 CO2 苹果酸 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 天冬氨酸 谷草转氨酶 -酮戊二酸 谷

25、氨酸 其来源如下： 三羧酸循环的生理意义 是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H+ + e。H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、3ATP (2.5) O H2O、2ATP (1.5) FADH2 O 有氧氧化生成的ATP （3）单糖有氧氧化的生理意义 A. 糖的需氧代谢是机体获取能量的主要途径葡萄糖有氧氧化生成的ATP 故：葡萄糖完全氧化分解的总反应式如下：30ATP相当于捕获了219千卡的能量G彻底分解总放能量为686千卡/克分子故其能量利用率为：219/6

26、86=31%C6H12O6 + 30(32)ADP + 30(32)H3PO4 6CO2 + 6H2O + 30(32)ATPB. 糖的需氧代谢是物质代谢的总枢纽 凡能转变为糖需氧分解途径中间物的物质都可参加三羧酸循环，被氧化为CO2和水，并放出能量故，三羧酸循环不仅是糖分解代谢的重要途径，也是脂质、蛋白质分解代谢，完全氧化成CO2和水的重要途径。 如： 蛋白质中的丙氨酸，天门冬氨酸、谷氨酸可以转变为相应的丙酮酸，草酰乙酸、a一酮戊二酸插入三羧酸循环。 脂肪酸氧化分解产生的乙酰CoA，也可通过三羧酸循环被彻底氧化。 同时糖代谢产生的3一磷酸甘油醛和乙酰CoA也可作为合成脂肪的原料。 因此三羧酸

27、循环能使糖、脂和蛋白质代谢彼此有机地联系起来。C. 三羧酸循环的中间产物也可作为合成细胞组织成分碳骨架的前身物质 如：柠檬酸可合成脂肪酸，-酮戊二酸可合成谷氨酸、脯氨酸，羟脯氨酸等，琥珀酰coA为卟啉合成的前体，草酰乙酸可合成门冬氨酸，色氨酸，嘧啶类等。 故:虽然三羧酸循环是个环式代谢途径，也不能保证各中间物质的衡定。为保证循环的不断进行，必须使草酰乙酸的量不断补充，才能使乙酰CoA不断进入三羧酸循环被氧化。3. 磷酸戊糖途径（HMS） 当加入碘乙酸时，可抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶，此酶被抑制后，酵解及有氧氧化均停止，但在一些动物组织中，如肝、骨髓、脂肪组织等，糖仍有一定量被彻底氧化为CO2和H

28、2O，此时糖氧化的途径就是磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。* 细胞定位：胞 液 第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程* 反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。 6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 HCOHCH2OH CO 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 （1）磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖 催化第一步

29、脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P 5-磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。（2）基团转移反应 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖 C55-

30、磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C3差向酶异构酶转醛基酶转酮基酶转酮基酶差向酶磷酸戊糖途径第一阶段 第二阶段 5-磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖 C66-磷酸果糖 C63-磷酸甘油醛 C36-磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸

31、脱氢酶 CO2总反应式 36-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 总反应式 66-磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 46-磷酸果糖 + 23-磷酸甘油醛 + 12NADPH+H+ + 6CO2 或表达为(二）磷酸戊糖途径的特点 脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖。 一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。(5) G-6-P直接脱氢脱羧，不

32、必经过酵解或三羧酸循环即可彻底氧化分解 （三）生理意义 与糖的主流代谢途径共存，是糖需氧代谢的有效补充。理论上可产生29(19)ATP。但HMS途径主要意义不是供能，而是为机体提供某些必需的特殊产物。 产生了 5磷酸核糖和NADPHA. 为核酸及其他物质合成提供材料 HMS途径产生的5-P-核糖是合成核酸的材料，且核糖的分解代谢也是通过此途径。 生成的4-P-赤藓糖可为芳香族氨基酸的合成提供材料，如色氨酸。B. 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 NADPH是体内许多合成代谢的供氢体，如脂肪酸。 NADPH能维持谷胱甘肽的还原状态,后者能保护巯基酶的活性，并有助于维持红细胞膜的稳定性。2

33、GSH GSSGA AH2NADP NADPHH第四节糖的合成代谢一、糖异生作用二、糖原的合成糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。* 部位* 原料* 概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸一、糖异生作用1.糖异生途径 * 定义* 过程 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛 NAD+ NAD

34、H+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。（1） 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液） 草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草酰乙酸 草酰乙酸 草酰乙酸 天冬氨酸 出线粒体 天冬氨酸 草酰乙酸 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸

35、 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体胞液（2） 1,6-双磷酸果糖 转变为 6-磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖 6-磷酸果糖 Pi 果糖双磷酸酶 （3） 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 -酮酸 -NH2 甘油 -磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原 糖异生途径所需NADH+H+的来源 糖异生途径中

36、，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。 由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述 反应提供。乳酸 丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 由氨基酸为原料进行糖异生时， NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸 线粒体 苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ 胞浆 2. 糖异生的生理意义（1）草食动物体内糖的主要来源是糖异生（2）饥饿或摄入糖不足时，依靠糖异生维持血糖浓度的恒定。（3）可消除剧烈运动后，动物体内产生的乳酸，防止

37、酸中毒。（见下图）糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶 【】肝 肌肉 乳酸循环(lactose cycle) （Cori 循环） 循环过程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途径 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+ NADH 丙酮酸 糖异生途径 血液 糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶 【】 生理意义 乳酸再利用，避免了乳酸的损失。 防止乳酸的堆积引起酸中毒。 乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP。 二、糖原的合成代谢 （二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆1. 葡萄糖

38、磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶;葡萄糖激酶（肝） （三）糖原合成途径 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。* UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP 尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿

39、苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合 * 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶(glycogen synthase) 5. 糖原分支的形成（四） 糖原合成的意义 糖原合成主要是在肝脏中进行，在肌肉中也有存在，通过糖原合成，可将体内多余的葡萄糖储存

40、起来，在需要时，再分解以供能。（六） 糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 第五节 血 糖一、血糖的概念二、血糖的来源及去路三、血糖浓度的调节一、血糖的概念 血糖主要是指血液中所含的葡萄糖，其分布在红细胞和血浆中，含量保持恒定。血糖浓度： 正常值3.96.1 mmol/L血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细

41、胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。血糖食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物质 糖异生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等 其它糖 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸 二、血糖来源和去路尿糖（不正常去路）三、血糖浓度的调节1. 肝脏调节 肝脏是维持血糖浓度的重要器官 当血糖浓度升高时，肝糖原合成加强，降低了血糖浓度水平，同时储存了糖。 当血糖浓度降低时，肝糖原分解加强，同时肝脏增强糖异生作用，以补充血糖浓度水平。肝脏的调节方式是受激素控制的。2. 肾脏调节 肾脏对血糖浓度的调节是一个物理机制，当血糖浓度低于160180mg/100ml，肾小管能重吸收肾小球滤液中的葡萄糖使其回收到血液中去，所以正常动物尿中一般不含G，当血糖浓度高于肾的排糖阙值时，即高于160180mg/100ml，则G溢出肾外，出现在尿中，称为糖尿。这是一种不正常的状态。主要调节激素降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素 3.激素调节 （1） 胰岛素 促进葡