风湿免疫系统(协和内科笔记)

1、免疫系统疾病风湿免疫病概论基本概念：包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病，主要症状为红肿热痛和 功能障碍。分为RA等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、 退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类；最能提示有炎性改变的症状-肿胀；最不能提示有炎性改变的症状-疼痛；最 能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀脊柱关节炎病的共同特征-有家族聚集发病倾向与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切炎性外周关节炎常为病程中的突出表现无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性X线证实的骶髂关节炎病理变化主要为附着点炎炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。脊柱关节病的ESSG分类标准

2、主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎主要标准+任1次要标准弥漫性结缔组织病的特点多系统/器官受累，炎性表现，ANA阳性（except系统性血管炎）治疗：类风湿关节炎的治疗原则：早期诊断、个体化、联合治疗；NSAID药物的共同作用：解热、镇痛、抗炎；同时具备3个作用才是NSAID 药物；使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药；（某病人用A药效 果不良，先加量到最大允许剂量，不行再换B药，再加量）；COX1被抑制导致 胃肠道和肾的不良反应，COX2被抑制可抑制

3、炎症反应，选择性COX2抑制剂更 好；激素的使用指征，尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗；免疫抑制剂的使用了解就可以；抗体小结抗核抗体ANA :概述：免疫性疾病的筛查指标，属于自身抗体中的一组，抗细胞核成分抗体的总称 正常人血清中1/3可阳性，故1:80为阳性；滴度高低与病情严重程度无关，高 滴度不表示病情严重；提示弥漫性结缔组织病；四类：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗可提取性核抗原抗体（ENA）、 抗核仁抗体； word资料均质型-核质染色均匀，与抗组蛋白抗体有关，多种免疫疾病可见此型；斑点型-核内散在大小不等的着色斑点，对应抗可溶性核抗原抗体(ENA)， 应进一步作特异

4、抗体检测；核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗，对应dsDNA抗体，多见于 SLE患者，尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者；核仁型-只有核仁着色，对应于核糖体抗体rRNP，见于SLE、SSc；着丝点型-ACA主要与雷诺现象和CREST有相关性；(CREST综合征是系统 性硬皮病中的亚型，即钙质沉积(calcinosis，C)、雷诺现象(Raynaud，s phenomenon， R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，E)、指端硬化(sclero dactyly， S)和毛细血管扩张(telangiectasis，T)。)抗 DNA 抗体:抗ssDNA抗体-非特异性抗

5、dsDNA抗体-对SLE比较特异，滴度的消长与活动度相关，该抗体阳性的 病人发生狼疮肾炎的可能性更大;病情控制后dsDNA可能转阴；高效价提示SLE， 低效价可见于SS、PSS、幼年类风湿、某些正常人；核膜型抗S白抗体 AHA :无特异性，可见于SLE、药物性狼疮、服用雷米封、RA活动期；均质型抗可提取性核抗原抗体ENA :抗原特点为都不含有组蛋白，可以溶解于生理盐水或磷酸盐缓冲液，抗体滴 度与病情活动程度无关；斑点型抗 nRNP 抗体:临床常用的是U1RNP(73KD 32KD 17.5KD)，抗原含有核糖核蛋白RNP，该 抗体阳性基本就是结缔组织病，但无特异性，同CREST综合症相关，混合

6、性结 缔组织病患者100%阳性；抗 rRNP 抗体:抗原来自核糖体(38KD 16.5KD 15KD)，由于ENA制备不纯而出现，实际不 在细胞核内。与SLE活动度相关，尤其是狼脑，与dsDNA消长平行，但消退较 晚，常与U1RNP同时出现；抗Sm抗体：对SLE高度特异，尤其是早期、不典型、治疗后缓解的SLE，但阳性率只有 30%；抗湖、SSB 抗体:52KD的条带与干燥综合征有关，可单独出现或与SSB同时出现；48KD的条带与干燥综合征有关，比SSA更特异，很少单独出现；与口眼干燥有关，SSA敏感性高，SSB特异性高；与原发和继发干燥有关；SLE也可出现；抗 Scl-70 抗体:系统性硬化的

