病理学淋巴造血系统疾病

1、病理学淋巴造血系统疾病病理学淋巴造血系统疾病第1页概 述淋巴造血系统包含：髓样组织：骨髓和血细胞淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、 淋巴组织病理学淋巴造血系统疾病第2页概 述造血系统： 造血器官 血液特点：量变：降低：贫血、血小板降低症 增多：反应性白细胞增多症 质变：肿瘤代表：恶性淋巴瘤，白血病病理学淋巴造血系统疾病第3页淋巴造血系统疾病第一节 淋巴结良性病变第二节 淋巴组织肿瘤第三节 髓系肿瘤第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤重点和难点：R-S细胞特征及类型、何金氏病组织学类型病理学淋巴造血系统疾病第4页第二节 淋巴组织肿瘤（ Lymphoid neoplasms） 一、概述定义：起源于淋巴细胞

2、及其前体细胞恶性肿瘤。包含淋巴瘤、白血病等。年纪：儿童：急性淋巴母细胞白血病 淋巴母细胞性淋巴瘤 中老年：慢性淋巴细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 毛细胞白血病病理学淋巴造血系统疾病第5页淋巴瘤恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处恶性肿瘤。年纪：儿童起源：B细胞（80%85%）症状：无痛性进行性淋巴结肿大体征：出血和贫血病理学淋巴造血系统疾病第6页基础病变及类型病变:1.LN结构不一样程度破坏 2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润诊疗：依靠病理活检类型:霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins lymphoma，NHL）病理学淋巴造血系统疾病第7页

3、发病相关原因1.病毒和细菌： EB病毒（EBV）、人类T细胞白血病病毒（HTLV）、幽门螺旋杆菌2.免疫缺点或抑制：共济失调性毛细血管扩张症、艾滋病、红斑狼疮、类风湿、桥本3.职业暴露和环境原因：电离辐射、放射线、苯、化疗药品、染发剂遗传原因：家族聚集性病理学淋巴造血系统疾病第8页淋巴细胞分化与淋巴瘤病理学淋巴造血系统疾病第9页二、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinslymphoma，NHL）概念 淋巴组织 不一样成份 恶性肿瘤分类 依从LC分化与转化规律（图示）提醒 “小/滤泡/裂 ”预后好 “母/弥漫/无裂”预后差 病理学淋巴造血系统疾病第10页基础病变 大致：淋巴结肿大；切面鱼肉样。

4、可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结镜下：淋巴结正常结构个别或全部破坏滤泡型与弥漫型：瘤组织成份单一病理学淋巴造血系统疾病第11页非霍奇金淋巴瘤常见类型（一）前体B细胞和T细胞肿瘤（二）成熟B细胞肿瘤（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤病理学淋巴造血系统疾病第12页（一）前体B细胞和T细胞肿瘤起源:前体T/B细胞肿瘤 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤白血病:广泛骨髓累及和外周血白细胞数量增加.淋巴瘤:局部包块,常累及胸腺.临床表现:淋巴结肿大,脾大,贫血,粒细胞降低,血小板降低,出血,继发感染.治疗:强力化疗95%患者可获完全缓解病理学淋巴造血系统疾病第13页病理改变:肿瘤性淋巴母细胞,体大质少,核

5、染色质细腻或点彩状,核分裂象多,星空现象.病理学淋巴造血系统疾病第14页（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2. 套细胞淋巴瘤3. 滤泡性淋巴瘤4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤5. Burkitt淋巴瘤6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病病理学淋巴造血系统疾病第15页1. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤起源:成熟B细胞临床特点:老年人，中位年纪65岁；男：女=2：1；淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及；90%以上患者临床-期；5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）；5年生存率51%。病理改变:弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。小圆形

6、淋巴细胞，幼淋巴细胞，副免疫母细胞 .病理学淋巴造血系统疾病第16页慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤肿瘤性小淋巴细胞稍大于正常小淋巴细胞，染色质呈凝块状，核圆或稍不规则，可见小核仁，胞质少.病理学淋巴造血系统疾病第17页慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞中等大小，核圆，染色质中度凝集，有显著单个小核仁，胞质中等，淡染.病理学淋巴造血系统疾病第18页慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴结结构破坏,假滤泡形成,规则分布病理学淋巴造血系统疾病第19页2. 套细胞淋巴瘤起源:B细胞淋巴瘤 临床特点:中老年人，中位年纪60岁；男：女=24：1；全身淋巴结肿大；胃肠道和口咽环常累

