不常见肝脏肿瘤幻灯

1、1会计学不常见肝脏肿瘤幻灯不常见肝脏肿瘤幻灯女性，女性，1313岁，右季肋部憋胀岁，右季肋部憋胀2 2周，加重伴周，加重伴腹痛腹痛3 34 4天。天。临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约8cm8cm，质硬，腹水征（质硬，腹水征（+ +），浅表淋巴结未触及。），浅表淋巴结未触及。实验室检查：实验室检查：ALTALT（谷丙转氨酶）增高，（谷丙转氨酶）增高，AFPAFP（- -），血常规（），血常规（- -）病例病例1 1平扫平扫:肝脏体积增肝脏体积增大，肝实质内可见大，肝实质内可见巨大单发囊实性占巨大单发囊实性占位，主要位于肝右位，主要位于肝右叶，以囊性成分为叶，以囊性成分

2、为主，囊内漂浮有高主，囊内漂浮有高密度影，有分隔及密度影，有分隔及包膜，病灶周围可包膜，病灶周围可见不规则实性成分见不规则实性成分。动脉期动脉期: :病灶实性部分明病灶实性部分明显强化。显强化。静脉期及延迟期强化程度下降，其中囊性成分始终静脉期及延迟期强化程度下降，其中囊性成分始终未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。手术所见：手术所见：肝组织大部分被肿瘤组织替肝组织大部分被肿瘤组织替代，肿瘤有包膜，质软，切面灰白，呈凝代，肿瘤有包膜，质软，切面灰白，呈凝胶样，瘤内有大片出血、坏死、囊变。正胶样，瘤内有大片出血、坏死、囊变。正常肝组织被明显挤压

3、。常肝组织被明显挤压。病理诊断：病理诊断：肝脏恶性间叶瘤肝脏恶性间叶瘤评述评述：肝脏恶性间叶瘤亦称未分化或胚：肝脏恶性间叶瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（胎性肉瘤（UES），是发生于肝原始间叶），是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在组织的恶性肿瘤，主要发生在610岁的岁的儿童。临床表现以腹痛、腹部包块为主。儿童。临床表现以腹痛、腹部包块为主。AFP（）。）。CT表现表现：曾有文献报道：曾有文献报道91例例UES，均表现，均表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CT表现分为以囊性为主、以实性为主两种类型表现分为以囊性为主、以实性为主两种类型。以前者常见，且又分

4、为单房和多房，多伴。以前者常见，且又分为单房和多房，多伴软组织分隔。增强扫描可见肿瘤边缘明显强软组织分隔。增强扫描可见肿瘤边缘明显强化，而囊性低密度区无强化。化，而囊性低密度区无强化。鉴别诊断：鉴别诊断：本病临床表现缺乏特征，本病临床表现缺乏特征，AFP（-），临床工），临床工作中常被误诊，易与本病混淆的有肝包虫病作中常被误诊，易与本病混淆的有肝包虫病、肝囊肿。本病例表现可见囊中分隔，似囊、肝囊肿。本病例表现可见囊中分隔，似囊中小囊而被误诊为肝包虫病。中小囊而被误诊为肝包虫病。 肝囊肿囊壁薄肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。当鉴别。当

5、UES病史上伴发热症状，应同时考病史上伴发热症状，应同时考虑到肝脓肿的可能虑到肝脓肿的可能 。肝包虫病：可呈单囊或多房囊腔，多见于流肝包虫病：可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内表及囊壁环形弧形钙化是其特征行区，囊内表及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。表现。肝脓肿：肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变肝脓肿：肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不清，边缘不清，CT值值1316HU；增强后可见病灶内部；增强后可见病灶内部无明显强化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一无明显强化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉后高热，体温达月前受凉后高热，体温达39，伴寒战。，伴寒战。 病例病例2 2

6、女性，女性，4040岁，背困岁，背困2 2月，月，B B超发现肝脏多发超发现肝脏多发占位。占位。体检无阳性体征。体检无阳性体征。实验室检查实验室检查: HBS: HBS抗原（一）抗原（一） AFPAFP（一）（一）CTCT平扫示肝脏多发低平扫示肝脏多发低密度结节及肿块影，密度结节及肿块影，CTCT值约值约44.3Hu44.3Hu，病灶，病灶边界较清楚，病灶中边界较清楚，病灶中央可见更低密度囊变央可见更低密度囊变区。区。增强扫描动脉期增强扫描动脉期病灶周边呈显著病灶周边呈显著环状强化，内部环状强化，内部出现分隔影。出现分隔影。静脉期及延迟期，周边强化下降，病灶中央轻静脉期及延迟期，周边强化下降，

