重症肌无力专题知识讲座

1、重症肌无力专题知识讲座重症肌无力专题知识讲座第1页重症肌无力myasthenia gravis重症肌无力专题知识讲座第2页 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参加一个NMJ处传递障碍本身免疫性疾病。 重症肌无力-概念重症肌无力专题知识讲座第3页患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体，在补体参加下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，造成AChR构型改变，刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其它本身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和

2、天疱疮等。重症肌无力-病因与发病机制重症肌无力专题知识讲座第4页神经-肌接头病分类突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放降低 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR本身抗体产生重症肌无力专题知识讲座第5页神经-肌接头疾病-概述神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功效障碍所引发疾病。神经-肌肉接头（突触）：包含突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配肌纤维范围。重症肌无力专题知识讲座第6页 肌细胞本身改变不显著。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改

3、变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。重症肌无力-病理重症肌无力专题知识讲座第7页重症肌无力-临床表现 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 重症肌无力专题知识讲座第8页重症肌无力-临床表现性别：女多于男，约3: 2。个别合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其它骨骼肌也可受累。病情波动性， “晨轻暮重” 。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力普通不单独出现，通常上肢和近端较重。个别病例合并甲亢等其它本身免疫病。重症肌无力专题知识讲座第9页重症肌无力- Osserman

4、分型 I. 眼肌型：1520、良性、对药品治疗敏感性差。 II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药品敏感。 II B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药品敏感性差。 III.重症激进型：15，发病急，进展快速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药品不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后六个月出现肌萎缩。重症肌无力专题知识讲座第10页重症肌无力- 其它分型新生儿型：约12MG母亲新生儿出现吸允困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，连续dw。先天性MG：少见、症状重、有家族史。重症肌无力

5、专题知识讲座第11页重症肌无力- 诊疗疲劳试验（Jolly试验）抗胆碱酯酶药品试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激-停用新斯明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性。AChR抗体滴度测定-特征性意义。CT、MRI 发觉胸腺瘤。重症肌无力专题知识讲座第12页重症肌无力专题知识讲座第13页新斯明试验重症肌无力专题知识讲座第14页新斯明试验重症肌无力专题知识讲座第15页新斯明试验重症肌无力专题知识讲座第16页单纤维肌电图重症肌无力专题知识讲座第17页低频重复电刺激 重症肌无力专题知识讲座第18页重症肌无力专题知识讲座第19页Lambert-

6、Eaton Syndrome（低频刺激）重症肌无力专题知识讲座第20页Lambert-Eaton Syndrome重症肌无力专题知识讲座第21页重症肌无力- 判别诊疗Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力其它疾病： 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其它原因引发眼肌麻痹、眼睑痉挛等。重症肌无力专题知识讲座第22页Lamber-Eaton综合征也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触自身免疫病。其本身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌，也可伴发其它本身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。重症肌无

7、力专题知识讲座第23页Lamber-Eaton综合征男患居多，5070岁发病，约2/3伴有癌肿以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用 力收缩后肌力增强，连续收缩后又呈病态疲劳。重症肌无力专题知识讲座第24页 神经肌肉接头病变LESNCV正常EMG正常RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增100%以上，为LES特异性检测伎俩重症肌无力专题知识讲座第25页 Lamber-Eaton与MG判别Lambert-EatonMG性 别男性患者居多女性患者居多伴发疾病2/3伴发癌症, 尤以肺癌常见其它本身免疫疾病患肌分布下肢症状重, 颅神经支配肌受累轻或无多

8、有眼外肌,颅神经支配肌受累,有复视,构音障碍 疲劳试验休息后肌力减退, 短暂用力后增强, 连续收缩后又呈病态疲劳休息后症状减轻药品试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降,高频使动作电位升高低频和高频均使动作电位降低10%以上重症肌无力专题知识讲座第26页能造成双侧肢体瘫痪神经科常见疾病重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变重症肌无力专题知识讲座第27页 重症肌无力- 治疗药品治疗 1.抗胆碱酯酶药品: 对症治疗药品，不影响基础疾病进程 主要药品:溴化新斯明,60mg, 4 次天 重症肌无力专题知识讲座第28页重症肌无力- 治疗2. 激素：适应症：抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸

9、腺切除患者，尤其40岁；用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药适用。使用方法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。副作用：一过性加重 普通性副作用重症肌无力专题知识讲座第29页重症肌无力- 治疗胸腺摘除：对胸腺增生效果好。放射治疗 ：不宜作手术摘除者，钴60放疗。血浆置换法：用于危象处理。免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞药品重症肌无力专题知识讲座第30页MG危象处理 处理标准：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型对应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。重症肌无力专题知识讲座第31页MG危象处理肌无力危象（myastheniccrisis）：因抗胆碱酯酶药量不足所致。注射腾喜龙后症状减轻可证实。胆碱能危象（cholinergiccrisis）：抗胆碱药品过量所致。毒蕈碱样反应。注射腾喜龙后症状加重可证实。 (3)反拗危象（brittiecrisis）：反抗胆碱酯酶药品无效。重症肌无力专题知识讲座第32页