7、标记抗体，阳性率60%，发生肺间质纤维化的危险较大；抗 Jo-1 抗体:是多发性肌炎/皮肌炎的标记性抗体，阳性率20% ；常有肌炎、发热、对称性关节炎、肺间质纤维化、技工手、雷诺现象；抗着丝点抗体ACA :Crest综合征阳性率80%，与雷诺现象、皮肤硬化有关；着丝点型；抗核仁抗体：与系统性硬化症有关；核仁型抗 DNP 抗体:就是狼疮细胞SLE的筛选试验；抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体ACL :高水平的IgG型诊断原发性抗磷脂综合征最特异，与血栓形成、习惯性流产、 血小板减低有关，水平越高、并发症发生率越高；SLE中的ACL常为IgM、IgG型；也可见于感染、肿瘤等；狼疮抗凝物：与出血倾向和血栓形成

8、有关，最早发现于SLE患者，SLE中阳性率最高，也 见于感染和肿瘤；血中如存在狼疮抗凝因子，APTT将延长。但APTT试剂对狼疮抗凝因子敏 感或不敏感有很大差别，没有一种试剂能测出所有狼疮抗凝因子。凝血因子缺陷与循环存在抗凝物的简易鉴别方法，取病人及正常人血浆，分 别按下述体积混合：完全混匀后，在37C。水浴中保存，测定前再混匀。将各管 混合血浆，分别测定APTT各两次。余下的混合血浆仍置37C,一小时再重复测 定,每管测两次.血浆试管12345正常人ml0.00.10.250.40.5病人ml0.50.40.250.10.0结果解释：加入含50%正常血浆（即第3管），APTT仍延长者，可能存

9、在抑制物。如加入20%病人血浆（第4管）使正常血浆APTT明显延长者，提示病人 血浆可能存在抑制物。有些抑制物需在37C。孵育1小时后才表现抑制作用（如第 VIII因子抑制物），而狼疮抗凝因子则两者无差别。如加入正常血浆后，病人的APTT延长被纠正，则可能是由于凝血因子缺陷，而非抑制物所引起。抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA :根据荧光分布分为胞质型C-ANCA （PR-3）和核周型P-ANCA （MPO）；C-ANCA相关Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎（PAN）、CSS综合征、特发性新月体肾小球肾炎、肺肾出血综合征；WG特异性95% （与活动性有关）；P-ANCA相关颞动脉炎、显微镜下多血

10、管炎、原发性胆汁性肝硬化、UC ；P-ANCA是溃疡性结肠炎的诊断抗体，可以鉴别克罗恩病和溃结；类风湿关节炎抗体谱：RF :不是RA独有的特异性抗体；出现率原发RA 干燥SLESSC、PM/DM ；持续高滴度RF提示RA活动，且骨侵蚀发生的可能性大；抗核周因子：APFAPF对RA诊断特异性高达90%以上，早期诊断RA的指标之一；抗角蛋白抗体：AKAAKA可出现于症状出现之前，与疾病的严重程度和活动度有关；抗Sa抗体：特异性高达98.9%，该抗体阳性病变进展快、症状较重；抗 RA33 抗体:RA早期诊断中，抗RA33特异性最高，滴度与用药和病情活动无关；系统性红斑狼疮SLE由于体内产生多种自身抗

11、体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可出现多个 器官和系统的损害。病情反复迁延。女性占90%，常为育龄女性。肾衰、神经系 统损伤、感染为常见死亡原因；患者年龄越小症状越重，肾、神经系统、血液的 受累越多；有遗传倾向性；病因：遗传、感染、雌激素、药物、环境发病机制：免疫复合物的形成和沉积介导的血管炎是主要机制产生的自身抗体免疫复合物沉积于肾导致狼疮肾炎、沉积于小血管壁导致血 管炎；针对红细胞和血小板的自身抗体可导致红细胞和血小板溶解；免疫功能紊乱滑膜炎，但是不造成骨破坏临床表现：缓慢发病，开始常只累及一个系统，缓解与复发交替的病程；急性，爆发性； 儿童症状重，肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系统受累；

