外阴癌诊治进展

1、关于外阴癌的诊治进展第一张，PPT共四十一页，创作于2022年6月 简介发病率不高，占女性生殖道恶性肿瘤的3%-5%。约90%为鳞状细胞癌，其余为恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、疣状癌、肉瘤等。5年生存率为52%-85%。预后与腹股沟淋巴结转移密切相关。第二张，PPT共四十一页，创作于2022年6月危险因素人乳头状瘤病毒（HPV)感染，以HPV16、18、31型多见。外阴的慢性营养障碍，如外阴硬化性苔藓、外阴增生性营养障碍为其高危因素。梅毒、湿疣、淋巴肉芽肿。外阴上皮内瘤变（VIN)。吸烟、肥胖、高血压、糖尿病、免疫功能低下。第三张，PPT共四十一页，创作于2022年6月症状多见于绝经后妇女。

2、多有外阴前驱病变的病史，如外阴硬化萎缩性苔藓、外阴增生性营养障碍等。最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡，可伴有疼痛、出血、排尿困难及阴道排液，少部分可没有任何症状。第四张，PPT共四十一页，创作于2022年6月体征表现为单个或多发结节、菜花状肿物或浸润性溃疡。最多见的部位是大阴唇、其次小阴唇、阴蒂、会阴体，可累及肛门、尿道和阴道。可出现一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大，甚至溃疡。第五张，PPT共四十一页，创作于2022年6月分型中线型：位于阴道口、尿道口、肛门、会阴后联合及会阴体的病灶。侧位型：位于大小阴唇的病灶。第六张，PPT共四十一页，创作于2022年6月病理诊断应行活检，活检组织应包括病灶

3、、病灶周围的皮肤和其下的间质，推荐在局麻下行病灶活检。不宜行整个病灶的切除活检，因不利于确定进一步切除的范围。但如果病灶直径2，并且活检发现间质浸润深度1，则必须完整切除病灶，做连续切片以正确评估浸润深度。第七张，PPT共四十一页，创作于2022年6月辅助检查宫颈涂片细胞学检查阴道镜检查盆腔和腹腔CT/MRI检查晚期患者行膀胱镜、直肠镜检查必要时对可疑淋巴结或转移灶行细针穿刺活检常规行宫颈及外阴病灶HPV DNA检测及梅毒抗体检测第八张，PPT共四十一页，创作于2022年6月手术病理分期外阴癌采用手术病理分期，通常采用的分期是国际妇产科联盟（FIGO）制定的标准。第九张，PPT共四十一页，创作

4、于2022年6月手术病理分期 0期 TIS 原位癌或上皮内癌（0期病例不能列入浸润癌治疗效果统计中）。 期 T1N0MO 肿瘤局限在外阴或会阴，最大径线2cm，淋巴结未触及。 A期 T1aN0MO 间质浸润深度1.0mm B期 T1bN0MO 间质浸润深度 1.0mm第十张，PPT共四十一页，创作于2022年6月手术病理分期 期 T2N0MO肿瘤局限在外阴或会阴，最大径线2cm，淋巴结未触及。 期 T3N0MO T3N0MO 任何大小的肿瘤，侵犯下列任何部位：T1N1MO T2N1MO T3N1MO下尿道、阴道、肛门和（或）单侧区域淋巴结转移。第十一张，PPT共四十一页，创作于2022年6月手

5、术病理分期 A期T1N2MO , T2N2MO , T3N2MO 任何大小的肿瘤，侵犯下列任何部位：尿道上段粘膜、膀胱粘膜、直肠粘膜或固定于骨盆和（或）双侧区域淋巴结转移。 B期 T4，任何N ， MO 任何T， M1任何大小的肿瘤出现远处转移，包括盆腔淋巴结转移。第十二张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴上皮内瘤样变（VIN）的处理 VIN-1的处理：定期观察：大多数VIN-1可自行消退，可用阴道镜定期复查。对有症状者，可外用药物（如5-氟尿嘧啶、咪喹莫特软膏等）或激光治疗。第十三张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴上皮内瘤样变（VIN）的处理 VIN-2和VIN-3的处

6、理： 多采用外阴表浅上皮局部切除术，切缘超过病灶外0.5-1cm即可。如病变较广泛或为多灶性，可考虑行外阴皮肤切除术，这种方法切除了病变处的表皮层及真皮层，保留了皮下组织，尽量保留阴蒂，从而保留了外阴的外观和功能。应同时行游离皮瓣移植，皮瓣多来自大腿或臀部。第十四张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴浸润癌的治疗原则 手术治疗： 外阴癌的治疗以手术治疗主，强调个体化、多学科综合治疗。传统的手术方式是广泛的全外阴切除及腹股沟淋巴结清扫术。现手术范围趋于缩小，并重视与放疗、化疗相结合的综合治疗，特别是对晚期患者。第十五张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴浸润癌的治疗原则 放射治疗

