神经病学考试资料【精】

1、脊髓半切综合症(Brown-Sequare syndrome)是由脊髓半侧损害导致，病变平面以下同侧上运动元性瘫痪、深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒张功能障碍，对侧痛温觉障碍。脊髓横贯性损害：病变平面以下各种感觉障碍，截瘫及大小便障碍。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力减低，病理反射阴性及尿猪留。一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高，反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。主要阶段横贯行损害临表：（1）高颈段(C14)四肢呈上运动神经元性瘫痪，损害平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍，四肢和躯干多无汗。（2）颈膨大(C5T2)双上肢呈下

2、运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根性痛，C8T1侧角受损时产生同侧Horner征。（3）胸髓(T3L2)T4-5脊髓阶段血供较差最易发病。双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)；病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，出汗异常；伴相应胸腹部根性痛或束带感；病变在T10-11时，可出现比弗（Beevor）征。（4）腰膨大(L1S2)双下肢下运动神经元性瘫痪；双下肢及会阴部感觉丧失；括约肌障碍；损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿；（5）脊髓圆锥(S35和尾节)无下肢瘫痪及锥体束征

3、；肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布；真性尿失禁；肛门反射消失和性功能障碍；髓内病变可有分离性感觉障碍（6）马尾表现与脊髓圆锥病变相似，但有以下特点，损害症状及体征可为单侧或不对称；下肢可有下运动神经元性瘫痪；根性疼痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿；大小便功能障碍常不明显。一个半综合征（one and a half syndrome）一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵枢同时受累。 表现为患眼水平视不能内收及外展，对眼不能内收可外展，有水平眼震。 延髓背外侧综合症（Wallenberg syndrome).延髓上段的背外侧区病变。主要

4、表现（1）眩晕，恶心，呕吐及眼震（前庭神经核损害）（2）病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽，迷走神经损害）（3）病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑损害）（4）Horner综合征（交感神经下行纤维损害）（5）交叉性感觉障碍，即同侧面部痛，温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。常见于小脑后下动脉，椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。闭锁综合征（Locked-in syndrome）又称去传出状态：双侧脑桥基底部病变导致。主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害

5、，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。意识：个体对周围环境及自身状态的感知能力。意识障碍可分为觉醒度下降（表现为嗜睡、昏睡和昏迷）和意识内容变化（表现为意识模糊和谵妄）两方面。脑干上行网状激活系统（ascending reticular activating system）接受各种感觉信息的侧支传入，发放兴奋

6、从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散投射至大脑皮层，使整个大脑皮层保持兴奋，维持觉醒状态。上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。嗜睡（somenolence）意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过渡延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。昏睡（sopor）患者处于沉睡状态，正常外界刺激不能使其觉醒，需高声呼唤或其他较强烈的刺激方可唤醒，对语言的反应能力丧失，可作含糊、简单而不完全的回答，停止刺激后又很快入睡。昏迷（coma）最严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动。按严重程度可以分三级：浅昏迷意识

7、完全丧失，仍有较少的无意识的自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。中昏迷对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。此时生命体征已有改变。深昏迷对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。大脑和脑干功能全部丧失时称脑死亡，确定标准：患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在；脑

8、干反射（包括对光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）完全丧失，瞳孔散大固定；自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图提示脑活动消失，呈一直线；经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象；体感诱发电位提示脑干功能损失；上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效；需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病。失语（aphasia）是指在神智清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的语言交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力的缺损或丧失，如患者构音正常但表达障碍，肢体运动功能正常但书写障碍，视力正常但阅读障碍等。Broca失语

9、 又称表达性失语或运动性失语，有优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语言。口语理解相对保留，对单词和简单陈述句的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。Wernicke失语 又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺

10、乏实质词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等。传导性失语 多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。脑膜刺激征包括颈强直，Kernig征和Brudzinski征。颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段脊神经根受刺激，则出现Kernig征和Brudzinski征。脑膜刺激征见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血，脑炎，脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时脑膜刺激征可消失。检查方法：1.屈颈试验患者仰卧，检查者

11、托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需排除颈椎病。正常人屈颈时下颏可触及胸骨柄，部分老年人和肥胖者除外。2.克匿格征患者仰卧，下肢于髋膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，如伸直受限并出现疼痛，大小腿间夹角135度，为阳性。如颈强（+）而Kernig征（-），称为颈强Kernig征分离，见于后颅窩占位性病变和小脑扁桃体疝等。3.布鲁津斯征患者仰卧屈颈时出现双侧髋膝部屈曲，一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲（下肢征），均为Brudzinsk征（+）。脑梗死（cerebral infarct） 【定义】又称缺血性脑