7、及；80%患者为临床-期；5年生存率27%。病理改变:肿瘤细胞由单一小到中等大小类似于中心细胞套细胞组成，核不规则，缺乏母细胞。 病理学淋巴造血系统疾病第20页套细胞淋巴瘤除弥漫区域以外，还可见肿瘤细胞显著地呈含糊结节分布病理学淋巴造血系统疾病第21页套细胞淋巴瘤肿瘤细胞由形态单一中心细胞样细胞组成 病理学淋巴造血系统疾病第22页套细胞淋巴瘤肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见经典透明玻璃样变血管病理学淋巴造血系统疾病第23页3. 滤泡性淋巴瘤(FL)起源:循环中未受抗原刺激周围B细胞年纪:平均年纪59岁，男：女为1：1.7。临床特点:淋巴结无痛性逐步增大。脾脏，骨髓，外周血和口咽环常可累及。胃肠道

8、、皮肤和软组织也可累及。发展迟缓，难以治愈，低度恶性。病理改变:多数以滤泡结构为主。由中心细胞及中心母细胞组成。按肿瘤性滤泡内中心母细胞（CB）数目分级：1级0-5CB/HPF；2级6-15CB/HPF；3级15 CB /HPF：病理学淋巴造血系统疾病第24页滤泡性淋巴瘤肿瘤累及肠系膜淋巴结病理学淋巴造血系统疾病第25页滤泡性淋巴瘤(FL)滤泡大小形状相同,界限不清楚病理学淋巴造血系统疾病第26页滤泡性淋巴瘤滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。病理学淋巴造血系统疾病第27页4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)起源:起源于增生周围B细胞；是NHL中最常见类型 。年纪:中老年多发；男性稍多于女性。

9、 临床特点：快速增大无痛性肿块为经典表现，伴有发烧、盗汗、体重减轻 。DLBCL治疗以化疗为主。约半数病人可取得5年生存率。 病理改变：由大母细胞组成：中心母、免疫母细胞 ；弥漫生长，间质可有显著纤维化；高度恶性。病理学淋巴造血系统疾病第28页DLBCL(中心母细胞)病理学淋巴造血系统疾病第29页DLBCL(免疫母细胞)病理学淋巴造血系统疾病第30页病理学淋巴造血系统疾病第31页5. Burkitt淋巴瘤起源：滤泡生发中心高度恶性淋巴瘤；临床特点：主要为儿童和青年人。男性多于女性。常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。 病理改变：瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，

10、可伴有少许免疫母细胞。病理学淋巴造血系统疾病第32页Burkitt淋巴瘤瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁显著，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。病理学淋巴造血系统疾病第33页Burkitt淋巴瘤瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间展现所谓“满天星”图像。 病理学淋巴造血系统疾病第34页6. 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤起源：结外边缘带B细胞淋巴瘤 临床特点：中老年人，平均年纪61岁，男女比为1：1.2。其好发部位为胃肠道，肺，眼从属器，皮肤，甲状腺，乳腺等。病理改变：小淋巴细胞

11、和中心样细胞浸润；淋巴滤泡内瘤细胞侵入；可见肿瘤性浆细胞；淋巴上皮病变 。 病理学淋巴造血系统疾病第35页黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃MALT淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性滤泡并浸润粘膜。滤泡中可见经典星空现象。病理学淋巴造血系统疾病第36页黏膜相关淋巴组织淋巴瘤胃MALT淋巴瘤，伴有显著淋巴上皮病变病理学淋巴造血系统疾病第37页黏膜相关淋巴组织淋巴瘤肿瘤性边缘区B细胞核类似于中心细胞，但胞浆更丰富。病理学淋巴造血系统疾病第38页黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤细胞胞浆丰富淡染，展现单核样细胞形态。病理学淋巴造血系统疾病第39页黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MALT淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组成。散在一些转

12、化母细胞。病理学淋巴造血系统疾病第40页7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病起源：B淋巴细胞，含有向浆细胞分化性质。 种类：浆细胞骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、单克隆球蛋白血症等 病理学淋巴造血系统疾病第41页浆细胞骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见一个类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤。临床特点：年纪40岁，男女为1.6:1。穿凿样改变颅骨破坏，弥漫性骨质疏松，尿蛋白，骨痛，骨质疏松，关节疼痛。病理改变：多发性溶骨性病变，其内充满质软、胶冻状、鱼肉样肿瘤组织。病理学淋巴造血系统疾病第42页多发性骨髓瘤浆细胞与正常浆细胞很相同，但分化较差。 病理学淋巴造血系统疾病

