人卫版神经病学周围神经疾病课件

1、第十七章 周围神经疾病第一节 脑神经疾病 第二节 脊神经疾病脑神经疾病第一节神经病学（第8版）三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛 三叉神经解剖示意图脑神经疾病一、三叉神经痛（一）病因与发病机制 原发性三叉神经痛病因未明 周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的 压迫或者颈动脉管顶壁缺陷所致 中枢学说：为一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神脊束核或 脑干神经病学（第8版）脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学（第8版）（二）临床表现 面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或

2、撕裂样疼痛，持续数秒或12分钟，突发突止，间歇期完全正常。 患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐（tic douloureux）。 病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。 脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学（第8版）（三）辅助检查 神经电生理检查 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，判断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能，主要用于排除继发性三叉神经痛。 影像学检查 头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等。 一

3、、三叉神经痛脑神经疾病神经病学（第8版）（四）诊断及鉴别诊断 典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断 需与以下疾病鉴别 继发性三叉神经痛 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学（第8版）（五）治疗 首选药物治疗，药物无效时可选择非药物治疗 卡马西平：为首选，首剂0.1g，2次/日，每日增加0.1g，至疼痛控制，最大剂量不超过1.0g/d 其他药物选择：苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 非药物治疗：封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗法、三叉神经显微血管减压术一、三叉神经痛脑神经疾病神经病学（第8版）特发性面神经麻痹（idiopathic

4、facial palsy） 亦称为面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹（Bell palsy），因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 面神经解剖示意图脑神经疾病二、特发性面神经麻痹（一）病因与发病机制 1. 病因 病因未明，目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病 2. 发病机制 面神经管只能容纳面神经通过，面神经缺血、水肿导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪神经病学（第8版）二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学（第8版）（二）临床表现 任何年龄均可发病，多见于2040岁，男性多于女性。急性

5、起病，面神经麻痹在数小时至数天达高峰，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全。 贝尔征（Bell sign）：患者患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜。 Ramsay-Hunt综合征：除典型的面神经麻痹症状外，患者还可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，通常为疱疹病毒感染所致。二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学（第8版）（三）辅助检查 神经电生理检查 肌电图检查面神经传导速度测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。 影像学检查 头颅MRI或CT检查主要用于排除颅内器质性病变。脑神经疾病二、特发性面神经麻痹神经病学（

6、第8版）（四）诊断及鉴别诊断 本病根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征，排除颅内器质性病变，即可确诊 鉴别诊断 1.吉兰巴雷综合征 常见于双侧面瘫 2.耳源性面神经麻痹中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹 3.后颅窝肿瘤或脑膜炎 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 4.神经莱姆病为单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑，累及其他脑神经 二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学（第8版）（五）治疗 治疗原则是改善局部血液循环，除局部水肿、炎症，促进面神经功能恢复 药物治疗：急性期尽早使用泼尼松3060mg/d，每日一次顿服，连用5天，之后于7天内逐渐停用，

7、Ramsay-Hunt综合征可联合阿昔洛韦抗病毒，同时予B族维生素 理疗：茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 护眼：戴眼罩防护、左氧氟沙星滴眼 康复治疗：碘离子透入疗法、针刺或电针治疗脑神经疾病二、特发性面神经麻痹脊神经疾病第二节神经病学（第8版）吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrs syndrome，GBS） 自身免疫介导的周围神经病 累及脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征神经病学（第8版）（一）分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute

8、inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）：经典GBS急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害Miller Fisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（二）临床表现 病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达到高峰，单相病程 肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端

9、向远端加重，四肢腱反射减弱 手套袜套样分布的感觉异常 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（二）病因与发病机制 1. 病因 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。 2. 发病机制 分子模拟（molecular mimicry）学说：病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（三）辅助检查 1. 脑脊液检查： 蛋白-细胞分离，可出现

10、寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性 2. 神经电生理：肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现 3. 血清学检查：抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于血清，还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等 4. 腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需的检查一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（四）诊断及鉴别诊断 1. 诊断 发病前13周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，脑脊液蛋白-细胞分离现象，神经电生理提示周围神经损害 2. 鉴别诊断 脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎 一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（

11、五）治疗1.免疫治疗（1）血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为3050ml/kg，依据病情轻重在12周内进行35次（2）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kgd），连用5天。目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征神经病学（第8版）（五）治疗2. 对症、支持治疗（1）呼吸道管理，对于累及呼吸的重症患者及时予气管插管或切开接呼吸机辅助通气，降低死亡率（2）营养支持（3）必要时抗感染治疗（4）并发症治疗一、吉兰-巴雷综合征脊神经疾病神经病学（第8版）（六）预

12、后 自限性，预后较好 瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症 GBS病死率约5，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症 脊神经疾病一、吉兰-巴雷综合征神经病学（第8版）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，临床表现与AIDP类似的免疫介导周围神经病，CIDP发病率较AIDP低脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学（第8版）（一）病因与发病机制 1.

13、 病因 暂不明确，CIDP患者体内可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 2. 发病机制 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学（第8版）（二）临床表现 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，呼吸困难更为少见 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 四肢肌力减退，肌张力低，伴

14、或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性 二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病神经病学（第8版）（三）辅助检查 1. 脑脊液检查 8090的患者存在脑脊液蛋白细胞分离，蛋白含量波动于0.752g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关，部分患者寡克隆带阳性 2. 电生理检查 早期提示脱髓鞘病变，发病数月后可有动作电位波幅减低提示轴索变性 3. 腓肠神经活检 可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CIDP脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学（第8版）（四）诊断与鉴别诊断 1. 诊断 症

15、状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；不同程度的肢体无力，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常；脑脊液蛋白细胞分离；电生理检查提示周围神经损害； 排除其他病因 2. 鉴别诊断 AIDP、多灶性运动神经病、运动神经元病、遗传性感觉运动性神经病、肿瘤所致慢性多发性神经病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病神经病学（第8版）（五）治疗 1. 免疫治疗 （1）糖皮质激素为CIDP首选治疗 （2）IVIG和PE：与AIDP相似 以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等 2.神经营养可应用B族维生素治疗。 3. 对症治疗如有神经痛者，可应用卡马西平、加巴喷丁等 4.康复治疗脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学（第8版）（六）预后 预后较AIDP差， 完全恢复者仅占4% 约10%的CIDP患者因各种并发症死于发