未分化结缔组织病复习过程

1、第一页，共16页。第二页，共16页。病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素(yn s)、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素(yn s)如紫外线照射、感染等可能与发病有关。第三页，共16页。临 床 表 现v1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等v2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发(tuf)等v3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀v5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大v6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎v7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎v8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎第四页

2、，共16页。v9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐(u t)、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等v10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史v11.关节:关节痛或关节炎v12.神经系统:神经病病史或精神人格改变v13.生殖系统:溃疡或皮疹第五页，共16页。实验室检查(jinch)v1.血、尿常规异常，血沉增快v2.自身补体C3、C4减少v3.自身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种(y zhn)以上阳性第六页，共16页。诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他(qt)结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性

3、，持续一年以上，但又不符合其他(qt)结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。第七页，共16页。近年来报道的近年来报道的UCTD的名称的名称(mngchng)及其诊及其诊断条件（见下页），供临床和研究断条件（见下页），供临床和研究工作参考。工作参考。第八页，共16页。vGreer(1989) 不全型狼疮 v SLE诊断(zhndun)条件中2条，而3年第九页，共16页。vDanieli(1998) 未分化结缔组织病 v 具有CTD的症状和体征，病程(bngchng)1年vDanieli(1999) 未分化结缔组织病 v 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断vDijkstra(1

4、999) 未分化结缔组织病 v CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断 第十页，共16页。鉴 别 诊 断v1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征(tzhng)v2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征(tzhng)性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害v3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征(tzhng)，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体

5、第十一页，共16页。v4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体v5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节(ji ji)、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形v6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等第十二页，共16页。 未分化结缔组织(jid-zzh)病，目前普遍认为是某一结缔组织(jid-zzh)病的早期阶段，其表现出

6、动态变化的过程： 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织(jid-zzh)病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等；一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变；还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织(jid-zzh)病。 有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织(jid-zzh)病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。第十三页，共16页。治治 疗疗 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。一、对症治疗：乏力、发热、关

7、节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状(zhngzhung)严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。第十四页，共16页。v二、 肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下(yxi)的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。第十五页，共16页。v三、 免疫抑制剂：对于(duy)常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。v四、 抗疟药：对于(duy)伴有发热、面部皮疹、关