13、第43页多发性骨髓瘤瘤细胞胞质嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐状。病理学淋巴造血系统疾病第44页（三）成熟T细胞和NK细胞肿瘤1. 外周T细胞淋巴瘤2. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤3. NK/T细胞淋巴瘤4. 蕈样霉菌病病理学淋巴造血系统疾病第45页三、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）特点1.淋巴结肿大,局灶向远处扩散 2.绝大多数原发于淋巴结 3.组织成份多样性含特殊瘤细胞（R-S 细胞）病理学淋巴造血系统疾病第46页病理改变部位：颈部、锁骨上淋巴结大致：淋巴结肿大、粘连。 切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。镜下：正常淋巴结结构破坏消失。 瘤细胞成份多

14、样。病理学淋巴造血系统疾病第47页病理学淋巴造血系统疾病第48页瘤细胞经典R-S 细胞:细胞体积大，椭圆或不规则形。胞浆丰富，嗜酸性。核大，双核或多核。核膜厚，内有一大嗜酸性核仁。 核仁周围有透明晕。 病理学淋巴造血系统疾病第49页经典RS细胞病理学淋巴造血系统疾病第50页1.诊疗性R-S细胞：诊疗性意义 又名镜影细胞 , 双核, 对称, 核膜厚, 嗜酸性 红染核仁, 核仁周空晕2.单核R-S细胞:单核并含有R-S细胞其余对应特征. 易见于HDLP3.陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.易见于HDNS4.爆米花细胞：胞浆淡染，细胞核皱折，多叶状，染色质细，核仁

15、多个，小5.多形性R-S细胞: 细胞体积大异型性显著,可呈多核. 易见于HDLD6.木乃伊细胞: 即凋亡肿瘤细胞病理学淋巴造血系统疾病第51页双核R-S，爆米花，单核R-S，陷窝，多形性R-S ，木乃伊病理学淋巴造血系统疾病第52页组织学分型1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2.经经典霍奇金淋巴瘤（1）结节硬化型（NS）（2）混合细胞型（MC） （3）淋巴细胞消减型（LD） （4）淋巴细胞为主型（LP ）上述各型可转化（NS型不变）病理学淋巴造血系统疾病第53页结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型占HL4%5%。发病中位年纪为35岁，男性多见，男女之比31。病变通常累及周围淋

16、巴结，初诊时多为早期不足病变，约80%属、期。自然病程迟缓，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10 年生存率约90%。但晚期(、期)患者预后差。 病理学淋巴造血系统疾病第54页结节硬化型多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其它部位淋巴结病变。预后很好。 病理学淋巴造血系统疾病第55页结节硬化型陷窝细胞肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布病理学淋巴造血系统疾病第56页结节硬化型粗大胶原纤维束分隔病变淋巴结为大小不等结节，粒细胞常较多病理学淋巴造血系统疾病第57页混合细胞型不一样年纪均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(、期)，预后较差。 病理学淋巴造血系统疾

17、病第58页混合细胞型肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊疗性R-S细胞多见。病理学淋巴造血系统疾病第59页经典RS细胞混合细胞型病理学淋巴造血系统疾病第60页淋巴细胞为主型平均年纪较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经经典霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变，预后很好，但生存率较结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）低。 病理学淋巴造血系统疾病第61页淋巴细胞为主型诊疗性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主背景中，其中有较多组织细胞。病理学淋巴造血系统疾病第62页淋巴细胞消减型多见于老年人及人类免疫缺点病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和

18、骨髓，诊疗时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展快速，预后不良。病理学淋巴造血系统疾病第63页淋巴细胞消减型极少许淋巴细胞，而有大量R-S细胞或多形性瘤细胞。病理学淋巴造血系统疾病第64页霍奇金淋巴瘤分期期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官。期：病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区。期：横膈上下都有淋巴结病变。可伴脾累及、结外器官局限受累。期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期。病理学淋巴造血系统疾病第65页临床病理联络早期： 局部：无痛性淋巴结肿大 全身症状：发烧、夜汗、消瘦、瘙痒等晚期：免疫功效低下，合并白血病相