7、病灶中央轻度强化（囊变区除外），但未见造影剂等密度度强化（囊变区除外），但未见造影剂等密度充填。充填。肝穿活检病理诊断：肝血管肉瘤肝穿活检病理诊断：肝血管肉瘤病人确诊后半年全身骨转移，病人确诊后半年全身骨转移，1年后死亡。年后死亡。评述评述：肝血管肉瘤又称血管内皮细胞瘤：肝血管肉瘤又称血管内皮细胞瘤或恶性血管内皮瘤。本病多见于儿童或老或恶性血管内皮瘤。本病多见于儿童或老年人，一般认为与肝硬变、某些致癌物有年人，一般认为与肝硬变、某些致癌物有关，临床表现为不明原因的肝肿大或肝内关，临床表现为不明原因的肝肿大或肝内肿块，常伴有消化道症状。本病恶性度较肿块，常伴有消化道症状。本病恶性度较高。高。CT

8、表现：表现：肝脏体积增大，肝脏内多发低密度病灶肝脏体积增大，肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚。、境界较清楚。 增强扫描早期病变边缘明显环状强化，增强扫描早期病变边缘明显环状强化，随时间延伸，病变中心也呈轻度强化，但随时间延伸，病变中心也呈轻度强化，但仍为低密度。仍为低密度。增强扫描后期仍呈低密度，坏死囊变区增强扫描后期仍呈低密度，坏死囊变区始终不强化。始终不强化。鉴别诊断：鉴别诊断：本病单纯依靠影像学检查很难本病单纯依靠影像学检查很难与肝脏多发转移瘤鉴别，在临床诊断中需结与肝脏多发转移瘤鉴别，在临床诊断中需结合病人病史及其他检查。合病人病史及其他检查。肝转移：结肠癌病史，肝脏可见多发大小不一低

9、肝转移：结肠癌病史，肝脏可见多发大小不一低密度病灶。密度病灶。病例病例3男性，男性，65岁，患慢性乙肝岁，患慢性乙肝18年，年， B超发现超发现肝右叶占位。肝右叶占位。临床检查：腹软，上腹部轻压痛。临床检查：腹软，上腹部轻压痛。实验室检查：实验室检查：HBS抗原（抗原（+） ECT提示提示肝右叶放射性冷区，动脉相无充填。肝右叶放射性冷区，动脉相无充填。CT平扫：肝右叶近包膜下片状低密度影，边界清平扫：肝右叶近包膜下片状低密度影，边界清，大小约，大小约6cm4cm5cm。增强扫描动脉期肿。增强扫描动脉期肿瘤周边轻度强化，可见迂曲扩张之供血动脉进入瘤周边轻度强化，可见迂曲扩张之供血动脉进入。门静脉

10、期病灶边缘部分强门静脉期病灶边缘部分强化，病灶内部不均匀强化化，病灶内部不均匀强化，延迟，延迟6分钟扫描，病灶分钟扫描，病灶仍呈低密度。仍呈低密度。病理诊断：肝脏恶性纤维组织细胞瘤病理诊断：肝脏恶性纤维组织细胞瘤免疫组化标记：免疫组化标记：Vimentin（+） 1抗胰蛋白酶（抗胰蛋白酶（+） S-100（一（一）患者术后患者术后2月，胰腺转移及肝胃韧带淋巴结月，胰腺转移及肝胃韧带淋巴结转移。转移。 评述：肝脏恶性纤维组织细胞瘤评述：肝脏恶性纤维组织细胞瘤 过去认过去认为属于恶性间叶瘤范畴，现提出它是不同为属于恶性间叶瘤范畴，现提出它是不同于恶性间叶瘤的其他间叶性肿瘤。于恶性间叶瘤的其他间叶性