12、男性肾病多见，血小板 减少；全身表现：长期低中度发热，乏力、消瘦、；皮肤粘膜：面部蝶型红斑（UV后加重）、盘状红斑（面部）、光过敏（日光暴晒后出现 皮疹，为活动性指标）、脱发（播散性）、全身各部位斑丘疹（有色素沉着）;口腔溃疡（多见于硬腭和软腭与活动度有关），鼻粘膜溃疡；肌肉和骨关节：非侵蚀性关节炎-关节痛或肿，常无关节破坏肌炎表现-肌腱炎，肌痛、肌无力、肌酶升高；心脏：心包炎最多见，纤维素性或心包积液，大多无症状，只能通过echo发现少 量心包积液，少数出现胸闷和憋气；心肌炎，心悸、气短、胸闷、不能平卧，心衰和心律失常，部分患者心肌炎 无症状只能由echo发现心腔扩大，冠脉可能受累导致心肌缺

13、血；心内膜炎，Libman-Sack心内膜炎（无菌性心内膜炎）可造成栓塞冠脉炎，可导致MRI呼吸系统：胸膜炎，双侧或左右交替，可为干性或胸腔积液，胸水蛋白增高、糖降低、补体降低、可有淋巴细胞和多核细胞、狼疮细胞，偶有血性胸水；急性狼疮肺炎，呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血，弥漫性肺泡浸润，除外感染；肺间质纤维化，进行性加重的呼吸困难，干咳，容易合并感染；肺动脉高压-血管炎损伤肺血管可出现肺泡出血；消化道：无特异表现，与肠壁和肠系膜的血管炎有关腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黄疸，纳差、吞咽困难、肝脾大、腹水、麻痹性 肠梗阻、急性胰腺炎；血液系统：正细胞正色素贫血（可有溶贫）、白细胞减少、血小板减少（ITP有

14、关）；无痛性轻度、中度LN肿大；脾大；肾：几乎虽有患者肾都有病理改变，狼疮肾炎表现为慢性肾炎、肾病综合征，可继发高血压，晚期发生尿毒症，是SLE的常见死亡原因；血尿、蛋白尿、管型、早期肾功能正常；神经系统：累及脑最多见，头痛、精神障碍、癫痫发作、偏瘫和脑血管炎有关，狼疮脑 病预后不良（rRNP抗体一狼疮脑病相关）其他：眼-巩膜炎、视网膜炎可影响视力、甚至失明，及时治疗可逆转；眼底渗出、出血继发干燥综合症一腮腺炎；脱发血栓性静脉炎月经增多，胎死宫内，自发流产辅助检查：免疫指标：ANA抗核抗体筛选试验，若多次阴性SLE可能性不大，可见于多种CTD故特异性差；dsDNA-表示狼疮活动程度，滴度高者往

15、往有肾损害；Sm抗体-标记性抗体，与活动度无关，曾经有SLE也可查出，很难转阴； rRNP-SLE活动度相关，与dsDNA消长平行，但消退较晚，提示CNS受累；ACL-抗心磷脂抗体阳性，可继发于感染、肿瘤、CTD ；SSA/SSB 阳性；补体：CH50、C3、C4降低提示SLE活动；狼疮带试验:免疫荧光法检测表皮和真皮交界处是否存在IgG沉积带；炎性活动指标：ESR升高、CRP升高、轻度贫血、WBC、PLT降低；肾活检：活动性病变比例高者对免疫抑制治疗效果好；腰穿：CSF压力升高、蛋白、Ig和白细胞增多、C4降低；尿：血尿、蛋白尿、管型尿；诊断标准：ACR诊断标准：额部红斑；盘状红斑；光过敏；

16、口腔溃疡；非侵蚀性关节炎-至少2个关节（只有痛不能算关节炎）；浆膜炎-胸膜炎、心包炎；肾脏受累-尿蛋白0.5g/d或管型（+）；血液受累-溶贫/白细胞减少4000/淋巴细胞减少1500/血小板减少100 ；神经系统受累-癫痫或精神症状；ANA阳性；免疫指标-dsDNA/Sm/抗心、磷脂抗体/狼疮抗凝物/梅毒血清假阳性之一；不论在病程中何时出现，满足4条就可以诊断；鉴别诊断：以下列表现发病的要考虑SLE可能AIHA-2%患者以AIHA发病；ITP-3%患者以ITP发病；NS-鉴别原发还是继发淋巴结肿大-起病时有发热和LN肿大，病理为组织细胞坏死性淋巴结或反应性免疫母细胞增生，可能为免疫病；关节炎

