周围神经病变

1、周围神经病变周围神经病变第1页2概述(定义、解剖基础)三叉神经痛特发性面神经炎格林巴利综合征周围神经疾病周围神经病变第2页2022/9/43一、概 念 周围神经系统包含脊神经根组成脊神经和脑干腹外侧发出脑神经，但不包含嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统特殊延伸。周围神经病变第3页2022/9/44中枢神经与周围神经 周围神经病变第4页2022/9/45脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全周围神经病变第5页2022/9/46 多极神经元周围神经病变第6页2022/9/47 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致功效障碍主要症状 运动功效障碍

2、 感觉功效障碍 自主神经功效障碍 腱反射改变周围神经病变第7页2022/9/48神经如同电缆周围神经病变第8页2022/9/49 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结周围神经病变第9页三叉神经痛Trigeminal Neuralgia周围神经病变第10页三叉神经痛病因及病理病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫周围神经病变第11页三叉神经痛临床表现易感人群：中老年人多发，女略多于男发病部位：三叉神经第二、三支最多见多为单侧疼痛性质：电击、针刺样、刀害割样或撕裂样连续时间：连续数秒钟至1-2分钟，突发突止轻触诱发：扳击点（刷牙、擦脸、呵欠等）严重者出现痛性抽搐，口角

3、牵向患侧病程特点：呈周期性（数天、周、月）神经系统检验无阳性体征周围神经病变第12页三叉神经痛诊疗及判别诊疗继发性三叉神经痛（）牙痛（）舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎（）非经典面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病周围神经病变第13页三叉神经痛治疗抗痫药品：卡马西平、苯妥英钠加巴喷丁、普瑞巴林大剂量维生素B12封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根个别切断术、微血管减压周围神经病变第14页2022/9/415特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)周围神经病变第15页面神经麻痹病因及病理还未完全说

4、明受冷、病毒感染和自主神经不稳 周围神经病变第16页面神经麻痹临床表现发病先兆：有受凉、急性上呼吸道感染病史发病部位：有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛经典表现：患侧表情肌完全性瘫痪 1.患侧额纹消失，不能皱眉、闭眼 2.患侧嘴角漏水、鼓腮漏气、不能示齿 3.患侧鼻唇变浅、口角下垂并歪向健侧伴随症状： 1.同侧舌前23味觉丧失 2.听觉过敏 3.乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹 Hunt综合征周围神经病变第17页周围神经病变第18页周围神经病变第19页中枢性面瘫和周围性面瘫区分周围神经病变第20页面瘫分期急性期：发病2周内恢复期：病程3周至2年后遗症期：达2年，面瘫症状不再有好转、面肌抽搐或痉挛等

5、周围神经病变第21页诊疗及判别诊疗：依据急性起病周围性面瘫即可诊疗。判别：1 格林-巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝肿瘤或脑膜炎 引发周围性面瘫周围神经病变第22页治 疗标准：改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功效恢复。皮质类固醇激素：糖皮质激素阿昔洛韦维生素B族理疗康复手术周围神经病变第23页格林巴利综合征Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)周围神经病变第24页GBS概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应为病理特点本身免疫病。周围神经病变第25页GBS流行病学GBS年发病率为0.

6、61.9/10男性略高于女性各年纪组均可发病 ，发病年纪以儿童和青壮年多见国外多无显著季节倾向，但我国GBS发病似有地域和季节流行趋势， 周围神经病变第26页GBS病因及发病机制GBS病因还不清楚。 病前多有疫苗接种史以腹泻为前驱症状患者，最常见为空肠弯曲菌约占85%，另外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺点病毒(HIV)等。周围神经病变第27页GBS临床表现病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史多为急性或亚急性起病，于数日至2周到达高峰首发症状出现对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，下肢开始逐步躯干、脑神经多有肢体感觉异常：烧灼感、麻

7、木、刺痛，可先于或与运动症状同时出现（手套-袜子样）脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。周围神经病变第28页GBS并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛周围神经病变第29页GBS辅助检验脑脊液蛋白细胞分离（蛋白升高，细胞数正常），病后第3周改变最显著血清学检验：肌酸激酶轻度升高（CK）。神经传导速度(NCV)和EMG检验早期可能仅有F波或H反射延迟或消失腓

8、肠神经活检发觉脱髓鞘及炎性细胞浸润心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见周围神经病变第30页GBS诊疗病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。周围神经病变第31页GBS判别诊疗低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不一样无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：发烧起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验周围神经病变第32页GBS治疗普通治疗 急性期卧床休息高蛋白、高维生素、高热量、易

9、消化流质高血压可用小剂量受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛、定时翻身拍背、吸痰、雾化吸入周围神经病变第33页GBS治疗血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接收PE病人取得良好疗效；轻度、中度和重度病人每七天应分别做2次、4次和6次禁忌症：严重感染、凝血系统疾病、心律失常、心功效不全周围神经病变第34页GBS治疗静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用

10、5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少许IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死， 周围神经病变第35页GBS治疗皮质类固醇： Hughes等自20世纪80年代初至今临床研究认为，不论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强松龙500mg或抚慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功效改进并无显著差异。康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 周围神经病变第36页2022/9/437糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或显著减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。周围神经病变第37页2022/9/438糖尿病足 周围神经病变第38页2022/9/439酒精性神经病 每日3升啤酒 300m