11、肿瘤。CT常表常表现为肝脏右叶单发的低密度病灶，多较大现为肝脏右叶单发的低密度病灶，多较大，有纤维性假包膜形成，有纤维性假包膜形成，50%有出血坏死有出血坏死所致的囊变区，肿瘤内亦可见不同程度纤所致的囊变区，肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔。取活组织免疫标记维分隔。取活组织免疫标记Vimentin和和1-抗胰蛋白酶（抗胰蛋白酶（+）为本病特点。本病转移率）为本病特点。本病转移率高，高，2年生存率为年生存率为60%。 鉴别诊断：鉴别诊断：胆管细胞癌及液化不明显的肝脓肿胆管细胞癌及液化不明显的肝脓肿CT表现表现可与本病相似，临床应注意鉴别。免疫组可与本病相似，临床应注意鉴别。免疫组化标记鉴别价值较大。

12、化标记鉴别价值较大。肝脓肿处于早期或蜂窝组织炎阶段，脓肿未液化，肝脓肿处于早期或蜂窝组织炎阶段，脓肿未液化，其密度近软组织密度，其密度近软组织密度，CT表现可与本病相似（见上表现可与本病相似（见上图），病灶边缘及内部分隔常有明显强化，密度不图），病灶边缘及内部分隔常有明显强化，密度不均。但多数病例具有发热、肝区疼痛、扣击痛等临均。但多数病例具有发热、肝区疼痛、扣击痛等临床表现和血白细胞计数升高。床表现和血白细胞计数升高。胆管细胞癌：平扫示左叶低密度占位，边缘欠清胆管细胞癌：平扫示左叶低密度占位，边缘欠清晰，无肝硬化表现晰，无肝硬化表现 ；注射造影剂后病灶增强，密；注射造影剂后病灶增强，密度不均

13、，仍呈低密度。度不均，仍呈低密度。部分胆管细胞癌病例可伴钙化。部分胆管细胞癌病例可伴钙化。女性，女性，38岁，偶尔发现腹腔偏左侧巨岁，偶尔发现腹腔偏左侧巨大实性占位。大实性占位。临 床 检 查 ： 腹 腔 左 侧 可 触 及 一临 床 检 查 ： 腹 腔 左 侧 可 触 及 一10cm15cm包块，质硬。包块，质硬。病例病例4： CT平扫肝左叶内可见一平扫肝左叶内可见一囊实性低密度病灶，边囊实性低密度病灶，边界清楚，界清楚，CT值值13 36Hu 。增强扫描，动脉期病灶增强扫描，动脉期病灶内实质部明显强化，密内实质部明显强化，密度高于正常肝实质。度高于正常肝实质。门静脉及延迟期肿块内实质部分的

14、密度接近正门静脉及延迟期肿块内实质部分的密度接近正常肝实质，囊性区始终未见强化。常肝实质，囊性区始终未见强化。男性，男性，37岁，肝部不适一年余。岁，肝部不适一年余。临床检查：腹膨隆，肝大肋下临床检查：腹膨隆，肝大肋下9cm。实验室检查实验室检查 AFP（-）HBS抗原（抗原（-）病例病例5：CT平扫肝脏体积明显增大，肝内多发巨大囊实平扫肝脏体积明显增大，肝内多发巨大囊实性低密度病灶，呈类圆形，边界较清楚，病灶内性低密度病灶，呈类圆形，边界较清楚，病灶内可见囊变区。可见囊变区。增强扫描病灶内实性部分明显强化，中心部位增强扫描病灶内实性部分明显强化，中心部位低密度区始终未见强化，呈低密度区始终未

15、见强化，呈“星芒状星芒状”。上述两例均经上述两例均经CT引导下穿刺活检引导下穿刺活检病理诊断：神经内分泌肿瘤病理诊断：神经内分泌肿瘤 神经内分泌肿瘤（类癌神经内分泌肿瘤（类癌） 评述：神经内分泌肿瘤是一类发生于弥散性评述：神经内分泌肿瘤是一类发生于弥散性神经内分泌系统的肿瘤，瘤组织具有合成、神经内分泌系统的肿瘤，瘤组织具有合成、贮存和分泌肽类和胺类激素的功能，引起相贮存和分泌肽类和胺类激素的功能，引起相应的内分泌紊乱症状。根据分泌激素的不同应的内分泌紊乱症状。根据分泌激素的不同将肿瘤分为不同类型。类癌为其中一种，分将肿瘤分为不同类型。类癌为其中一种，分泌的激素主要为泌的激素主要为5-羟色胺，多