17、-尤其是没有系统表现而RF阳性的要和RF鉴别；治疗：治疗原则，迅速缓解，防止复发治疗概述：NSAIDS :用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变一羟氯奎激素冲击剂量：甲强1000mg+5% GS 250ml静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少大剂量：1-2mg/kg/d 1M中剂量:30mg/d46W小剂量:15mg/d维持量:7.5mg/d通常无副作用免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症.CTX生物制剂-美罗华（介导B淋巴细胞发生裂解）；静脉用丙种球蛋白雷公藤血浆置换淋巴结照射干细胞移植免疫基因

18、治疗轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹）重症患者：激素+免疫抑制剂关于妊娠：缓解半年以上、无CNS症状、肾或心脏严重损害可妊娠；非缓解期应避孕，妊娠可诱发SLE活动；妊娠前半年停用免疫抑制剂，避免畸胎；少用或不用激素习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可能有新生儿狼疮或发生先天性心脏病预后：半数死于并发感染，其次是肾衰竭，再为脑病和心血管病；狼疮肾病LN分型：I型-系膜轻微病变型II型-系膜增生型最轻、预后最好、少量蛋白尿和血尿，肾功能良好，GC反应好；IIA-轻微系膜损伤，散在的系膜区电子致密物沉积；IIB-系膜增殖

19、性狼疮性肾炎，系膜区轻中度细胞增殖，电子致密物沉积；III型-局灶增生型系膜弥漫增殖的基础上局灶和阶段性细胞增殖，伴有坏死，少量或中等蛋白 尿；IV型-弥漫增生型最严重，重度蛋白尿、血尿、管型尿，病变活动可冲击治疗；V型-膜型肾小球基底膜变厚，钉突形成，轻度系膜细胞增生，主要表现为NS；VI型-进行性硬化型；LN活动性指数(AI)有:细胞增生;细胞浸润;纤维素样坏死核碎裂;细胞性新月体; 透明血栓，白金耳;小管间质单核细胞浸润。按轻、中、重分别记1,2 ,3分,最高总 分为18分慢性指数(CI)包括:肾小球硬化;纤维性新月体;间质纤维化;小管萎缩。按轻、中、 重分别记1 ,2 ,3分，最高总分

20、为12分如活动性指数N12分,是进展为肾衰竭的危险因素，应积极免疫干预;如慢性指数N4分,多数将进入尿毒症,提示预后欠佳活动性：尿沉渣-红细胞、白细胞、管型；一般尿蛋白量与肾损害呈正比，但V型例外，虽有大量蛋白尿但肾无坏死性病理学损害；骨关节炎:OA滑膜关节的软骨变性破坏，骨质增生，出现慢性关节疼痛、僵硬、肥大、活 动受限，多见于老年患者，女多于男，关节劳损是发病基础，多累及负重关节， 如膝、髋、远端指间关节；病理基础是软骨的变性坏死，骨质增生。病理生理学炎症 _ 前列腺素软骨细胞骨美节症状 L合成增加L坏死脱落| r炎恶化I蛋白聚糖不足f关节,软骨破坏组织蛋白酶激活蛋白聚糖分解增多、ILT释

21、放胶原破坏临床表现：起病隐匿，负重关节及双手最易受累，炎症改变轻关节痛及压痛：活动后加重、休息后缓解，严重时休息时也疼痛晨僵30min、粘着感；关节常有肿胀（骨性肥大或渗出性滑膜炎）、骨摩擦音：以膝关节多见，由于软骨破坏、关节面粗糙所致关节活动受限、畸形继发滑膜炎；手-远端指间关节骨性膨大是特点，由于骨质增生形成硬性结节，DIP的是 Heberden结节，PIP的是Bouchard结节；第1腕掌关节受累后，其基底部的骨 质增生可出现“方形手，畸形膝-关节痛明显，上下楼时明显，被动活动是有弹响和摩擦感；内外翻畸形髋-腹股沟、臀部、大腿内侧疼痛，活动受限；足-第一跖趾关节受累最多，局部疼痛、肥大、