12、卒中，是指各种原因所致的脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。【分类】通常将脑梗死分为脑血栓形成（cerebral thrombosis)、脑栓塞(cerebral embolism)、腔隙性脑梗死(lacuna infract)。 【病因】脑血栓形成为动脉粥样硬化和动脉炎，脑栓塞为心源性和非心源性栓子，腔隙性脑梗死为高血压、动脉粥样硬化和微栓子等。【危险因素】：可干预的：高血压、心脏病、糖尿病、TIA及脑卒中史，吸烟酗酒，高脂血症，半胱氨酸血症。其他：体力活动减少、高盐、动物油高摄入饮食、超重、药物滥用、口服避孕药、感染、眼底动脉因素。脑血栓形成 一般特点：动脉

13、粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，临床表现决定于梗死灶的大小和部位。大脑中动脉主干闭塞导致三偏症状：病灶对侧偏瘫（包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪）偏身感觉障碍及偏盲。静脉溶栓 【适应症】1年龄18-80岁2临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功能障碍3症状开始出现至静脉干预时间小于3小时4卒中症状持续至少30分钟5且治疗前无明显改善6患者或其家属对静脉溶栓的收/风险知情同意。【禁忌症】1CT证实颅内出血2神经功能障碍非常轻微或者迅速改善3发病超过3小时或者无法确定4伴有癫痫发作5既往有颅内出血、动静脉畸形、或者颅内动脉瘤病史。6最近3个月内有颅内

14、手术、头外伤或者卒中史，最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史，最近14天内有外科手术史，最近7天内有腰穿或动脉穿刺史7有明显出血倾向8血糖小于2.7mmol/l收缩压大于180或舒张压大于100或需要积极的降压来达到要求范围9CT显示低密度大于三分之一大脑中动脉供血区。【并发症】1梗死灶继发性出血或者身体其他部位出血2致命性再灌注损伤和脑水肿3溶栓后再闭塞。脑栓塞cerebral embolism 【定义】是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织坏死及功能障碍。【栓子来源】心源性、非心源性、来源不明性。【临床表现】1高度提示栓塞性卒中的表现：活动中骤然

15、发生局灶性神经体征而无先兆；起病瞬间即达到高峰, 多呈完全性卒中, 常见癫痫发作；常伴瓣膜病心内膜炎心脏肥大心律失常或不稳定斑块证据； 脑栓塞青壮年多见，活动中急骤发病而无先兆, 局灶性神经体征数秒至数分钟达到高峰；多表现完全性卒中, 意识模糊&清楚；颈内&大脑中动脉主干栓塞大面积脑梗死；严重脑水肿颅内压增高脑疝&昏迷, 常见痫性发作；椎-基底动脉系统栓塞常发生昏迷 2位置判断：前循环约占4/5：偏瘫(上肢重)偏身感觉障碍失语&局灶性癫痫发作 后循环约占1/5 眩晕复视交叉瘫&四肢瘫共济失调饮水呛 吞咽困难构音障碍大脑后动脉栓塞同向性偏盲&皮质盲

16、基底动脉主干栓塞突然昏迷四肢瘫 &基底动脉尖综合征 3常伴：肺栓塞、肾栓塞、肠系膜栓塞、皮肤栓塞【辅助检查】：1. CT MRI检查可显示缺血性梗死；合并出血性梗死高度支持脑栓塞；复查CT可发现梗死后出血&调整治疗方案；MRA可发现颈动脉狭窄程度&闭塞 2.ECG确定心律失常心肌梗死风心病 3、颈动脉源性栓塞：颈动脉超声检查管腔狭窄程度&粥样硬化斑块【诊断】1、骤然卒中起病, 出现偏瘫失语等局灶性体征，可伴痫性发作，数秒至数分钟达高峰，心源性栓子来源2、合并其他脏器栓塞更支持诊断3、CTMRI可确定脑栓塞部位数目伴发出血等【鉴别诊断】：血栓性脑梗死、脑出血鉴别。

17、极迅速的起病过程和栓子来源可提供脑栓塞的诊断证据。【治疗】1脑栓塞治疗：溶栓、抗凝、抗血小板药物。主要是改善循环、减轻脑水肿、防止出血、减小梗死范围。2原发病治疗：有利于脑栓塞病情控制和防止复发。3抗凝治疗：房颤或有再栓塞风险的心源性疾病，动脉夹层或者高度狭窄的患者可用肝素预防再栓塞或者栓塞继发血栓形成。腔隙性脑梗死lacuna infract 【定义】是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称腔隙性脑梗死。主要累及脑的深部白质，基底节，丘脑，脑桥等部位形成腔隙性脑梗死。【临床表现