16、发生于胃肠道，羟色胺，多发生于胃肠道，肝原发类癌较少见，多数因转移而来，在排肝原发类癌较少见，多数因转移而来，在排除了胃肠道类癌后才可诊断原发性肝类癌。除了胃肠道类癌后才可诊断原发性肝类癌。文献报道肝脏原发类癌的文献报道肝脏原发类癌的CT表现仅为肝内低表现仅为肝内低密度区，右叶多见，增强后边界更清楚。密度区，右叶多见，增强后边界更清楚。本组两例均表现为：肝内囊实性低密度占本组两例均表现为：肝内囊实性低密度占位，边界清，增强扫描实质部明显强化，位，边界清，增强扫描实质部明显强化，强化程度接近于正常肝实质，而囊性部分强化程度接近于正常肝实质，而囊性部分始终未强化，因而显示更清楚。始终未强化，因而显

17、示更清楚。鉴别诊断鉴别诊断本瘤与肝细胞癌均为多血供肿瘤，因而需与本瘤与肝细胞癌均为多血供肿瘤，因而需与肝细胞癌合并坏死液化相区别，典型肝细胞肝细胞癌合并坏死液化相区别，典型肝细胞癌增强表现为造影剂快进快出特征，而本病癌增强表现为造影剂快进快出特征，而本病由于含纤维间隔，造影剂在病灶内清除较慢由于含纤维间隔，造影剂在病灶内清除较慢。本类肿瘤有分泌功能，部分病例可表现类。本类肿瘤有分泌功能，部分病例可表现类癌综合征。本病多无肝硬化病史，癌综合征。本病多无肝硬化病史，AFP化验化验为阴性，结合上述临床表现及实验室化验，为阴性，结合上述临床表现及实验室化验，二者区别不难。二者区别不难。肝癌合并坏死液化

18、肝癌合并坏死液化女性，女性，45岁，自觉左腹部包块岁，自觉左腹部包块1月月临床检查：心肺（一），腹软，脾大。临床检查：心肺（一），腹软，脾大。实验室检查：血小板实验室检查：血小板 3万万/cm3病例病例6：脾脏体积增大，可见多发边界不清，低密度病灶伴脾脏体积增大，可见多发边界不清，低密度病灶伴斑片状钙化影，肝内也可见多发大小不等低密度影斑片状钙化影，肝内也可见多发大小不等低密度影，CT值约值约21.341.2Hu，伴钙化。，伴钙化。手术所见：脾脏大小约手术所见：脾脏大小约25cm15cm5cm，表面满布大小不等，表面满布大小不等之结节，质硬，色灰白，肝脏也可见大小之结节，质硬，色灰白，肝脏也可

19、见大小不等之结节，质硬，色灰白。不等之结节，质硬，色灰白。病理诊断：脾脏上皮样血管内皮瘤，肝转病理诊断：脾脏上皮样血管内皮瘤，肝转移移评述：上皮样血管内皮细胞瘤是一种来源评述：上皮样血管内皮细胞瘤是一种来源于脉管内皮细胞的罕见肿瘤，发生在脾脏于脉管内皮细胞的罕见肿瘤，发生在脾脏者国内尚未见报道（本例在中放杂志报道者国内尚未见报道（本例在中放杂志报道）。其组织学表现具有上皮样或组织细胞）。其组织学表现具有上皮样或组织细胞样特征，属于缓慢进展的低度恶性肿瘤。样特征，属于缓慢进展的低度恶性肿瘤。本疾病原发于肝脏者主要见于成年妇女，本疾病原发于肝脏者主要见于成年妇女，可能与口服避孕药有关。本病例为脾脏

20、上可能与口服避孕药有关。本病例为脾脏上皮样血管内皮细胞瘤肝转移，主要表现为皮样血管内皮细胞瘤肝转移，主要表现为脾脏及肝脏转移灶内多发钙化，呈斑块样脾脏及肝脏转移灶内多发钙化，呈斑块样。男性，男性，6岁，肝区疼痛岁，肝区疼痛4天，加重伴恶心天，加重伴恶心呕吐呕吐1月。月。临床检查：皮肤、巩膜无黄染，右上腹临床检查：皮肤、巩膜无黄染，右上腹膨隆，压痛明显，肝大，肋下膨隆，压痛明显，肝大，肋下9cm。实验室检查：实验室检查：HBS抗原（一），无肝硬抗原（一），无肝硬化病史，化病史，AFP（+），肝功正常。），肝功正常。病例病例7：肝脏弥漫性增大。肝右叶肝脏弥漫性增大。肝右叶12cm9cm14cm类圆