22、拇外翻；脊柱-局部疼痛、活动受限、压迫神经根；以颈、腰段多见（颈椎病）辅助检查：ANA、RF、CRP、ESR 正常；滑液中特异性标记物：葡糖胺聚糖升高，透明质酸减少主要靠影像诊断X线可见非对称性关节间隙变窄、软骨下骨化、关节边缘骨赘形成、关节鼠、 骨囊性变、畸形；诊断标准：膝关节：疼痛+2项（5 0岁、晨僵30min、骨摩擦音）；X线提示骨赘形成;髋关节：疼痛+2项（ESR20mm/hr、股骨或髋臼骨赘、髋关节间隙狭窄）；手关节：手疼痛+3项；被选关节内至少2ge骨性肥大、至少2个DIP肥大、MCP关节肿 3.5 g/dl关节X线：RA X线分类标准I期正常或关节端骨质疏松II期偶有关节软骨下

23、囊性破坏（皮质完好）或骨侵蚀（皮质破坏）III期明显的软骨下囊性破坏，并有关节半脱位IV期除11,1 II夕卜，还有关节融合，关节纤维化或骨强直；7个关节区-近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝、跖趾关节；ACR（美国风湿病协刽诊I断标准：4项可诊断晨僵-每天1小时，至少6周；关节肿胀-至少3个关节区、至少6周；手关节炎（腕关节、掌指关节、近端指间关节至少一个区域肿胀），至少6 周；对称性关节区肿、至少6周；类风湿结节；RF （ + ）；X线至少有骨质疏松或骨侵蚀；早期诊断：定义：非常早期RA : 12W-可以治愈早期RA: 12W2Y-可以控制都必须满足：关节没有破坏方法：一自身抗体、影像

24、学RA自身抗体RFARF抗核周因子AKA抗角蛋白抗体抗CCP （抗环瓜氨酸肽抗体）没有达到ACR诊断标准，如果同时出现两个以上RA自身抗体，诊断率可以达到95%MRI: T2炎性改变超声：核素：炎性改变关节功能状态分类标准：I级生活可自理、进行各项工作；II级生活可自理、可参加某些工作；III级生活可自理、不能工作；IV级生活不能自理、不能工作；鉴别诊断：骨关节炎-多发于45岁以上，年龄越大发病越多，无系统症状,DIP(heberden) 和负重关节受累多，膝关节、髋关节，运动后疼痛、休息后缓解，X线提示关节 边缘唇样增生或有骨刺形成，关节软骨下骨钙质沉着硬化，RF(-)；RAOA年龄30-5

25、0为高峰越老越多性别女性多男女一致全身和关节外表现有无受累关节对称性多关节(手)非对称的负重关节体征梭形肿胀实体性肿大晨僵长短辅助检查RF ESRRF(-) ESR 正常X线关节破坏、畸形骨赘形成、骨质硬化脊柱关节炎AS-多见于青壮年男性，明显家族史，少关节、非对称性、下肢、大关节受累，很少累及手，骶髂关节100%受累；骶髂关节有典型X线改变,90%HLA-B27 阳性，RF(-)；ASRA发病人群年轻男性中年女性骶落关节受累100%0侵犯脊柱从下向上全脊柱受累只累及颈椎外周关节下肢、大关节、非对称、少上肢、小关节、对称、多RF+类风湿结节无有HLA-B27相关无关风湿性关节炎-青少年多见，发

26、病前有咽痛史，四肢大关节游走性肿痛，极少出现关节畸形，ASO高、RF(-)，水杨酸制剂效果好；银屑病关节炎-发生于银屑病后若干年,远端指间关节受累更明显，RF(-)；痛风性关节炎-尿酸盐结晶沉淀于关节腔导致的，典型表现是夜间突发关节 红肿热痛，秋水仙碱效果好；感染性关节炎-多单关节受累，局部红肿热痛、活动受限，全身中毒表现；SLE-ANA、dsDNA、Sm阳性，关节外症状更明显；治疗：治疗概述：RA治疗原则-早期诊断、个体化联合治疗RA临床缓解标准-晨僵15min,无乏力、无关节痛、无关节压痛和活动 时痛，关节和腱鞘无软组织肿胀,ESR 20M/30Fmm/hr ；满足5条持续2月； 一般治疗

