小儿风湿性疾病病理和治疗诊断

1、小儿风湿性疾病病理和治疗诊断Rheumatoid Disease in ChildrenConnective tissue disease(包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）过敏性紫癜 (anaphylactoid purpura)类风湿性关节炎 (JRA)风湿热 (rheumatic fever)川崎病 (kawasaki disease)系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosis)皮肌炎 (dermatomyositis)硬皮病 (scleroderma)过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein p

2、urpura Henoch-Schonlein syndrome（亨舒综合征）DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位Purple spots on the skinJoint painGastrointestinal symptomsRenal involvement General conditions较常见的微血管变态反应性出血性疾病春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关多发于28岁的儿童男性较女性多见 病理毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润在皮肤和肾脏荧光显

3、微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积Common allergens includeMedications such as certain antibiotics, salicylic acid and thiazide diuretics)Pathogens bacterium/virus/parasite, such as group A strep, varicella, parvovirus and hepatitis BAn acute respiratory infectionCommon allergens includeFoods (such as berries, shell

4、fish, fish, nuts, eggs, milk, and others)PollenAnimal dander (scales of shed skin)Insect bitesCertain vaccinations, such as for measles 临床表现皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢 关节症状：多发生在膝、踝、肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿25例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdormi

5、nal pain65%Gastrointestinal bleeding30% Occult bleeding20% Gross bleeding10%Nephritis40% Microscopic haematuria10% Gross haematuria10% Proteinuria25% Nephrotic syndrome5% End-stage renal disease1%Recurrence of symptoms30%体征 Palpable purpura, 尤其是下肢及臀部Edema of the hands, feet, scalp and earsArthritis,

6、多发生于膝、踝、腕、肘等关节腹部触痛胃肠道出血急性阴囊水肿臀部及以下皮疹伴有血管神经性水肿Arthritis, the knee实验室检查血常规血沉血清免疫球蛋白尿常规血尿素氮及肌酐大便潜血腹部B超诊断要点 Diagnosis is clinical and not based on laboratory evaluation多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史有肾损害时，可见血尿及蛋白尿血沉增快，CRP可阳性，IgA可增高鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜类风湿性关节炎肠套叠阑尾炎肠梗阻Treatment原则设法去除致敏因素单

7、纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素常用药物抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等降低血管通透性药物：vitC等肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂预后Prognosis is best in the absence of renal disease and neurologic involvement More than 80% of patients have a single isolated episode lasting a few weeksApproximatel

8、y 10-20% of patients have recurrencesFewer than 5% of patients develop chronic HSPAbdominal pain resolves spontaneously within 72 hours in most patientsFactors affecting prognosis Age at onset older than 4 years Persistent purpuric lesions Severe gastrointestinal symptoms Renal failure at the time o

9、f diagnosis Low factor XIII activity Greater than 50% crescents on initial renal biopsy 幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides（JIA）总 定 义16岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的2001分类标准） 全身型幼年特发性关节炎 （Systemic JIA)每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）全身淋巴结肿大肝脾肿大浆膜炎 （心包炎

10、、胸膜炎、腹膜炎）全身型JIA 症状 %弛张热 100类风湿皮疹 90肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 50腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0诊断主要依靠临床表现 排除其它疾病：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义 发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可 发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阳性(Polyarticular

11、JIA，RF Positive)定义 发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多见）少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)定义 发病最初 6个月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩 亚型： 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数4个 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达5个治疗JIA为一慢性病，治疗相对复杂和困难，而且是长期的治疗的目的是缓解症状，保持关节活动和肌肉力量；防治或减少关节损害，最大程度地保持其功能状态这项治疗包括风湿病专科、理疗康复科和骨科在内的综合措施，也需要来自家庭、社区、学校、医疗保险机构、政府部门和社

12、会各方面的支持与配合治疗医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活药物治疗JIA的药物治疗是长期的。通常当全部活动期症状被控制后，药物治疗仍要持续较长时间，比如1-2年，避免在疾病短暂的自动缓解时停用抗炎药物，而导致治疗失败或受挫药物治疗一线药物 即非甾体类抗炎药 亦称为速效抗炎止痛剂（Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 迄今仍是治疗JRA的

13、主要药物之一。但NSAIDs只能缓解症状，不能阻止病情进展非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d 塞来昔布 （西乐葆） COX-2 抑制剂 美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至17岁的病患人群二线药物应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故间又称慢作用抗风湿药 可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重慢作用抗风湿药(

14、Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs)改变病情抗风湿药(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs) ： 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等糖皮质激素激素治疗JIA的适应症 严重血管炎 多脏器损害 持续高热 严重贫血 眼及中枢神经系统并发症糖皮质激素应用原则全身型或多关节炎型的患儿临床症状严重，且用NSAIDs无效时，宜摸索一个有效的最小剂量。绝不要用大量另外可与NSAIDs或二线药物合用，随着 NSAIDs

15、或二线药物起效，病情好转，逐渐减量直至停用糖皮质激素，此称为糖皮质激素的“治疗桥”作用皮质激素的用法少关节型 * 不主张用激素全身治疗 * 对单个关节如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。 剂量：一般为 1030mg 每年每个关节内注射不超过4次 * 注射间隔为4周，负重关节812周为宜皮质激素的用法多关节型 小剂量强的松每日顿服 全身型 强的松 0.51mg/kg/d（40mg/日） 甲基强的松龙 2030mg/kg/dose/d 35剂/疗程一线药物二线药物肾上腺皮质激 素免疫抑制剂及经验治疗生物制剂骨科会诊夹 板和支 架瘢痕组织松解术滑膜切除术关节置换术定期眼

16、科检查阿托品和激素点眼治疗虹睫炎眼科手术疾病控制满 意风 湿 热Rheumatic fever概述风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害临床特征发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童病因和发病机制本病的发病机理尚未完全明了与A组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、遗传易感性有关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期的链球菌感染史典型症状关节炎 为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸形心脏炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 充血性心力衰竭典型症状舞蹈症 皮肤表现：常出现环形红斑和皮 下小结实验室和其他检查血象：有轻中度贫血咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌抗“O”（ASO）增高，500单位C反应蛋白：增高，表明本