18、】1一般特点：多见于中老年，男多于女，半数以上有高血压病史，突然或者逐渐起病，出现偏瘫或偏身感觉障碍等局灶症状。通常症状较轻，体征单一，预后较好，一般无头痛、颅高压和意识障碍表现。许多患者并不出现临床症状而由头颅影像学检查发现。2常见的腔隙综合征：纯运动性轻偏瘫（PMH)，纯感觉性卒中（PSS)，共济失调性轻偏瘫(ataxic-hemiparesis)，构音障碍-手笨拙综合征(DCHS)，感觉运动性卒中(SMS)【辅助检查】1CT: 内囊基底节区、皮质下白质单个或多个圆形、卵圆形或长方形低密度病灶，边界清晰，无占位效应 2MRI:T1低信号 T2高信号 【诊断】：中老年发病，有长期高血压病史；

19、急性起病，出现局灶性神经功能缺损症状；CT或者MRI检查证实有与神经功能缺失一致的脑部腔隙病灶。【鉴别诊断】小量脑出血、感染、囊虫病、moyamoya病、脑脓肿、颅外段颈动脉闭塞、脑桥出血、脱髓鞘病、转移瘤。【治疗】与脑血栓形成治疗类似。主要是控制脑血管病危险因素尤其是控制高血压。短暂性脑缺血发作（TIA）：【定义】指脑，脊髓，视网膜一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。【临床表现】：1、特点：发作性、短暂性、可逆性。反复性症状持续时间为数分钟到数小时，能够完全恢复，可反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。2、颈内动脉系统TIA：对侧单肢无力&轻

20、偏瘫, 可伴对侧面部轻瘫，大脑中动脉供血区&大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭区缺血表现。特征性症状：眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑矇对侧偏瘫&感觉障碍)Horner征交叉瘫(病变侧Horner征对侧偏瘫)；主侧半球受累出现失语症(Broca失语Wernicke 失语传导性失语)；3、椎-基底动脉系统TIA：眩晕平衡障碍, 大多不伴耳鸣, 少数伴耳鸣(内听动脉缺血)；特殊表现：跌倒发作(drop attack): 患者转头&仰头时下肢突然失张力跌倒, 无意识丧失, 很快自行站起；短暂性全面性遗忘症(transient global amnesia, TGA）发作性短时间记

21、忆丧失(数分数10分)病人有自知力, 伴时间地点定向障碍谈话书写计算能力正常；双眼视力障碍【辅助检查】血常规&生化检查EEGCT & MRI检查大多正常；部分病例MRI弥散加权(DWI)可显示片状缺血灶；血管检查可见颈内动脉粥样硬化斑块狭窄、心源性栓子证据等；PWI中MTT，TTP，CBV,CBF等可见异常；彩色经颅多普勒(TCD）可显示血流动力学改变，微栓子监测重要意义；SPECT可发现局部脑灌流量减少程度&缺血部位；PET可显示局灶性代谢障碍【症状】：反复发作病史；典型症状&体征【鉴别诊断】可逆性缺血性神经功能缺损(RIND)&小卒中：神经功能缺损症

22、状体征>24h，数d3w完全&近于完全消失；短暂发作性神经疾病：局灶性癫痫，偏瘫型偏头痛，基底动脉型偏头痛，美尼尔氏病(Méniere disease)，晕厥&阿-斯(Adams-Stokes)综合征；短暂发作性神经疾病：严重心律失常可引起晕倒&意识丧失，无局灶性神经症状体征, 心电图可明确诊断，室上性&室性心动过速，心房扑动，多源性室性早搏，病态窦房结综合征，特发性&继发性自主神经功能不全。脑出血(intracerebral hemorrhage ICH)是指原发性非外伤性脑实质内出血。脑水肿、颅内压增高及脑疝是致死的主要原因。【病因】

23、1高血压合并小动脉硬化2动脉瘤或动静脉血管畸形破裂3脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病变、抗凝溶栓治疗等。【发病机制】长期高血压引起脑细小动脉玻璃样变性、纤维素样坏死甚至微动脉瘤或夹层动脉瘤，在此基础上，血压骤然升高易致血管破裂出血。豆纹动脉和旁正中动脉较易破裂出血，称出血动脉。CT分型：稳定型和活动型：活动型血肿形态不规则，密度不均匀，发病后三小时内血肿迅速肿大；稳定型血肿与之相反，保持相对稳定血肿体积扩大不明显。【病理】绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳核及内囊区。壳核出血侵入内囊和破入侧脑室，使血液充满脑室系统和蛛网膜下腔；丘脑出血破入第三脑室或侧脑室，向外损伤内囊；脑桥或小脑出

