心律失常性心肌病

1、安康市中心医院 樊衡心律失常性心肌病(Arrhythmia-induced cardiomyopathy AIC)第1页主要内容一、AIC定义及研究发展史二、AIC发生机制及病理生理三、AIC临床特征四、AIC诊疗与判别诊疗五、AIC治疗策略六、AIC相关文件阅读第2页定义 心律失常性心肌病（AIC）是指因心动过速、心动过缓、节律不规整及心脏收缩不一样时等心律失常引发左室结构或功效受损, 经控制心室率或转复心律后, 心脏功效大多能够逆转一组心肌病。 第3页1913年1949年1962年1985年 2011年心律失常心肌病研究发展史Emmanuel.N 等提出心律失常性心肌病（AIC）概念。Go

2、ssage 等首次报道一例房颤合并快速心室率年轻患者发生了难以解释左室扩大和心力衰竭。Philips and Levine 发觉并首次描述了快室率房颤合并心衰患者假如减慢室率或消除房颤，心衰能够逆转，称为心动过速性心肌病（TIA），又称变时性心肌病。Whipple 等经过快速心房或心室刺激建立了第一个心动过速致心肌病动物模型。Gallaghe正式命名心动过速诱发心肌病，即 TIC。 1.Gossage AM On auricular fibrillationJQJM，1913( 4) : 435 4402.Philips E, Levine SA. Am J Med，1949,7:478-48

3、9.3.Whipple GH，et al Proc N Ensl Cardiovasc Soc，1962，20( 1) : 39 404.Gallagher JJ J Am Coll Cardiol，1985， 6( 5) : 1172 11735.苏暄. 杨延宗.J. 中国医药科学, , 006(023):1-4.迟缓型心律失常第4页年AHA心肌病分类分型：原发性心肌病中取得性心肌病 AHA心肌病分类分型：明确使用“快速心律失常性心肌病”这一名词，归为非家族性心肌病中华医学会中国扩张型心肌病诊疗和治疗指南 ：取得性心肌病心律失常心肌病研究发展史苏暄. 杨延宗.J. 中国医药科学, , 006

4、(023):1-4.第5页心动过速性AIC心动过缓性AIC心脏不一样时性AIC混合型AIC按心律失常和病理生理分类心房扩大型AIC心室扩大型AIC全心扩大型AIC按照心脏扩大解剖部位分类单纯性AIC不纯型AIC按心脏基础情况分类心律失常心肌病类型单纯型 AIC：无基础心脏病，心律失常是心肌病唯一致病原因。也称原发性AIC。不纯型 AIC：患者本身存在器质性心脏病，在发生心肌损害过程中有两种致病原因同时存在，快速性心律失常只是原因（或诱因）之一，主要致病原因是基础心脏病。也称继发性AIC。心动过缓性 AIC：心率迟缓型心动过缓性AIC：病态窦房结综合征、窦房传导阻滞、房室传导阻滞；血流动力学心动

5、过缓性AIC：频发室性期前收缩、无休止房性心动过速、快心室率心房颤动，上述心律失常因频发低效心搏、无效心搏造成有效心搏降低血流动力学性心动过缓，继之出现AIC。第6页心律失常心肌病发生机制和病理生理1.心肌能量耗竭、心肌缺血和氧化应激是心律失常引发AIC开启机制。2.微结构重构包含心肌细胞重构、神经体液重构、 受体重构等，是AIC 开启机制引发主要微结构病变。3.AIC心血管形态和功效异常是AIC主要靶器官损害。鲁端. J. 心电与循环, , 000(001):3-7.第7页心律失常心肌病发生机制和病理生理心脏形态异常：心脏扩大，其中左心室收缩末期容积扩大常较舒张末期容积扩大更显著；累及左心室

6、者可使其成球状构型；房室壁厚度降低而变薄等。心血管功效异常：心输出量和左室射血分数降低；心脏舒缩功效不全，其中孤立性右室功效失调罕见；心室充盈压升高，二尖瓣返流增加；肺毛细血管嵌楔压升高；体循环血管阻力增加等。Martin C A , Lambiase P D . J. Heart, :heartjnl-310391.第8页心律失常心肌病发生机制和病理生理动物模型第9页心律失常心肌病患者心室肌纤维化，且纤维化程度与射血分数降低程度及心功效恢复程度相关。Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, ,

7、73(18):2328-2344.第10页PVC负荷增加，射血分数线性下降。Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第11页1.AIC 发生率受很多原因影响，但主要与心律失常类型相关。 AIC 在大范围人群中流行病学情况尚待深入调查和确定。频发室性期前收缩和 / 或非连续性室性心动过速：934。（Kawamura 等）。心房颤动伴心力衰竭：2550（Fujino 等）。自律性房性心动过速成人和儿童：分别为8.3和28.0（Medi等和 Kang 等）。连续性