21、类圆形低密度占位，边界清，病灶内密度不均，形低密度占位，边界清，病灶内密度不均，CT值值18.647.6Hu，中央可见低密度液性区，脾大。，中央可见低密度液性区，脾大。病理报告：肝母细胞瘤病理报告：肝母细胞瘤手术所见：肝右叶病灶呈结节状融合，有手术所见：肝右叶病灶呈结节状融合，有包膜，其中可见坏死和纤维瘢痕团块，肿瘤包膜，其中可见坏死和纤维瘢痕团块，肿瘤与正常组织分界清。与正常组织分界清。评述：肝母细胞瘤是一种高度恶性胚胎源性评述：肝母细胞瘤是一种高度恶性胚胎源性上皮组织的肿瘤，好发于婴儿和儿童，尤其上皮组织的肿瘤，好发于婴儿和儿童，尤其多见于多见于5岁以下。多发生在肝右叶，一般为岁以下。多发

22、生在肝右叶，一般为单发，圆形，界限清楚，可有囊性退行性变单发，圆形，界限清楚，可有囊性退行性变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。本病临床症状无特异性，肝脏伴有肝硬化。本病临床症状无特异性，肝脏肿大或腹部肿块及血清甲胎蛋白明显升高为肿大或腹部肿块及血清甲胎蛋白明显升高为其主要临床特点。其主要临床特点。 CT表现：肿块单发或多发，圆形或类圆形表现：肿块单发或多发，圆形或类圆形病灶，平扫呈低或等密度，中心可有更低病灶，平扫呈低或等密度，中心可有更低密度区，边缘清楚，约密度区，边缘清楚，约50%病例可伴钙化病例可伴钙化。增强扫描病灶呈轻。增强扫描病

23、灶呈轻-中度强化，瘤区内可中度强化，瘤区内可见裂隙形或不规则形的更低密度区，提示见裂隙形或不规则形的更低密度区，提示有坏死，也可在增强后出现环形或弧形强有坏死，也可在增强后出现环形或弧形强化，提示肿瘤内存在血窦。化，提示肿瘤内存在血窦。 鉴别诊断：鉴别诊断：肝母细胞瘤与肝细胞癌在原发肝母细胞瘤与肝细胞癌在原发性肝脏肿瘤中均可见到，且二者在性肝脏肿瘤中均可见到，且二者在CT图像图像上表现相似，上表现相似，AFP均升高，但有以下几点均升高，但有以下几点有助于鉴别。年龄：前者通常发生在有助于鉴别。年龄：前者通常发生在3岁岁以下，而后者多年龄较大。肝母细胞瘤以下，而后者多年龄较大。肝母细胞瘤多为单个病

24、灶，而肝细胞癌趋向于多中心多为单个病灶，而肝细胞癌趋向于多中心。后者较常发生肝内扩散和肝外转移，。后者较常发生肝内扩散和肝外转移，肝内扩散主要通过门静脉系统，肝外转移肝内扩散主要通过门静脉系统，肝外转移以肺、脑为常见部位。肝炎病史和抗原以肺、脑为常见部位。肝炎病史和抗原抗体反应阳性与肝细胞癌有关。抗体反应阳性与肝细胞癌有关。 上述肝脏恶性肿瘤少见且缺乏典型上述肝脏恶性肿瘤少见且缺乏典型表现，常被误诊或漏诊，故在临床工作表现，常被误诊或漏诊，故在临床工作中应结合病史及化验检查综合诊断。我中应结合病史及化验检查综合诊断。我们提供本组病例的目的就在于与各位同们提供本组病例的目的就在于与各位同道互相交流共同提高。道互相交流共同提高。静脉期及延迟期强化程度下降，其中囊性成分始终静脉期及延迟期强化程度下降，其中囊性成分始终未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。肝包虫病：