泌尿系统疾病课件：泌尿系统疾病总论

1、泌尿系统总论肾脏的解剖膈 下腔静脉右肾腹主动脉输尿管直肠左肾上腺左肾肾动脉肾静脉膀胱肾位于腹膜后脊柱两侧的脂肪囊中，11胸椎2腰椎之间肾为实质性器官，红褐色，蚕豆样大小约为10cm长、5cm宽、2.5cm高右肾冠状切面图输尿管肾髓质肾皮质肾盂肾脏的血供肾动脉血流来自于腹主动脉以每克组织计算，肾脏是全身血流量最多的器官 1200ml/min，占心输出量的1/5 1/4皮质 94% 外髓质5 - 6% 内髓质1%肾的功能解剖肾单位 肾单位是肾脏的基本功能单位，共有170 - 240万个，由肾小体和肾小管组成。 皮质肾单位和近髓肾单位 皮质肾单位占90%，近髓肾单位占10%肾单位结构 肾单位肾小体肾

2、小管肾小球肾球囊近端小管细段远端小管曲部直部曲部直部髓襻集合管远端肾单位肾小管和集合管肾小管细分为近端小管、髓袢、远端小管重吸收：原尿中约99的水、葡萄糖100、钠、尿素等分泌：肌酐、尿酸、钾离子等最后终尿约为1.5L左右各种利尿剂作用的部位肾小球入球小动脉出球小动脉肾小管生成原尿肾小球内血管总面积达1.5m2以上血液中的水和小分子溶质可以滤过而形成原尿（180L/d)单位时间（每分钟）两肾生成的原尿（超滤液）量称为肾小球滤过率（GFR）影响GFR的因素：滤过面积、通透性、肾小球毛细血管血压、肾血浆流量等肾脏的功能肾脏功能排除代谢终产物：水、代谢产物、废物保持机体内环境稳定： 调节体液量和渗透

3、压 维持电解质与酸碱平衡内分泌功能分泌激素 :肾素 肾素-血管紧张素-醛固酮系统 前列腺素族 红细胞生成素降解部分内分泌激素作为肾外激素的靶器官 肾单位肾小体肾小管肾小球肾球囊近端小管细段远端小管曲部直部曲部直部髓襻肾单位结构及功能滤过功能，分泌激素重吸收：水 电介质 小分子蛋白 葡萄糖 氨基酸排泌：蛋白、尿酶逆流倍增：尿液浓缩重吸收：少量水、钠调节体液和酸碱平衡集合管远端肾单位慢性肾脏病的诊断和临床分期肾脏病学的研究领域肾脏病变以及不需要手术治疗的泌尿系统疾病 急性肾损伤 慢性肾脏病血液净化: 肾脏疾病和非肾脏疾病 各种原因导致的肾脏实质损伤，病程超过3个月， 病情进展至后期即为终末期肾病-

4、尿毒症。 肾脏结构或功能损害持续3个月以上，伴或不伴肾小球滤过率下降 1、肾脏病理异常；或 2、临床异常表现，包括血液或者尿液检查异常，或影像学异常 肾小球滤过率90) (90) (60-89) (30-59) (15-29) (15) 慢性肾病的不同阶段GFR(mL/min/1.73m2 )发病率终末期肾病进展发病暴露于“危险因素”CKD已成为全球关注的公共健康问题 其临床转归可分为三类 随病程的继续肾功能的进行性丧失 心血管疾病的发生发展 肾功能下降引起的并发症 慢性肾病常常被漏诊或漏治，因而失去了预防的机会.原因之一是缺乏对疾病定义和病情分期的统一标准.轻度慢性肾病已预示不良转归社区中轻

5、度CKD很常见，且与心血管疾病的高发相关 1随着肾功能下降，原先已有血管病变者，发生心血管并发症的机率上升。基础血肌酐水平与高血压患者8年生存率密切相关。1 Culleton BF et al. Kidney International 1999; 56: 2214-22192 Mann JFE et al. Annals of Internal Medicine 2001; 134: 629-6363 Shulman NB et al. Hypertension 1989; 13 (Suppl.1): I-80 - I-93CKD各种并发症KDOQI指南 (2002年2月)高血压营养不良贫血