27、：过度休息可导致关节挛缩、肌肉废用；功能锻炼，理疗药物治疗：NSAIDs :布洛芬，炎痛喜康，吲哚美辛通过抑制前列腺素的生成，具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。其中选择性 COX-2抑制剂（如昔布类）与非选择性NSAIDs相比，能明显减少胃肠道不良反 应。免两种或两种以上NSAIDs同时服用，只有在一种NSAIDs足量使用12周 后无效才更改为另一种；不良反应：胃肠道不良反应，肾脏不良反应，肝功损害，外周血细胞减少， 凝血障碍，再生障碍性贫血等不推荐长期使用DMARDs （慢作用药）:早期合理使用。首选甲氨蝶吟MTX。初选甲氨蝶吟（MTX）合并柳氮磺吡啶、羟氯喹。或激素联合两种DMARDS作为桥

28、治疗。小剂量激素:不需用大剂量时则用小剂量；能短期使用者，不长期使用；并在治疗过程中，注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松作为桥治疗，症状缓解后减量或停药，不超过7.5mg qd；关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状，改善关节功能。但一年内不宜超过3次（多了反而形成结晶损伤关节）细胞毒药物中药：雷公藤，青藤碱，白芍总甙（依次治疗作用减低，副作用减低）生物治疗：针对TNF ALFA外科治疗：关节置换、滑膜切除术；脊柱关节病SpA包括疾病：强直性脊柱炎反应性关节炎（ReA） /Reiter综合征（RS）银屑病关节炎（PsA）炎性肠病相关的关节炎（IBDA）幼年发病的脊柱关节炎（JSpA）分类未定的脊柱

29、关节炎（USpA）共同特征：有家族聚集发病倾向与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切炎性外周关节炎常为病程中的突出表现无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性X线证实的骶髂关节炎病理变化主要为附着点炎炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。常有眼炎、银屑病样皮疹、指甲病变、尿道炎、前列腺炎；发病机制HLA-B27G-菌感染（肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌）交叉分子模拟学说临床表现滑膜炎：非对称性，下肢大关节，单关节附着点炎：骨刺增生眼：常为虹膜炎，有时为结膜炎皮肤：银屑病/牛皮癣，伴有或不伴有指甲病变肠道：溃疡性结肠炎或Crohn病均可发生炎性肠病性关节病泌尿生殖系或

30、肠道：这些部位的感染是发生ReA的核心诊断标准：脊柱关节病ESSG分类标准：炎性脊柱痛（晨僵）或非对称性、下肢大关节为主的滑膜炎；任何一项（阳性家族史、银屑病、炎性肠病、交替性臀部疼痛、附着点炎、 骶髂关节炎、关节炎1月内曾出现尿道炎、宫颈炎、肠炎）治疗原则：NSAIDS可用于腰背疼痛、关节炎和肌腱端炎的止痛和控制炎症；DMARDS:SASP柳氮横吡啶2.0g/d对病情有控制作用；MTX甲氨蝶吟7.5-10mg/w，对控制外周关节炎有效；激素：不主张口服控制症状，可用于眼、关节囊、附着点局部注射；并发症处理抗生素体疗手术预后：未经系统治疗的SpA患者预后不良经正规治疗可完全缓解强直性脊柱炎：中

31、轴关节慢性炎症为主；病变主要累及骶髂关节、常发生椎间盘纤维化及其 附近韧带钙化和骨性强直；病理基础是附着点病；X线示骶髂关节和脊柱关节明 显破坏，后期脊柱呈竹节样改变；临床表现：起病缓慢、隐匿，男性多见，发病高峰年龄为20-30岁；症状：中轴关节-腰骶部疼痛、不适（臀部、骶髂关节处）最早出现，并影响腰部 活动，夜间可以疼醒，活动后疼痛和发僵缓解（不同于机械性关节痛），背痛、 背部强直，最终发展为驼背、颈强直；附着点炎导致足跟痛、足底痛、臀痛、胸 痛、胸廓活动受限；外周关节-多累及非对称、下肢大关节、少关节，滑膜受累；（RA对称、上 肢小关节、多关节）；关节外症状-虹膜睫状体炎和虹膜炎，主动脉关

