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文档简介

1、Budd-Chiari综合征病例李乃兵，男，44岁，因“布加综合征术后九年， 双下肢水肿两年”入院。候贵芹，女，61岁，因“腹壁、下肢静脉曲张30年，间断下肢水肿两年”入院。孙冬连，女，50岁，因“双下肢肿痛八年，加重月”入院。 BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。发病机理： BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。分型常采用梗阻位置的分型，具体如下：型：肝静脉阻塞型，约占10%20%。本型南方

2、较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型，约占50%70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。临床表现门脉高压：腹痛、腹胀、乏力、纳差肝区疼痛、肝脾大、腹水重者为黄疸、消瘦、呕血黑便、尿少下腔静脉高压：下肢肿胀、小腿色素沉着、溃疡胸腹壁及躯干浅静脉曲张DSA（腔静脉造影）金标准可明确显示梗阻位置及程度可明确侧支循环情况肝小静脉闭塞症 服用土三七等中药史病程

3、较短，腹痛、肝大、腹水、黄疸CT平扫：肝大，密度降低；重者有大量腹水CT增强动脉期：肝脏密度可有不均匀强化。可有中心扇样强化。CT增强静脉期：肝静脉显示不清，下腔静脉变扁，重者可呈线形。病理和发病机制：终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞以及肝小叶第三带(区)肝细胞损伤是VOD的病理基础。正常肝窦上皮存在大量孔隙，肝动脉和门静脉血液注入肝脏后通过这些孔隙汇入中央静脉。而VOD时可出现窦下水肿、红细胞外渗、纤维素沉积，随之出现血管壁坏死，大量胶原沉积在血管壁和肝窦内外壁上导致小静脉完全闭塞肝细胞坏死仅存留网状纤维支架。指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症。病理诊断标准：肝小静脉阻塞；肝小静脉偏心性狭窄；肝小叶第三带(区)细胞损伤坏死；肝窦纤维化。超声和CT均有助于判断肝脏大小。由于肝小静脉回流受阻，肝窦、门静脉系压力相继增高，造成肝内门静脉血流灌注不足，肝脏强化峰值降低和延迟，以及肝小叶淤血、坏死和水肿区无或低灌注，肝脏组织形成明显的密度对比，CT平扫和增强可见“地图状”、斑片状

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