【医学课件】山西医学科学院山西大医院风湿科专业组查房

1、山西医学科学院 山西大医院 风湿科专业组查房2012年3月29日1主述 患者，男性，28岁，主因“多关节肿痛9个月，间断发热、胸闷半个月”于2012年3月22日入院。2现病史2011年7月，双肘关节伸直受限。“风湿三项”(具体不详)阴性。2011年11月，双肘、双腕、双手PIP、双膝、双踝关节肿痛，晨僵大于1小时。宁夏总医院查：ANA（+）。泼尼松、硫酸强氯喹、硫唑嘌呤。3，至3月8日无缓解。心率100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。心电图：、 、 avF、V1-6导联ST段抬高；胸部CT：见明显异常；心脏彩超：左房前后径27mm，左室缩末径30mm，EF62.14%，二尖瓣轻度返流；

2、心梗三项（不详）正常。“心脏瓣膜病 二尖瓣轻度狭窄伴返流 急性感染性心内膜炎可能性大 未分型结缔组织病 系统性红斑狼疮可能性大”?现病史4日期WBCNEUT（%)HBPLT2012-3-8 2012-3-128.345.698266.61321331571562012-3-122012-3-152012-3-182012-3-193.44.793.533.6753558577135134134135201219157237日期蛋白质潜血PH值2012-3-12+1（-）6.0血常规尿常规5生化检查（5次）基本正常；凝血功能：正常；血培养及鉴定：未见异常；尿微量蛋白：110mg/L；球蛋白：38

3、g/L，36g/L，；ESR：45mm/h；sCRP：；风湿组合：RF、ASO 正常；免疫球蛋白：，余正常；C3、C4：正常；心磷脂IgG抗体：阴性抗核抗体：1:10000 斑点型抗ENAs：抗Sm（+） ，抗U1RNP（+），余阴性；6 心脏彩超（2012-3-8）：各房室内径正常，主动脉、肺动脉内径正常；二尖瓣前叶瓣尖稍厚，欠光滑，活动较差略称穹窿样；瓣尖部可见数枚点状回声，随瓣膜活动，其中一枚收缩期进入左房，大小约3*4mm，位于二尖瓣口上方；二尖瓣后叶较厚，欠光滑，偶见小的点状回声随瓣膜活动，收缩期前后叶对合对位欠佳，并可见轻-中度二尖瓣返流（偏心性），舒张期开放略受限，幅度11-14

4、mm，左室短轴切面：二尖瓣前后叶欠光滑，可见点状回声附着，主动脉瓣未见异常，活动正常；室间隔、左室后壁厚度及运动正常；左室收缩功能正常。 提示：二尖瓣病变性质待定 二尖瓣轻度返流 主动脉瓣轻度返流 7心脏彩超（2012-3-9）：二尖瓣前后叶瓣尖增厚，前后叶交界处探及不规则强弱不等斑点样异常回声6*6mm，三尖瓣形态未见异常，可及少许返流信号，心包可及3mm液性暗区。提示：二尖瓣前叶瓣尖及后内交界处赘生物可能性大，二尖瓣狭窄伴轻度返流，三尖瓣返流。心脏彩超（2012-3-15）：异常回声8*5mm，未探及液性暗区，余较前变化不大。腹部彩超：右肾囊肿（）伴左肾结石（）；胸部正位片：右侧肋膈角欠锐

5、利，余未见明显异常；8治疗：美洛西林舒巴坦抗感染， 营养心肌、补充营养， 强的松10mgQd，体温正常约1周；2012-3-15着凉后，体温升高，最高达40， 口服药不变， 美洛西林舒巴坦3.75g Q8h,莫西沙星0.4 Qd；仍有发热。要求出院。转入我院。9查体体温 37.6 脉搏104次/分 呼吸20次/分 血压 100/60mmHg 慢性病容，发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。颈部可触及肿大淋巴结，压痛阳性。口腔粘膜无溃疡。 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率104次/分，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部无异常体征。脊柱呈生理性弯曲，活动正常，双肘关节伸直略受限，余各关

6、节无肿胀及压痛，双下肢无水肿。10辅助检查日期WBCNEUT（%)HBPLT2012-3-222012-3-243.63.754.259.81241177894.9尿常规、便常规：正常。凝血功能 ：D-Dimer 3662ng/ml，三天后754ng/ml。生化：，血糖（），LDH323IU/L， HBDH225IU/L，心肌标志物、肝肾功能基本正常。甲状腺功能：，余正常。免疫球蛋白： 。补体、ASO：正常。HbA1C：6.3%。24小时尿蛋白定量：。骨穿、血培养：尚未回报。11RAs：IU/mL，抗核抗体：1:1000 颗粒型 AKA、抗CCP阴性；抗ENAs：抗Sm（+） ，抗U1RNP（

7、+），余阴性；狼疮组合：阴性；ANCA1+ANCA2：阴性。12心脏彩超：1.各房室内径正常，室壁厚度及运动幅度正常，房室间隔连续完整；2.二尖瓣瓣尖及腱索增厚、粘连，舒张期瓣体呈气球样改变，收缩期前后叶对合错位，瓣口可见沿左房后壁偏心返流，余瓣膜形态结构正常。3.各大血管内径、走行及播幅正常。腹部彩超：右肾囊肿（2个：；）， 双肾结实（右2左1：）。13美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.