32、闭不全、肺纤维化；体征：早期出现骶髂关节、椎旁肌肉的压痛；4字试验，屈曲侧疼痛提示骶髂关节病变；腰椎活动度降低-直立时在髂脊水平画一横线，上10cm下5cm，弯腰后上 下2个标记距离增加不足4cm ；胸廓活动度-直立、第四肋间处测量深呼吸时胸廓差，2.5cm为阳性；颈椎枕墙试验-正常为0 ；辅助检查：非特异检查-ESR快、CRP提高、Ig增高、贫血；90%患者HLA-B27阳性；X线、CT、核磁发现骶髂关节病变、腰椎病变；骶髂关节炎的X线分级0级-正常1级-可疑骶髂关节炎；2级-轻度骶髂关节炎（关节间隙轻度狭窄；3级-中度骶髂关节炎（关节间隙明显狭窄，伴有骨质破坏；4级-骶髂关节强直（关节完全

33、融合；脊柱典型病变是骨桥，附着点可见骨质糜烂；诊断标准：纽约标准：持续性下腰痛3月，活动后缓解；腰椎活动度受限；胸廓活动度受限；临床标准1条+骶髂关节单侧3级/双侧2级病变可以确诊；鉴别诊断：诊断AS必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病和RA ；ASRA发病人群 骶髂关节受累 侵犯脊柱外周关节RF 类风湿结节 HLA-B27年轻男性中年女性100%0从下向上全脊柱受累只累及颈椎下肢、大关节、非对称、少 上肢、小关节、对称、多-+无有相关无关治疗：可用NSAID类药物缓解症状，首选消炎痛，也可用SASP等慢作用药物延缓病情发展；只有外周关节病变严重或眼部受累时才短期小剂量使用激素；其他血清

34、阴性脊柱关节病Reiter综合征：发病前有尿道炎或细菌性肠炎，是细菌感染后引起的反应性关节炎，特点为 关节炎、尿道炎、结膜炎三联征，骨关节主要是附着点病，与HLA-B27相关； 肠道和泌尿生殖道感染诱发的无菌性反应性关节炎是其不完全型；青年男性多见;临床表现：特点是尿道炎、关节炎、结膜炎、漩涡状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、粘膜 溃疡；全身表现-发热；关节炎-发生在尿道或肠道感染后2-6周，突然发病，多为单或少关节，非 对称性，下肢大关节受累，关节肿胀、热、剧痛、触痛，同时有肌腱炎和附着点 炎，关节炎可自行恢复但有复发倾向；皮肤粘膜-皮肤粘膜溃疡是RS独特表现，尿频、尿痛、尿道口脓性分泌物、 尿道

35、口周围溃疡，漩涡状龟头炎，不痛；结膜炎-结膜充血、分泌物增多、畏光、摩擦感；肌肉和骨骼特征表现-指趾腊肠样肿胀、骨膜炎、下背痛；辅助检查：WBC、CRP、WBC 升高；HLA-B27(+) RF(-)；X线-附着点部位糜烂或骨膜变化、不对称的骶髂关节炎、不对称的脊柱韧带骨赘；(后2项在AS都是对称性的)；诊断标准点/6+X线异常；尿道炎、宫颈炎、腹泻后1月内出现关节炎；非对称性关节炎；跟腱附着点炎；结膜炎或虹膜炎；外生殖器溃疡；指趾腊肠样肿胀；以上需要2条+骶髂关节X线阳性发现(非对称性受累)；治疗：缓解症状-NSAIDs药物首选消炎痛、关节腔内局部注射激素；虹膜炎-局部激素，口服强的松10mg tid ；严重的病例要加慢作用药物MTX或SASP ；预后：首次发作病程为自限性，关节无畸形、皮肤无瘢痕；但容易反复发作，导致关节畸形、视力降低；银屑病关节炎：伴有银屑病的炎性关节炎，主要累及远端指间关节，非对称；关节炎症状和 皮损活动性一致，常有指趾甲的受累，RF(-)