8、房室折返性心动过速胎儿和儿童：分别约为 7和 18（Kang 等）原无心力衰竭而于右心室起搏：19.522.6（Khurshid 等）。心律失常心肌病临床特征第12页心律失常心肌病临床特征2.可发生于各个年纪，包含胎儿，多见于青年或壮年男性。3.心肌病发生高度依赖于心室率，心室率越快心律失常性心肌病越早。4.出现时间：心动过速后几周-。相关研究报道，从心律失常发作进展至单纯型AIC中位时间约4.2年。5.心动过速终止后心功效能够逆转是该病主要特征，但不是全部患者都能逆转，与心动过速连续时间长短及基础心脏情况相关。6.研究发觉，TCM节律控制显著优于心率控制。7.恢复时间：心动过速终止后1个月开

9、始，6-8个月达最大程度。8.复发：心室率未有效控制是主要原因。9.心律失常被控制和心功效已恢复至无症状性心功效不全或正常时，心脏性猝死风险依然存在，可能与心律失常诱发细胞和分子水平病变并未完全纠正相关。第13页心律失常心肌病诊疗和判别诊疗至今尚无公认AIC诊疗标准，当前在临床多依据病史和临床表现，采取回顾性分析和排除法诊疗方法。第14页心律失常心肌病诊疗和判别诊疗临床上符合以下几点需考虑心动过速性心肌病可能: 快速心律失常发生前心功效正常; 频繁或连续快速性心律失常后心功效进行性下降，并可排除其它造成心功效减退原因; 快速性心律失常或心室率控制后，心功效得以改进和恢复。 有器质性心脏病及心力

10、衰竭者发生快速性心律失常也应考虑存在心动过速性心肌病可能，因为心律失常和心功效不全二者之间可能形成恶性循环。 病史不清，就诊时现有心功效不全又有心律失常者，如心律失常控制后心功效改进有利于诊疗，但心律失常控制后心功效不改进则诊疗困难。第15页心律失常心肌病诊疗和判别诊疗主要与原发性扩张型心肌病及其它继发性心肌病判别。与原发性扩张型心肌病判别：TCM心动过速显著，心脏扩大多数较慢，症状相对较轻，原发性扩张型心肌病病情较重，进展较快，晚期常全心扩大，左室射血分数严重降低（3040），顽固性心力衰竭，可发生各种心律失常、血栓栓塞事件和（或）心脏性猝死。在较低射血分数，TCM更能耐受较快心室率。TCM

11、患者可表现为颜面和四肢水肿，胸腹水，但心脏大小和心脏功效相对正常，可能为连续心动过速引发内分泌改变。而DCM多在心脏扩大和射血分数降低时出现水肿。BNP、左室射血分数、心脏大小均不能用来判别。观察心动过速与心衰发生时间次序及治疗后心功效恢复程度有利于诊疗。第16页心律失常心肌病治疗策略目标：尽可能恢复窦律；控制心室率，从而改进血流动力学状态和心功效。1.射频消融治疗（RFCA）。2.药品： 抗心律失常：依据心律失常类型选择，洋地黄、受体阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔、伊布利特等。 纠正心衰：受体阻滞剂、ACEI、醛固酮拮抗剂、利尿剂、地高辛等常规药品。3.心脏起搏治疗。第17页心律失常心肌病治疗策略

12、第18页男性，44岁，由无休止房性心动过速诱发AIC。A：、导联心电图，可见窦性心搏和无休止房性心动过速。B：在超声心动图检验时，将超声多普勒探头置于心尖区，探及跨二尖瓣顺向血流在房性心动过速时显著降低。C：超声多普勒探头探及跨主动脉瓣顺向血流在房性心动过速时显著降低。第19页63岁男性, 因近1-2年心悸不适、气短、活动耐量下降就医。郭继鸿. 临床心电学杂志, , 025(005):375-386.第20页1例房颤性扩心病患者5年病史。郭继鸿. 临床心电学杂志, , 025(005):375-386.第21页第1例文件报道室早心肌病Chugh S S , et al. J. , 11(3):

13、328-329.第22页7例频发室早患者，射频消融术后室早负荷降低，心功效改进，左室内径回缩，射血分数提升。胡龙才, 鲁志兵, 杨波. J. 中国心脏起搏与心电生理杂志, , 026(005):407-409.第23页Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第24页Huizar J F , et al. J. Journal of the American College of Cardiology, , 73(18):2328-2344.第25页陈来特. J. 心电与循环, , 036(002):P.103-104.22例快速性心律失常 (心房颤动、 心房扑动、室性心动过速等，不纯性