7、： 一般不作为外阴癌的首选治疗，因外阴组织对放射线耐受性差。但放疗是外阴癌综合治疗的重要组成部分，是手术治疗的补充。研究表明，对淋巴结转移患者进行术后腹股沟区及盆腔放疗有利于改善生存，减少复发。第十六张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴浸润癌的治疗原则外阴巨大肿瘤或侵及尿道，肛门者，术前放化疗可以减少肿瘤体积，降低肿瘤细胞活性，增加手术切除率及保留尿道和肛门括约肌功能。少数由于心肝肾不全而不宜手术治疗的患者，或因肿瘤情况无法手术治疗的患者，可选择放疗。第十七张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴浸润癌的治疗原则 抗癌药物治疗：作为手术或放疗前的新辅助治疗，缩小肿瘤以利于后续治

8、疗与放疗联合应用治疗无法手术的患者作为术后的补充治疗，可单独使用或与放疗联用用于复发患者的治疗第十八张，PPT共四十一页，创作于2022年6月外阴微小浸润癌A期的处理定义：为直径2cm及浸润深度1.0mm的单个外阴病灶。应行扩大局部切除术，手术切缘距离肿瘤边缘1cm，深度至少1cm，需达皮下组织。通常不需要切除腹股沟淋巴结。第十九张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理定义：肿瘤局限于外阴，且临床无可疑淋巴结转移者。对早期患者，应先处理原发病灶，然后依据病灶的病理检查情况，决定进一步对淋巴结的处理。第二十张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理 原发病灶的治

9、疗： 采用根治性局部切除术，手术切除范围应包括癌灶周围至少1cm宽的外观正常组织，深度应达尿生殖膈下筋膜。如果癌灶在阴蒂部位或其附近，则应切除阴蒂。如果同时存在VIN或者硬化性苔癣，应该切除病变部位的表浅皮肤组织以控制症状，并排除其它部位的表浅浸润。 第二十一张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理 对病灶较大（期）或病灶靠近尿道或肛门的病例，可根据具体情况选择以下治疗：进行更广泛的手术。例如在估计不会引起尿失禁的情况下切除尿道远端1cm术前辅助放疗或同期放化疗，缩小对尿道及肛门部位的切除范围，放射剂量一般为25-30Gy/3-4W,放疗结束休息2-3周后行手术治疗。第二十二

10、张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理 腹股沟淋巴结的切除： 腹股沟区复发者死亡率非常高，适当的腹股沟淋巴结切除术是减少早期外阴癌死亡率的重要因素。 第二十三张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理同侧腹股沟淋巴结切除适用于：侧位型肿瘤，包括间质浸润深度大于1mm的T1期和所有T2期双侧腹股沟淋巴结切除适用于：中线型肿瘤；累及小阴唇前部的肿瘤；一侧病灶较大的侧位型T2期肿瘤，尤其是同侧淋巴结阳性者术中发现可疑肿大淋巴结并经冰冻病理检查证实阳性者,建议仅切除增大的淋巴结，避免系统的淋巴结切除，术后给予腹股沟和盆腔放疗推荐同时切除腹股沟淋巴结和股淋巴结对病灶位

11、于阴蒂或阴蒂周围者，可选择传统的外阴和腹股沟整块切除，但应保留浅筋膜上的皮下组织建议行腹股沟淋巴结切除术时保留大隐静脉，有助于减少术后伤口的炎症及下肢水肿第二十四张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理 腹股沟淋巴结转移的补充治疗： 手术后病理检查发现腹股沟淋巴结转移的患者，应考虑给予补充盆腔和腹股沟区放疗，区域放疗的效果优于盆腔淋巴结切除术。术后发现仅有一处微转移（5mm）者不需要辅助放疗。术后放疗指征包括：一处大转移（直径10mm）淋巴结囊外扩散或血管淋巴间隙受累两处或更多处微转移 放疗剂量：腹股沟淋巴结为镜下转移者，放疗剂量为50Gy多个淋巴结阳性，或有囊外扩散或血管淋

12、巴间隙受累者，放疗剂量为60Gy有大块残余病灶，剂量为60-70Gy第二十五张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理 术后原发病灶的补充治疗： 手术切缘阳性或手术切缘距肿瘤边缘太近、淋巴管有癌栓者，可行术后外照射，剂量为40-50Gy/4-5w，放疗开始时间与手术间隔6周。第二十六张，PPT共四十一页，创作于2022年6月早期外阴癌的处理早期外阴原发肿瘤病变2cm,临床淋巴结阴性切取活检浸润1mm扩大局部切除术浸润1mm观察随访浸润1mm浸润1mm病变大于2cm,临床淋巴结阴性根治性局部切除术腹股沟淋巴结切除术根治性局部切除术单侧腹股沟淋巴结切除术或双侧腹股沟淋巴结切除术（病