24、血破入到蛛网膜下腔或第四脑室。高血压性ICH易受累血管：豆纹动脉，基底动脉脑桥支，大脑后动脉丘脑支等。病理检查示血肿中心充满血液或紫色葡萄奖状血块，周围水肿，并有炎性细胞浸润，大血肿引起颅内压增高，脑组织和脑室移位、变形，甚至脑疝。急性期后小出血灶形成胶质瘢痕，大出血灶形成中风囊。【临床表现】1.一般表现5070岁，男>女，冬春季高发，多有高血压病史。情绪激动或活动中突发，发病后数分钟至数小时达高峰。发病后血压升高，颅内压升高，头痛，呕吐，意识障碍，嗜睡昏迷等，部分患者有抽搐发作。2.局限性定位表现 （1）基底节区出血：a壳核出血：最常见。豆纹动脉（外侧支破裂），病灶对侧偏瘫，偏身感觉丧

25、失和同向偏盲，双眼球向病灶对侧同向凝视不能，优势半球受累可有失语。b丘脑出血：丘脑膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂。对侧偏瘫，偏身感觉障碍，感觉障碍重于运动障碍，深浅感觉受累，深感觉障碍明显。特征性眼征，上视障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等。c尾状核头出血较少见。（2）脑叶出血：顶叶最常见。可有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构象障碍。其次为颞叶，枕叶，额叶，多发脑叶出血等。脑干出血：a脑桥出血：基底动脉脑桥支破裂，位于脑桥基底部与被盖部之间。大量出血(血肿>5roll)累及双侧被盖和基底部，常破入第四脑室，患者迅即进入昏迷、双侧针尖

26、样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。小量出血可无意识障碍，表现交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。b中脑出血少见c延髓出血少见。（3）小脑出血：小脑上动脉分支破裂。头痛、呕吐、眩晕、共济失调明显，起病突然，伴枕部疼痛。出血少者表现为小脑受损症状，如患侧共济失调、眼震、小脑语言等，多无瘫痪；出血量多者病情发展迅速，昏迷，脑干受压等征象，双侧瞳孔缩小至针尖样、呼吸不规则。暴发型常突然昏迷，在数小时内迅速死亡。（4）脑室出血：原发性和继发性脑室出血。前者多由脉络丛血管或者室管膜下动脉破裂出血所致，后者指脑实质出血

27、破入脑室。常有头痛，呕吐，严重者意识障碍如昏迷、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢弛缓性瘫痪及去脑强直发作、高热、呼吸不规则、脉搏和血压不稳定等症状。【检查】1.CT首选病灶多圆形或卵圆形均匀高密度影，边界清晰，脑室大量出血时多呈高密度铸型，脑室扩大。一周后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度囊性变。动态CT评价出血进展情况。2.MRI和MRA检查a超急性期<24h，血肿常T1长T2；b急性期27d，等T1短T2；c亚急性期8天4周，短T1长T2；d慢性期.>4周，长T1长T2。3.脑脊液检查一般不进行。4.DSA诊断 中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出

28、现局灶性神经功能缺损以及头痛呕吐等颅内高压症状，结合CT明确诊断。【鉴别诊断】脑血管疾病（急性脑梗死，蛛网膜下腔出血），中毒（酒精中毒，CO中毒，镇静催眠药中毒），代谢性疾病（低血糖、肝性脑病、肺性脑病、尿毒症）【治疗】原则：安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理，防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率、减少复发。内科治疗（1）一般处理：卧床休息，保持安静避免情绪激动和高血压；保持呼吸道通畅，必要时吸氧；维持水电解质平衡和营养；调整血糖；酌情给予镇静止痛剂；便秘者缓泻剂。（2）降低颅内压：甘露醇，利尿剂，甘油果糖，10%人血白蛋白。（3）调整血压：以脱水降颅压治疗为基础。（

