胸部结节病专题知识讲座

1、胸部结节病专题知识讲座胸部结节病专题知识讲座第1页2概述结节病（sarcoidosis）是一个多系统多器官受累肉芽肿性疾病。常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其次是皮肤和眼病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一个自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解趋势。 胸部结节病专题知识讲座第2页3流行病学发病率有显著地域和种族差异，严寒地域多于热带地域，黑种人多于白种人。多见于中青年人，30-40岁患者占总人数二分之一左右 ，男女百分比约为男:女 7:5。我国是发病率较低国家，当前尚无明确流行病学资料。据不完全统计，1999年我国约3000例。胸部结节病专

2、题知识讲座第3页4病因及发病机制病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、病毒、衣原体等）、本身免疫、吸入有机/无机微粒等，均可能是致病原因。发病机制未明，是致病原因与机体细胞免疫和体液免疫功效相互抗衡结果。胸部结节病专题知识讲座第4页5病理特点：非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。在巨噬细胞泡浆中可见有包涵体(Schaumannn小体、星状小体)。早期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间质。后期炎症细胞降低，非特异性纤维化加重。胸部结节病专题知识讲座第5页6局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。肉芽肿周围较多淋巴细胞浸润。胸部结节

3、病专题知识讲座第6页7Schaumann小体胸部结节病专题知识讲座第7页8星状小体胸部结节病专题知识讲座第8页9干酪样坏死：因为组织分解较彻底，加上含有较多脂质，因而坏死组织略带黄色，质软，状似干酪，故称干酪样坏死。光镜下不见组织轮廓只见一些红染无结构颗粒物质。 结核性肉芽肿干酪样坏死胸部结节病专题知识讲座第9页10胸部结节病专题知识讲座第10页11临床表现90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无症状。早期临床症状较轻而胸部X线异常显著。早期可有咳嗽，咳少许痰液，偶见少许咯血；可有乏力、发烧、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、甚至发绀。胸部结节病专题知识讲座第11

4、页12临床表现累及其它器官：皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、丘疹等。眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、肌肉、心脏等，出现对应症状。胸部结节病专题知识讲座第12页13皮肤结节胸部结节病专题知识讲座第13页14分期依据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见: 0. 期: 肺部X线检验阴性，肺部清楚。期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。期: 肺纤维化、蜂窝状改变。胸部结节病专题知识讲座第14页15影像学表现胸内淋巴结肿大：80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。以两肺门多个淋巴结

5、对称性增大为特征, 呈土豆块状 1 。肿大淋巴结密度均匀, 轮廓清楚, 无融合及浸润性改变。受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、点状及蛋壳样）。增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强化。胸部结节病专题知识讲座第15页16肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大“土豆块状”胸部结节病专题知识讲座第16页17胸部结节病专题知识讲座第17页18胸部正侧位片, 表现为肺门增大、含糊。胸部结节病专题知识讲座第18页19肿大淋巴结分布于双侧肺门、右气管旁和主肺动脉窗轻中度均匀强化。胸部结节病专题知识讲座第19页20纵隔与肺门增大淋巴结展现为均质等T1 等T2 信号胸部结节病专题知识讲座第20页21影像学表现二、肺

6、部表现：肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布结节。（12mm，大者11.5cm）肺磨玻璃样改变。肺纤维化。肺实变。胸膜病变。胸部结节病专题知识讲座第21页22双上肺为主网格状影胸部结节病专题知识讲座第22页23双上肺网格、结节状影。胸部结节病专题知识讲座第23页24右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。胸部结节病专题知识讲座第24页25右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。胸部结节病专题知识讲座第25页26两肺弥漫性小结节，不规则，个别可见小空洞。胸部结节病专题知识讲座第26页27双下肺多发不规则片状影抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。胸部结节病专题知识讲座第27页28左下胸膜增厚，粘连。胸部结

7、节病专题知识讲座第28页29右侧胸腔积液胸部结节病专题知识讲座第29页30其它辅助检验血清血管担心素转化酶（sace）活性增高（正常值为17.6-34u/ml）， Kveim试验阳性（阳性率为7585左右。有25假阳性反应） 血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙症PPD试验（2/3患者）阴性或极弱阳性。67Ga核素扫描：约80%异常。展现“熊猫脸（panda sign）” 和 “l 征（l sign）”。支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞增加，CD4+/CD8+比值增加。胸部结节病专题知识讲座第30页31判别诊疗