13、变位于中线;或累及小阴唇；或同侧淋巴结阳性）第二十七张，PPT共四十一页，创作于2022年6月晚期外阴癌的处理定义：T3、T4期或临床体检腹股沟淋巴结明显阳性者治疗前应了解腹股沟淋巴结的状态，原发病灶的处理应在腹股沟淋巴结切除之后进行强调多种方法综合治疗第二十八张，PPT共四十一页，创作于2022年6月晚期外阴癌的处理图1 临床可疑阳性腹股沟淋巴结的处理临床可疑淋巴结盆腔CT扫描切除所有增大的腹股沟淋巴结，行冰冻切片阳性腹膜后切除CT扫描提示的任何增大的盆腔淋巴结盆腔和腹股沟淋巴结放疗阴性腹股沟淋巴结系统切除2个或更多的淋巴结或囊外扩散阴性或1个镜下淋巴结阳性观察第二十九张，PPT共四十一页，

14、创作于2022年6月晚期外阴癌的处理图2 临床阳性腹股沟淋巴结的处理淋巴结固定或溃疡形成手术可切除切除所有临床检查增大的腹股沟淋巴结和CT提示增大的淋巴结术后盆腔和腹股沟淋巴结放疗不可切除术前放疗化疗放疗后切除肉眼残余病灶第三十张，PPT共四十一页，创作于2022年6月晚期外阴癌的处理 晚期外阴癌原发病灶的处理局部晚期外阴原发肿瘤可切除肿瘤，不需要改道造口术根治性肿瘤切除术手术切缘情况阳性术后放疗接近（5）考虑放疗5观察切除肿瘤可能要行改道造口术术前放疗化疗放疗后切除肿瘤第三十一张，PPT共四十一页，创作于2022年6月晚期外阴癌的处理 辅助化疗：单药化疗：顺铂 30-40/，每周1次，共5-

15、6次，与放疗同期进行联合化疗：FP方案(5-FuDDP)、PMB方案(DDP BLM MTX) 、FM方案(5-FuMMC)第三十二张，PPT共四十一页，创作于2022年6月复发性外阴癌的治疗复发率为15%-33%复发部位：外阴局部最常见（约占70%）治疗方案及疗效取决于复发部位和范围近半数的复发病灶是外阴孤立病灶，可再次手术切除，不能手术者行局部放疗，50-60Gy/5-6w阴道有浸润时，可加用阴道后装放疗腹股沟区复发的病例预后差，应根据具体情况选择治疗手段复发患者的化疗，可选择FP方案(5-FuDDP)、PMB方案(DDP BLM MTX) 第三十三张，PPT共四十一页，创作于2022年6

16、月特殊类型的外阴肿瘤 外阴黑色素瘤发病占外阴恶性肿瘤的第2位，恶性程度高，较早出现远处转移，易复发分期参考美国癌症联合会（AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)制定的皮肤黑色素瘤分期系统对外阴色素性病变应行活检病理确诊治疗原则与其它外阴恶性肿瘤相同，手术倾向于更为保守，手术切缘应离病变至少1cm免疫治疗较为重要，手术后治疗首选免疫治疗。如卡介苗、-干扰素化疗不敏感，一般用于晚期的姑息治疗，常用药物为达卡巴嗪(DTIC)第三十四张，PPT共四十一页，创作于2022年6月特殊类型的外阴肿瘤 前庭大腺癌可为移行细胞癌或鳞状细胞癌，也可为腺癌、囊腺癌、腺鳞癌等通常有较长病史的前庭大腺囊肿标准治疗方法：根

17、治性外阴切除和双侧腹股沟淋巴结切除。早期可行同侧腹股沟淋巴结切除和根治性一侧外阴切除瘤体较大者，术后放疗可减少复发对于腺样囊性病变，可仅行根治性局部切除第三十五张，PPT共四十一页，创作于2022年6月特殊类型的外阴肿瘤 外阴派杰氏病大多数是上皮内病变，属VIN-3多发生于围绝经或绝经后妇女，症状为外阴不适和瘙痒，体检呈湿疹样外观，确诊需活检需行表浅局部切除术如为潜在腺癌，对浸润部分必须行根治性局部切除术，切缘至少离病灶1cm，单侧病变应行同侧腹股沟淋巴结切除第三十六张，PPT共四十一页，创作于2022年6月随访 对外阴癌局部复发如能及时发现、及时治疗，预后较好。因此，长期随访非常必要，建议随访间隔如下：第1年，每1-3个月1次第2、3年，每3-6个月1次3年后，每年1次第三十七张，PPT共四十一页，创作于2022年6月病例分析 夏某，女，29岁，因产后9月，发现外阴肿块3月于2007年11月9日入院。自诉2007年8月发现外阴肿块，逐渐增大，无明显疼痛和瘙痒，曾在当地医院给于抗炎和局部外用药物治疗，效果不明显，10月中旬出现外阴包块破溃，流黄水样分泌物，伴瘙痒，故来我院治疗，予以外阴肿块活检，术后病理