29、4）止血治疗：VK1，6-氨基己酸，氨甲苯酸，立止血、（4）亚低温治疗：辅助。（5）并发症防治：a.感染b.应激性溃疡c.抗利尿激素分泌异常综合征d.脑耗盐综合征e.痫性发作f.中枢性高热g.下肢深静脉血栓形成或肺栓塞。外科治疗脑出血与脑梗死鉴别：1.脑出血病人多有高血压和脑动脉硬化病史，而脑梗塞病人多有短暂性脑缺血发作或心脏病史。2.脑出血多在情绪激动或用力的情况下发病，而脑梗塞多在安静休息时发病。3.脑出血发病急、进展快，常在数小时内达到高峰，发病前多无先兆。而脑梗塞进展缓慢，常在12天后逐渐加重，发病前常有短暂性脑缺血发作病史。4.脑出血病人发病后常有头痛、呕吐、颈项强直等颅内压增高的症

30、状，且血压高、意识障碍重。脑梗塞发病时血压多较正常，神志清醒。5.脑出血病人腰穿脑脊液压力高，多为血性。而脑梗塞病人脑脊液压力不高，清晰无色。6.脑出血病人中枢性呼吸障碍多见，瞳孔常不对称，或双瞳孔缩小，眼球同向偏斜、浮动。脑梗塞病人中枢性呼吸障碍少见，瞳孔两侧对称，眼球少见偏斜、浮动。7.CT脑出血高密度影，脑梗死低密度影。蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔所引起的一种临床综合征。【病因】颅内动脉瘤、血管畸形、颅内肿瘤、卒中、血栓等。 【临床表现】1、一般症状：青年、突然、诱因（过劳、

31、过激、用力）a头痛：突发异常剧烈全头痛，多伴意识障碍、恶心、呕吐；b脑膜刺激征：颈强、kerning征、brudzinski征；c眼部症状：玻璃体下片状出血；d精神症状；e其他：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿等。 2、动脉瘤的定位症状：a颈内动脉海绵窦段动脉瘤：前额和眼部疼痛、血管杂音、突眼及、脑神经损害所致眼动障碍；b颈内动脉-后交通动脉瘤：动眼神经受压表现；c大脑中动脉瘤：偏瘫、失语、抽搐；d大脑前动脉-前交通动脉瘤：精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪、意识障碍；e大脑后动脉瘤：同向偏盲、Weber综合征、第脑神经麻痹；椎-基地动脉瘤：枕、面部疼痛、面肌痉挛、面瘫、脑干受压。【并发症】1、再

32、出血（recurrence of hemorrhage）:致病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑僵直发作，颈强、kerning征加重、复查脑脊液为鲜红色。2、脑血管痉挛（cerebrovascular spasm,CVS）:发生于蛛网膜下强中血凝块环绕的血管，痉挛严重程度与出血量相关，表现为波动性的 轻偏瘫或失语。3、急性或亚急性脑积水（hydrocephalus）:由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑积液循环通路所致。4、癫痫发作。【检查】1、头颅CT（首选）:大脑外侧裂池、前纵裂池、鞍上池、脑桥小脑脚池、环池和后纵裂池高密度出血征象。2、MRI：可检出脑干小

33、动脉畸形。3、腰穿：最好在12小时后进行，肉眼血性，压力升高。4、DSA：确定动脉瘤位置、大小、与载瘤动脉的关系、侧支循环情况及有无血管痉挛。5、TCD：可作为非侵入性技术检测SAH后脑血管痉挛情况。【鉴别诊断】1、脑出血多有高血压，伴有偏瘫、偏身感觉、失语等局灶性神经功能缺失症状和体征，脑脊液为息肉水样，CT脑实质内高密度病灶。2、颅内感染：各种类型的脑膜炎虽有头痛、呕吐和脑膜刺激征，但常先有发热。3、脑肿瘤【治疗】目的：防止再出血，降低与内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。1、一般处理：SAH绝对卧床46周，头部稍抬高15-20度；2、降颅压治疗：限

34、水钠、20甘露醇、速尿、白蛋白等。3、防治再出血：用抗纤维蛋白溶解药抑制纤维蛋白溶解酶原的形成，6一氨基己酸(EACA)。4、防治迟发性血管痉挛：钙通道拮抗剂。5、放脑脊液疗法：腰椎穿刺放脑脊液，每次缓慢放出1020ml，每周2次。6、手术治疗：对于动脉瘤、动静脉畸形。脑血栓形成是脑梗死最常见的类型，约占百分之六十，是在各种原因引起的血管壁病变的基础上，脑动脉主干或分支动脉官腔狭窄、闭塞或血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，使脑组织缺血、缺氧性坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。【机制】动脉硬化、动脉炎、药源性、血液系统疾病等。【病理分期】1超早期 16小时血管内皮细胞、神经细胞、星形胶质