8、I期：主要需与纵隔肺门淋巴结肿大疾病相判别：1、肺门和纵隔淋巴结核2、转移性淋巴结肿大3、淋巴瘤 4、巨大淋巴结增生症胸部结节病专题知识讲座第31页32判别诊疗一、肺门及纵隔淋巴结结核：肿大淋巴结多为不对称性。多半发生融合，密度不均，边缘较含糊。增强扫描多表现为环状强化或无强化。钙化较常见。多有肺内原发灶。较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+）痰中可找到结核杆菌。胸部结节病专题知识讲座第32页33胸部结节病专题知识讲座第33页34淋巴结结核胸部结节病专题知识讲座第34页35判别诊疗二、淋巴瘤：以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。肿大淋巴结常相互融合。常与血管分界不清。增强扫描强化程度较结节病低

9、。合并全身其它部位多处淋巴结肿大。放化疗敏感。胸部结节病专题知识讲座第35页36淋巴瘤胸部结节病专题知识讲座第36页37判别诊疗转移性淋巴结肿大：原发肿瘤病史。多为单侧肺门淋巴结大。密度不均，多有融合，增强显著。胸部结节病专题知识讲座第37页38判别诊疗四、巨大淋巴结增生症：1、多为单发，较大（5cm）2、可有显著钙化。3、多为富血供，早期强化显著（60Hu）。4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。胸部结节病专题知识讲座第38页39几个常见原因纵隔淋巴结肿大影像学比较胸部结节病专题知识讲座第39页40判别诊疗II期及III期：肺结核肺癌（细支气管肺泡癌）职业性肺病（矽肺、石棉肺等）血行转移瘤

10、其它肉芽肿性疾病：韦格内肉芽肿，朗格汉斯细胞肉芽肿等 外源性过敏性肺泡炎胸部结节病专题知识讲座第40页41判别诊疗一、肺结核：普通不引发近肺门部支气管血管束结节。可表现为斑片状、条索状，结节状、空洞性等各种形态并存。急性血行播散型肺结核结节“三均匀”,多数结节直径在3 mm以下,少数可达5mm。伴钙化、病灶外围见卫星灶等。 结核中毒症状显著：咳嗽、咯血、低热、盗汗、全身乏力,PPD(+)。胸部结节病专题知识讲座第41页42多形态：粟粒性结节、空洞、片状、纤维条索灶胸部结节病专题知识讲座第42页43肺结核沿支气管播散，“树芽征”胸部结节病专题知识讲座第43页44判别诊疗二、肺癌：老年男性多见。恶

11、性征象较多：深分叶征、毛刺征、空泡征、胸膜凹陷征等。胸部结节病专题知识讲座第44页45男，60 岁。左肺舌叶磨玻璃密度结节，分叶状、中心囊状透亮影（空泡征），邻近胸膜凹陷。胸部结节病专题知识讲座第45页46判别诊疗三、矽肺：长久从事粉尘作业史。大多2-3mm，最大可达1cm。密度较高。大小不等。融合时常在上叶形成大块纤维灶。胸部结节病专题知识讲座第46页47矽肺胸部结节病专题知识讲座第47页48判别诊疗四、血行转移瘤：结节大小不均,有些结节显著大于粟粒结节。随机分布，肺外围较多见。原发肿瘤病史。胸部结节病专题知识讲座第48页49甲状腺癌病史。胸部结节病专题知识讲座第49页50五、 肺朗格汉斯细

12、胞肉芽肿：广泛小囊状、小结节状阴影。结节内可见空洞影。中、上肺为主。胸部结节病专题知识讲座第50页51胸部结节病专题知识讲座第51页52六、肺韦格纳肉芽肿病：双肺多发结节或肿块。大小不等（19cm）。病灶内多见空洞形成（厚壁为主）。cANCA阳性（特异性95%98%）。胸部结节病专题知识讲座第52页53胸部结节病专题知识讲座第53页54判别诊疗七、外源性过敏性肺泡炎：小叶中心性磨玻璃密度边缘含糊小结节影。小斑片状磨玻璃影。多为局灶性分布。过敏原接触史。胸部结节病专题知识讲座第54页55胸部结节病专题知识讲座第55页56判别诊疗IV期：特发性纤维化肺结缔组织疾病胸部结节病专题知识讲座第56页57判别诊疗一、特发性肺纤维化：分布以两下肺及背侧为主。无纵膈淋巴结肿大。胸部结节病专题知识讲座第57页58胸部结节病专题知识讲座第58页59判别诊疗二、肺结缔组织疾病：个别病例有显著风湿类疾病表现。弥漫性间质性肺炎和纤维化。 结缔组织和血管受累较显著。 风湿类检验项目个别呈阳性 。胸部结节病专题知识讲座第59页60 男，58岁 类风湿性关节炎病史20余年。胸部结节病专题知识讲座第60页61参考文件1.王 虹,彭卫斌,刘 蓉等，胸部结节病CT表现 医学影像学杂志,17（3） :246-2492.杨奉常, 黄 勇，31例胸部结节病