6、矿物质代谢异常钙, 磷, 游离甲状旁腺激素 神经系统的变化生活质量/ 健康状况慢性肾病的危险因素及其临床转归 危险因素定义举例易感因素增加了肾脏受损的易感性 老龄、慢性肾病家族史、肾实质减少、低出生体重、种族及少数民族、低收入、教育程度低 始动因素直接导致肾损害 糖尿病、高血压、自身免疫性疾病、系统性感染、尿路感染、尿路结石、下尿路梗阻、药物毒性 进展因素在肾脏已经发生病变的基础上，使肾受损程度加重，加速肾功能恶化 大量蛋白尿、高血压、糖尿病血糖控制不满意、吸烟 终末期因素肾功能处于衰竭状态时，增加了患者的死亡率和致残率 透析不充分（Kt/V水平低下）、临时血管通路、贫血、低白蛋白血症、转诊延

7、迟2002 K/DOQI(肾脏病/透析临床实践指南) Kidney Disease Outcome Quality Initiative新的KDIGO CKD指南 2012基于肾小球滤过率与白蛋白尿的新标准KDOQI: CKD工作小组的目标主席 Dr. A Levey定义和不同阶段慢性肾病的病情分级 不考虑基础疾病评价各项估测肾脏病变的实验室检查方法不同水平肾功能相关的并发症 致肾功能丧失和心血管疾病进展的危险因素的分层KDOQI 指南临床医生应估测GFR 血清肌酐水平不足以精确判断GFR 套用公式计算Cockcroft-Gault; MDRD; 或其它 慢性肾脏疾病(CKD)的定义 以下指标

8、符合1项诊断即成立肾脏结构或功能异常超声, 尿液分析, 实验室检查异常（ 不考虑GFR）GFR 90 ml/min 伴上述异常表现GFR 60 ml/min, 无论有无上述异常表现 CKD分类：根据肾小球滤过率(KDIQO)（KDIGO）慢性肾病工作组. Kidney Int, Suppl. 2013; 3: 1150描述根据白蛋白尿分类类别AER（mg/24 小时）ACR （mg/mmol）ACR（mg/g）尿白蛋白试纸检查描述A130 3 300 30 300一个 + 或更高严重升高*缩略语：AER，白蛋白排泄率；ACR，白蛋白/肌酐比值；CKD，慢性肾病。*相对于年轻成年人的水平来说。*

9、包括肾病综合征白蛋白排泄率通常2200mg/24小时，（ACR 2220 mg/g；220 mg/mmol）。Levey AS et al. Kidney Int 80: 17-28, 2011; modified by KDIGO 2012不同CKD分类的全因死亡率和心血管死亡率不同CKD分类的进展性CKD和终末期肾病风险Adapted from Pennell JP. Am J Med 2001; 111: 559 - 568CKD治疗目标CRF的早期发现干预治疗延缓病变进展预防尿毒症并发症治疗合并症准备肾脏替代治疗一体化治疗治疗的靶目标血压 130/80 (140/90)蛋白尿 90(C

10、KD危险因素) 处于高危状态 90GFR(ml/min/1.73 m2)一旦出现尿毒血症，立即予以透析治疗准备肾脏替代治疗评价和治疗并发症估算病变进程诊断和治疗延缓病程降低CVD危险因素治疗计划(根据每种分级制定)肾功能衰竭5严重GFR下降4中度GFR下降3轻度GFR下降2肾脏损害伴 GFR正常或升高1表现分级Adapted from Am J Kidney Dis 2002; 39 (No 2, Suppl.1): S17-S31肾小球疾病概述 Summary of the Gomerular Diseases肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压等为临床表现的肾脏疾病。根据病因分为原

11、发性、继发性和遗传性3大类。也可以进行临床和病理分类。 原发性（primary glomerular disease）继发性（secondary glomerular disease）遗传性（inherited glomerular disease） 原因不明系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎紫癜性肾炎骨髓瘤肾病肿瘤相关性肾病糖尿病肾病Alport综合征 Clinical Category of Primary Glomerular Disease急性肾炎综合征（Acute nephritic syndrome）肾病综合征（Nephrotic syndrome）急进性肾炎综合征（Rapidly pro

12、gressive nephritic syndrome（RPGN）慢性肾炎综合征（Chronic nephritic syndrome）无症状性尿检异常（Asymptomatic urinary abnormality）无症状性镜下血尿（ Asymptomatic microscopic hematuria） 或孤立性血尿（Isolated hematuria）无症状性蛋白尿（ Asymptomatic proteinuria）2007年北戴河会议关于“原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准”草案建议不再使用“急性肾小球肾炎”、“急进性肾小球肾炎”、“慢性肾小球肾炎”、“隐匿性肾炎”作为诊断名词，