35、细胞肿胀、线粒体肿胀；2急性期 624小时脑组织苍白轻度肿胀，细胞明显缺血改变；3坏死期：2448小时，大量神经细胞脱失，胶质细胞坏死，炎性细胞浸润脑组织明显水肿；4软化期 3日至3周 病变脑组织液化变软；5恢复期 34周后，液化组织被格子细胞清除，脑组织萎缩小病灶形成胶质瘢痕，大病灶形成中风囊，急性脑梗死病灶有中心坏死区及周围缺血半暗带组成。【临床表现】动脉硬化性见于中老年人，动脉炎性见于中青年，常在安静或睡眠中发病，部分前驱症状有肢体麻木无力等。【不同脑血管闭塞的临床表现】1颈内动脉硬化：单眼一过性黑蒙，偶见永久性失明或HORNER征，远端大脑中动脉血供不良可出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同

36、向性偏盲，优势半球受累可伴失语症，非优势半球受累可有体象障碍。2大脑中动脉闭塞表现：主干闭塞导致三偏症状（即病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）伴头、眼向病灶侧凝视优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球体象障碍，患者可意识障碍 皮质支闭塞 上部分支闭塞病灶对侧面部上下肢瘫痪和感觉缺失等 下部分支闭塞导致对侧同向性上四分之一视野缺损，无偏瘫 深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻瘫痪、对侧偏深感觉障碍可伴同侧性偏盲3、大脑前动脉闭塞表现：分出交通动脉前主干闭塞可因对侧动脉的侧支循环代偿不出现症状 分出前交通后大脑前动脉远端闭塞导致对侧的足和下肢的感觉运动障碍，而上肢和肩部的瘫痪轻面部和手部不受累 皮质支闭

37、塞 导致对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍 深穿支闭塞导致对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫4、大脑后动脉闭塞（单侧皮质支闭塞，双侧皮质支闭塞、大脑后动脉起始段的脚间支闭塞，大脑后动脉深穿支闭塞，椎基底动脉闭塞的表现：闭锁综合征，脑桥腹外侧综合征，基底动脉尖综合征，延髓背外侧综合症）【特殊类型脑梗死包括】大面积脑梗死，分水岭脑梗死，出血性脑梗死，多发性脑梗死。【辅助检查】血液化验和心电图检查、神经影像学检查（大面积梗死有脑水肿和占位效应，出血性梗死呈混杂密度）腰穿检查，TCD超声【诊断】病史，体征症状，辅助检查【治疗】尽早治疗，对症处理包括维持生命体征和处理并发症，血压，吸氧和通气支持，血糖控制，脑水

38、肿处理，减少感染，上消化道出血预防，发热时降温，预防深静脉血栓形成，水电解质平衡紊乱，心脏损伤，癫痫，特殊治疗：静脉溶栓，动脉溶栓，抗血小板聚集，抗凝治疗，脑保护治疗，血管内治疗，外科治疗，药物治疗，康复治疗静脉溶栓【适应症】1年龄1880岁2临床明确专断缺血性卒中并有明确神经功能障碍3症状开始出现至静脉干预时间小于3小时、4卒中症状持续至少30分钟，切治疗前无明显改善 5患者或其家属对静脉溶栓的收益风险知情同意书【禁忌症】1CT证实颅内出血2神经功能障碍非常轻微或迅速改善3发病超过3小时或无法确定4伴有明确癫痫发作5既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史。6最近3个月内有颅内手术、头外伤

39、或卒中史。最近7天内有腰穿或动脉穿刺史，最近21天内有消化道泌尿系等内脏活动出血史，最近14天内有外科手术史7有明显出血倾向血小板少于100乘以十的九次方，且INR大于1.5。8血糖小于2.7mmol每升，收缩压大于180或舒张压大于100或需要积极的降压来达到要求范围 9CT显示低密度大于三分之一大脑中动脉供血区。脑血管病的二级预防是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到纠正卒中复发的目的。1.病因预防对于可干预的危险因素进行病因预防，基本与一级预防相同。2.抗血小板聚集治疗对于发生过缺血性卒中患者，建议常规进行抗血小板治疗，应用阿司匹林75150 mg/d

40、，对于有胃溃疡病史和阿司匹林抵抗或不能耐受的患者可改用氯吡格雷75mg/d。3.抗凝治疗对已明确诊断为非瓣膜病变性房颤诱发的心源性栓塞患者应使用华法林治疗。4.干预短暂性脑缺血发作反复TIA患者发生完全性卒中风险最大，所以应积极寻找并治疗TIA的病因。多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，病症和体征的空间多发性和病程的时间多发性。【临床分型】1复发-缓解型（R-R）：临床最常见，约占85%，

