医学专题—北京协和医院肥厚性心肌病课件

1、医学专题北京协和医院肥厚性心肌病肥厚肥厚(fi hu)性心肌病性心肌病第一页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病概述(i sh)l肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病l5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种(y zhn)遗传性疾病l40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。l晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常第二页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病HCM的类型(lixng)第三页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病二维超声心动图上最常见的三种(sn zhn)左室非对称肥厚类型123第四页，共二十三页

2、。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病 32岁女性(nxng)，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄第五页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常(xn l sh chn) 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室(xnsh)造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄第六页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病心肌(xnj)纤维化间质纤维化第七页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病心肌纤维排列(pili)紊乱 心肌细胞粗短，核大染色(rns)

3、深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化第八页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病TEE示意图 二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM 收缩中期(zhngq)，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全第九页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM第十页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差(y ch)86mmHg，严重梗阻第十一页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病19岁梗阻(gngz)型HCM

4、左室及主动脉同步测压第十二页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病HCM的TEEA 二尖瓣前叶SAMB 彩色(cis)Doppler：左室流出道湍流和MRC 胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD 脉冲式Doppler：MR第十三页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病HCM的左室造影 LAOA 舒张晚期(wnq)B 收缩早期 左室流出道梗阻C 收缩晚期 二尖瓣返流第十四页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病临床表现l晕厥(ynju)l心绞痛（冠状动脉正常）l室性心律失常l猝死l左室舒张功能不全l梗阻型：胸左4肋间III级SMl晚期：心衰，房颤第十五页，共二十三

5、页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病梗阻(gngz)型肥厚型心肌病影响梗阻(gngz)因素加重加重(jizhng)梗阻（杂音梗阻（杂音 ）l减小减小LV腔（减少静脉回流）腔（减少静脉回流）l正性肌力正性肌力l外周血管扩张外周血管扩张lValsalva动作（使室腔动作（使室腔 ）l突然站立突然站立（使室腔（使室腔 ）减轻梗阻（杂音减轻梗阻（杂音 ）l增大增大LV腔（增加静脉腔（增加静脉(jngmi)回流）回流）l负性肌力负性肌力l蹬踞（增加静脉回流）蹬踞（增加静脉回流）第十六页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病危险(wixin)因素lECG/Holter有室性心律失常l猝死(c s)

6、家族史l晕厥史l年轻年死亡率 1%第十七页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病心尖(xnjin)部HCMA 17岁时ECG：T波普遍倒置B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室(xnsh)造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）第十八页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病治疗(zhlio)减轻梗阻(gngz)：负性肌力药房室顺序起搏手术药物 阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻(jinqng)心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药） disopyramide + 阻滞剂第十九页，共二十三页。医

7、学专题北京协和医院肥厚性心肌病TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VSNONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLICFUNCTION (END-STAGE HCM)OBSTRUCTIVE HCMEND-STAGE HCMDigoxin-+Afterload reduction-+Diuretics-+Negative inotropes+-SurgeryMyectomyTransplantPacemaker+-终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善(gishn)左室功能。梗阻(gn

8、gz)型HCM和终末期HCM的治疗第二十页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病梗阻(gngz)型肥厚型心肌病非药物治疗起搏器治疗适应证：l室间隔流出道处肥厚梗阻l症状严重，晕厥发作(fzu)，药物无效l流出道峰值压差50mmHg, 起搏后压差下降50l无二尖瓣结构异常第二十一页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病梗阻型肥厚型心肌病非药物(yow)治疗l室间隔心肌切除术 适于症状持续，药物(yow)无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死l室间隔化学消融治疗第二十二页，共二十三页。医学专题北京协和医院肥厚性心肌病内容(nirng)总结肥厚性心肌病。收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全。M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM。19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步(tngb)测压。HCM的左室造影