13、而是将其归纳为不同的临床征候群，作为结合病理进一步完成诊断的基础。微小病变肾病（Minimal change nephropathy ）局灶节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）膜性肾病（Membranouse nephropathy）IgA肾病（ IgA nephropathy）系膜增生性肾炎（Masangial proliferative glomerulonephritis）毛细血管内增生性肾炎（Endocapillary proliferative glomerulonephritis）膜增生性肾炎（Membranoprol

14、iferative glomerulophritis）致密物沉积病（Dense deposit disease, DDD）新月体性肾炎（Crescentic glomerulophritis）硬化性肾炎（Sclerosing glomerulophritis）未分类的肾炎（Unclassified glomerulonephritis）Pathologic Category of Primary Glomerular Disease同一个病因表现出不同的临床症候和病理改变，而相同的临床表现和病理类型也可能与不同的病因相关联。 Pathogenesis of Primary Glomerular

15、 Disease免疫反应炎症反应非免疫因素体液免疫(Immune complex)细胞免疫(Macrophage infiltration)炎性细胞(Inflammatory cells)炎症介质(Prostaglandins,PG,OPN,TGF-b)高血压(Hypertension)蛋白尿(Proteinuria)高脂血症(Hyperlipidemia) Clinical ManifestationProteinuria (Selective or non-selective)HematuriaEdema(Nephritic, nephrotic)Hypertension(61%,90%)

16、Renal function damage 各型原发性肾小球疾病临床特点 急性肾炎综合征临床特点 (Clinical characteristics)急性起病血尿突出，甚至为肉眼血尿，可见红细胞管型高血压（75%）蛋白尿常3.5g/d常有水肿、尿量减少，一过性的氮质血症肾脏体积正常或肿大典型病例 Post-streptococcal GN，其它感染性疾病导致的肾炎、IgA肾病、系统性疾病的肾脏损害（如狼疮性肾炎、ANCA相关血管炎等）等均可以急性肾炎综合症起病。 病 理 (Pathology)毛细血管内增生性肾小球肾炎渗出改变内皮和系膜增殖免疫病理：IgG, C3沉积电镜：驼峰形成 辅助检查C

17、3下降，8周恢复ASO升高 鉴别诊断（DD）其他表现为急性肾小球肾炎综合征的疾病其他病原体感染后急性肾炎 轻系膜毛细血管型肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎全身系统性疾病肾脏受累 肾活检指征 (Renal biopsy)少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过2月无好转急性肾炎综合征伴肾病综合征 治疗 (Treatment)一般治疗限盐限水，卧床治疗感染灶对症治疗利尿，降压透析治疗 预后 (Prognosis)14周好转618转为慢性影响预后的因素老年持续高血压大量蛋白尿肾功能损害病理较重者 肾病综合征 (NS)临床特点 大量蛋白尿（3.5g/24hr）低蛋白血症（血浆白蛋

18、白30.0g/L）明显水肿 (Prominent edema)高脂血症 (Hyperlipidemia)急进性肾炎综合征(RPGN)临床特点 起病急骤，病情重，进展迅速，多于数周或数月内进展至肾衰，临床以肾炎综合征起病。明显的血尿，部分可以为肉眼血尿，可有红细胞管型。蛋白尿、水肿等较明显。可伴高血压、迅速发展的贫血和低蛋白血症。肾功能急剧进行性减退、少尿或无尿。肾脏体积肿大。常见于各种原因导致的新月体性肾炎（如抗GBM肾炎、ANCA相关血管炎、IgA肾病、过敏紫癜性肾炎、重型狼疮性肾炎和感染后肾炎）。 免疫病理分型 型 抗肾小球基底膜型 (Anti-GBM) IgG，C3沿毛细血管线样沉积型 免疫复合物型 (IC) IgG，C3颗粒样沉积在系膜区和/或毛细血管壁型 寡免疫复合物型 (ANCA Related) 肾小球无/微量免疫复合物沉积 鉴别诊断 (DD)少尿型急性肾衰急进性肾小球肾炎综合征急进性肾小球肾炎分型及治疗1 ATN2 急性过敏性间质性肾炎3 梗阻性肾病1 继发性急进性肾炎2 非新月体性原发性肾小球病 治疗 (Treatment)强化治疗血浆置换 24L/次，Qd/Qod联合糖皮质激素和细胞毒药物治疗 泼尼松 1mg/(kg.d), CTX 2-3mg/(kg.d) 适用于型，对于抗GBM抗体和ANCA相关的肺出血 效佳甲泼尼龙CTX冲击治疗甲泼尼龙 0.5-1