41、疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定。2继发进展型(SP)：R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发。3原发进展型(PP)：约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状。4进展复发型(PR)：临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。【治疗】多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。1.复发-缓解

42、型多发性硬化(1)皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节作用，可促进急性复发的恢复和缩短复发期疗程，但不能改善恢复程度。长期应用不能防止复发，且可出现严重不良反应。甲泼尼龙：可减轻炎症和水肿，目前主张在多发性硬化的急性活动期适用，大剂量短程疗法最常用。泼尼松：通常用于发作较轻的患者。适用皮质类固醇药物治疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常规补钾、补钙和适用抗酸剂保护胃黏膜。(2)-干扰素疗法：具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。(3)大剂量免疫球蛋白静脉输注：对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。(4)硫唑嘌呤：口服可降低MS复发率，但

43、不能阻止残疾的进展。(5)醋酸格拉太咪尔：可作为IFN-治疗R-R行多发硬化的替代疗法，耐受性较好，但注射部位可产生红斑。(6)造血肝细胞移植：原理是免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，以达到治疗的目的，但只有在其他治疗无效的情况下使用。2.继发进展型MS 治疗方法尚不成熟，皮质类固醇无效。(1)免疫抑制剂:能减轻多发性硬化的症状，但对MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势，仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。氨甲喋呤：可抑制细胞和体液免疫，并有抗炎作用。环磷酰胺：宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS。硫唑嘌呤：可缓解病程的进展，降低多发性硬化的复发率。环孢霉素A:是强力免疫抑制药，用药2年可延迟致

44、残时间。3.原发进展型多发性硬化采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。4.对症治疗(1)疲劳症状：应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。金刚烷胺或5-羟色胺类.(2)膀胱、直肠功能障碍：氯化铵基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用，无效时可间断导尿。尿失禁可选用溴丙胺太林。(3)严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛：口服巴氯酚或安置微型泵。“开-关”现象：指症状在突然缓解与加重之间波动，“开期”常伴异动症。多见于帕金森病病情严重者，处理困难，可试用多巴胺受体激动剂。腰椎穿刺操作：通常取弯腰侧卧位，患者屈颈抱膝，脊背尽量靠近床面。局部常规消除及麻醉后，戴橡皮手套，自L34椎间隙穿刺。穿刺针

45、沿棘突方向缓慢刺入，进针过程中针尖遇到骨质时，应将针退至皮下待纠正角度后再进行穿刺。进针约46cm时，即可穿破硬脊膜而达蛛网膜下腔，抽出针芯流出脑脊液，测压和留取脑脊液后，再放入针芯拔出穿刺针。穿刺点稍加压止血，敷以消毒紗布并用胶布固定。术后平卧46小时。若初压超过300mmH2O时则不宜放液，仅取测压管内的脑脊液送细胞计数及蛋白定量即可。【禁忌症】1颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位病变。2穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放损伤。3明显出血倾向或病情危重不宜搬动。4脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。帕金森病Parkinsons disease PD 又名震颤麻痹

46、，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。【临床表现】多于60岁以上发病。1静止性震颤static tremor首发症状，多始及一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。典型表现为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”pill-rolling动作，令患者一侧为肢体运动如握拳或松拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该实验有助于发现早期轻微震颤。2肌强直rigidity指被动运动关节时阻力增加，其特点为被动运动关节时阻力大小始终一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”

47、lead-pipe rigidity，在有静止性震颤的患者中可感到均匀的阻力中出现断续的停顿，如同转动齿轮感，称为“齿轮样强直”cogwheel rigidity。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲姿势，表现为头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。3运动迟缓bradykinesia随意运动减少，运动缓慢笨拙。早期表现为手指精细动作如解纽扣动作迟缓，逐渐发展为全面性随意运动减少缓慢，晚期因合并肌张力增高致起床翻身均有困难。体检可见面容呆板，双眼凝视，瞬目减少，呈现“面具脸”masked face；口、咽、腭肌运动障碍，语速减慢，语音低调，书

48、写时字越写越小，呈现“写字过小征”micrographia；做快速重复性动作如拇、示指对指时可表现运动速度和幅度进行性降低。4姿势步态障碍指平衡功能减退、姿势反射消失引起的的姿势步态不稳、易跌跤。是病情进展的重要标志，对治疗反应不佳，是致残的重要原因。在疾病早期表现为走路时患侧下肢拖曳，上肢摆臂幅度减小或消失。随着病情的进展，步伐、步态变小变慢，启动、转弯或跨越障碍时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立困难。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”freezing现象。有时迈步后以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。5其他自主神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退和溢