8、口腔溃疡经医生观察到的口腔货币咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量（24小时）0.5g或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗心磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常确

9、诊：系统性红斑狼疮14系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分（SLEDAI Score）8 抽搐 近期出现除外其他原因8 精神病 对现实辨认障碍，因而正常活动能力改变，包括幻觉，思维无连贯性、不 合理，思维内容贫乏、 无衔接，行为多变、无意义、呆板。除外尿毒症及药物引起。 8 器质性脑综合征 脑力改变如定向差，智能差。临床表现突起并有波动性，包括意识模糊、集中力减退，不能持续注意周围环境，至少下述知觉力有两项异常：语言不连贯，失眠，白天困倦，精神运动减低或亢进8 视觉 狼疮视网膜病变，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎。除外由于高血压、药物或感染引起8 脑神经 新出现的直觉或运动神经病，设计

10、一脑神经8 狼疮头痛 持续严重头痛，可呈偏头痛，麻醉性止痛剂无效8 脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化8 血管炎 破溃、坏死，手指压痛姐姐，甲床周围梗死，碎片出血，为活检或血管造影证实之血管炎4 关节炎 至少有两个关节痛并有炎性征，如压痛、肿或积液4 肌炎 指端肌痛，无力并有肌酸磷酸肌酶升高，肌电图改变或活检证实有肌炎4 管型 血铁素或红细胞管型4 血尿 5红细胞/高倍镜视野，除外其他原因4 蛋白尿 ，近期出现或近期增加以上4 脓尿 5个白细胞./高倍镜视野，除外感染2 皮疹 新出现或反复出现2 脱发 新出现或反复出现2 粘膜 新出现或反复出现2 胸膜炎 胸膜性痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚

11、2 心包炎 心包痛及心包摩擦音或积液（心电图或超声心动检查证实）2 低补体 CH50，C3，C4下降，低于正常范围最低值2 抗ds-DNA抗体增加1 发热1 血小板下降1 白细胞下降11分：中度活动型狼疮。15感染性心内膜炎(IE)自体瓣膜心内膜炎：心脏内膜表面微生物感染，伴赘生物形成。赘生物为大小不等，形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞。瓣膜为最常受累部位。急性、亚急性。 前者特征： 中毒症状明显；病程进展迅速，数天至数周引起瓣膜破坏；感染迁移多见；病原体主要为金黄色葡萄球菌。 后者特征：中毒症状轻；病程数周至数月；感染迁移少见；病原体以草绿色链球菌多见。临床表现：发

12、热、心脏杂音、周围体征、动脉栓塞、感染的非特异性症状并发症：心脏、细菌性动脉瘤、迁移性脓肿、神经系统、肾脏.16IE Duke诊断标准(修订版)主要诊断标准1.血培养阳性（1）两次血培养获得同样的典型微生物，如草绿色链球菌、牛链球菌、HACEK组菌；或在无原发病灶下，培养出金黄色葡萄球菌或肠球菌；（2）持续血培养阳性，指在下列情况下找到IE病原体：1）采集的血标本间隔时间12h以上，2）所有送检的3个或4个或更多的标本中，全部或大部阳性，且第l个标本与末个标本间隔至少1h以上；2.心内膜有感染证据（1）超声心动图检查阳性1）在心瓣膜或瓣下结构，或反流血液冲击处，或在置入人工瓣膜上见有摆动的心内

13、团块，且不能以其他变化来解释，2）心内脓肿，3）新出现的人工瓣膜移位， （2）出现新的瓣膜反流次要标准l.易致IE的基础疾病，包括基础心血管病或静脉毒瘾2.发热，体温383.血管损害现象：较大动脉的栓塞、化脓性栓塞、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway结节4.免疫现象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑、类风湿因子阳性5.微生物学证据：血培养阳性但不符合上述主要标准，或血清学证据符合可致IE的微生物活动性感染6.超声心动图：有IE的表现，但尚未达到主要标准确诊：满足2项主要标准，或1项主要标准+3项次要标准，或5项次要标准疑阵：满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准17

14、感染性心内膜炎的超声特点 1.赘生物：大小不等、形态不一、团块状或条带状或不规则形回声，随附着的瓣叶一同运动。2.感染性心内膜炎继发腱索断裂时，瓣叶可呈“连枷样”改变，继发瓣周或心肌内脓肿时，于相应部位显示形态不一的无回声区。在二维超声心动图上可清楚显示相应房室腔的扩大。3、早期呈低回声，陈旧的或有钙化者呈高回声；4、可见赘生物随瓣叶摆动，如赘生物有蒂与瓣叶相连，则活动度较大；如累及腱索引起断裂。5、赘生物的大小不定，直径可由23mm，大至12cm。 18风湿性心脏病特点风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。 风湿性心脏病超声：瓣膜增厚脱垂、腱索断裂及风湿性赘生物；风湿性赘生物多呈小结节状,回声均匀,与瓣膜附着部位较宽,无独立活动。19诊断系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 心脏瓣膜病变 血液系统受累感染性心内膜炎？20治疗青霉素400