49、脂性皮炎（脂颜）等，吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。近半患者伴有抑郁或睡眠障碍。约15%30%患者在疾病晚期发生痴呆。【晚期PD的治疗】一方面继续力求改善运动症状，另一方面处理伴发的运动并发症和非运动并发症。运动并发症的治疗A症状波动的治疗：两种形式，（1）疗效减退或剂末恶化，指每次用药的作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，可增加每次服药剂量和每日用药次数，或改用缓释剂，或增加其他辅助药物。（2）“开-关”现象：指症状在突然缓解与加重之间波动，“开期”常伴有异动症，多见于病情严重者，可试用多巴胺受体激动剂。B异动症的治疗：异动症又称为运动障碍，常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样

50、动作，可累计头面部、四肢和躯干。主要有3种形式：1、剂峰异动症出现在血药浓度高峰期，与用药过量多巴胺受体超敏有关，减少复方左旋多巴单次剂量可减轻多动现象，晚期患者需同时加用多巴胺受体激动剂。2、双相异动症，在剂初和剂末均可出现，治疗困难，可尝试增加复方左旋多巴每次用药剂量及服药次数，或加用多巴胺受体激动剂。3、肌张力障碍，表现为足或小腿痛性肌阵挛，多发生于清晨服药之前可在睡前服用复方左旋多巴控释剂和长效多巴胺受体激动剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片；发生于剂末或剂峰的肌张力障碍可对复方左旋多巴用量做相应增减。非运动并发症治疗A精神障碍的治疗，治疗原则是：首先考虑依次逐渐减少或停用如下抗

51、帕金森药物：抗胆碱药、金刚烷胺等B自主神经功能障碍的治疗：便秘（增加饮水高纤维含量饮食、停用抗胆碱能药、助便药）、泌尿障碍（减少晚餐后的摄水量、外周抗胆碱能药）和体位性低血压（增加盐水、摄入睡眠时抬高头位、a-肾上腺素激动剂）。C睡眠障碍的治疗，失眠（睡眠前加用复方左旋多巴控释片）、不安腿综合征（睡前加用多巴胺受体激动剂或左旋多巴控释片）。Todd麻痹：严重的部分运动性发作患者发作可留下短暂性（半小时至36h内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹。癫痫的治疗包括三方面：1.病因和诱发因素的治疗（颅内感染的治疗，脑瘤手术，脑血管病治疗，脑畸形的治疗等。尽量避免诱发因素。）；2.癫痫的对症治疗-药物治

52、疗（疤痕、胶质增生）。首先确定是否用药。对症治疗原则：一经确诊，原则上应及早用药，并应长期，规律服用。根据发作类型及癫痫综合征选药。部分性发作（单纯部分性和复杂部分性发作）：卡马西平。全面性发作：GTC卡马西平；失神乙琥胺；肌阵孪丙戊酸；失张力发作丙戊酸。癫痫征：儿童良性癫痫卡马西平；West Syn.类固醇（ACTH）；Lennox Gastau丙戊酸3.加强对癫痫的宣教癫痫持续状态（status epilepticus）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。处理 治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫

53、痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因和诱因；处理并发症。1.一般措施：对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧；寻找并尽可能根除病因和诱因；建立静脉通道积极防治并发症：脑水肿20%甘露醇125250ml快速静滴；预防性使用抗生素，控制感染；高热物理降温；纠正代谢紊乱纠正水电紊乱、纠正酸中毒。 2.药物选择：地西泮治疗：先用地西泮1020mg静脉注射，若有效再将60100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12h内缓慢静脉滴注。儿童减量。或用苯妥英钠0.30.6g加入生理盐水500ml中缓慢静脉注射。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。地西泮不可肌注！（2）10%水合氯醛2030ml加等量植物油保留灌肠，812h一次适合肝功不全和不宜使用苯巴比妥类药。（3）副醛。3.经上述处理，发作控制后可考虑使用苯巴比妥肌注巩固和维持疗效，同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述治疗均无效者需案难治性癫痫持续状态处理。3.处理原因及并发症。多发性神经病Polyneuropathy【鉴别诊断】一个事件（前驱），两个基本点（肢体软瘫、腱反射减弱消失），八项支持（进展、对称、末梢性感觉障碍、恢复、颅神经受损、植物神经障碍、脑脊液蛋白细胞分离、肌电图改变）1.脊髓灰质炎，起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一