浅谈小儿心肌病的临床治疗

1、浅谈小儿心肌病的临床治疗李洪艳(黑龙江省齐齐哈尔市碾子山区人民医院黑龙江齐齐哈尔161046)【中图分类号】r725.4【文献标识码】a【文章编号】1672-5085 (2012 ) 28-0234-02 【摘要】目的讨论儿童心肌病的治疗。方法 根据患儿的临床表现结合检查结果 进行诊断并治疗。结论首选地高辛，剂量宜偏小，可用常规剂量的1/230 加用利尿剂和补充钾盐，口服血管紧张素转换酶抑制剂(acei)卡托普利。亦可用 血管紧张素受体拮抗剂如洛沙坦(losartan)o【关键词】小儿心肌病治疗心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾。心肌病并非继发于心内膜、心 包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压

2、、肺动脉高压等。1980年世界卫生组 织把原发性心肌病分为三型：即扩张型(曾称充血型)、肥厚型、限制型。1995年 世界卫牛组织对此作了修订，把心肌病分为5型，即扩张型、肥厚型、限制型、 致心律失常型右室心肌病及未分类型，由于后二型较少见，下面将常见的扩张型 心肌病、肥厚性心肌病和限制型心肌病的诊断要点和治疗方法汇报如下。1扩张型心肌病木病特征是以左心室或双心室扩张伴心肌收缩功能障碍。临床表现为心 力衰竭、心脏扩大常伴有心律失常及栓塞现象。1.1诊断要点1.1.1症状(1) 婴幼儿早期常无症状，仅在体格检查时发现心脏扩大。部分患儿有 心肌炎或反复呼吸道感染史，多数患儿有进行性反复出现急性、慢性

3、充血性心力 衰竭。严重者心源性休克。年长儿自诉胸闷，心前区不适及胸痛。(2) 各种类型心律失常，严重者可猝死。(3) 栓塞：病人可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。1.1.2体征 心脏向两侧扩大，可听到收缩期反流性杂音。心率增快，s1减弱，可闻s3、s4,呈奔马律，可有左心衰和右心衰体征。1.1.3心电图无特征性。严重者可出现低电压，stt波改变。可有各种 心律失常。1.1.4x线心脏普遍增大。搏动减弱。肺淤血。1.1.5ucg主要特征是(1) 各心腔内径明显增大，房室均增大，尤以左心房左心室为著。亦有 少数以右心室、右心房扩大为主。(2) 房室瓣开放幅度减小，二尖瓣血流e峰、a峰的峰值流速均减弱。(

4、3) 各项收缩功能指标均较正常明显减低。左室射血分数<0.5,严重者 可<0.35o舒张功能异常，左室舒张期末压增高。左房压增高，致a峰相对增 高，e/a比值<lo严重舒张功能障碍e/a可等于1或大于1.2治疗1.2.1 -般治疗心脏扩大者应长期休息、低盐饮食。1.2.2控制感染，常见呼吸道感染，及吋应用抗生索；反复感染者，酌 情使用丙种球蛋白，提高机体免疫力。123控制心力衰竭 首选地高辛，剂量宜偏小，可用常规剂量的1/2 l/3o加用利尿剂和补充钾盐，口服血管紧张素转换酶抑制剂(acei)卡托普利。 亦可用血管紧张素受体拮抗剂如洛沙坦(losart

5、an)o重症用血管扩张剂减轻前后负 荷，如硝普钠静脉滴注0.58ug / (kg•min),每天68小时,用67天。 硝酸甘油0.256µg / (kg•min)ff始小剂量，根据病情渐增量，血压低 可配合用多巴胺或多巴酚丁胺，静脉滴注。1.2.4有心肌炎证据者用糖皮质激素治疗。可试用泼尼松12mg / (kg•d), 口服，2周逐渐减量，共用68周。1.2.5心肌代谢药物i, 6二磷酸果糖(fdp),每次100150mg / kg快速静脉滴注， 每日一次，710日为一疗程。1.2.6维生索c(抗氧化剂)、泛癸利酮等。1

6、27纠正心律紊乱见心律失常治疗。128抗凝治疗 如有栓塞、血栓，可用抗凝治疗如华法林口服。2肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一组病因、遗传、病理改变，血流动力学改变不同而均有心室壁 和室间隔肌肉肥厚的疾病。肥厚型心肌病主要以左心室或双心室肥厚为特征。室 间隔与左心室游离壁的不均等的肥厚称非对称性肥厚型心肌病(其中人多是非对 称性心室间隔肥厚)。亦可表现为左心室对称性肥厚(室间隔和游离壁均等肥厚)。 肥厚型心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型，肥厚型心肌病 亦可只有局限性肥厚(以心尖部局限性肥厚较多)。肥厚型心肌病多数为遗传性。2.1诊断要点2丄1症状(1)心力衰竭：婴儿期发病可出现心力

7、衰竭症状。常见症状为心前区痛、胸闷、心绞痛，运动耐受能力降低，易疲乏，劳力性 呼吸困难，端坐呼吸，心悸等。(3) 频发一过性晕厥：可发生于突然站立或运动后晕厥，片刻后可自行缓解。(4) 心律失常i可发生严重心律失常，如室性心动过速和(或)室颤。(5) 猝死：心律失常，剧烈运动可发生猝死。流岀道严重梗阻常是猝死原因。 2.1.2体征胸骨左缘第34肋间或心尖部可闻及3 / 6级收缩期喷射性杂咅，常 可听到第三、第四心音，脉搏增强。2丄3心电图 左房增大，左室肥大，stt改变，少数胸前导联出现异常深q波 为室间隔肥厚所致。2丄4超声心动图 室间隔和左室后壁有对称性或非对称性增厚或局限、阶段性 增厚，

8、心肌除肥厚，心肌冋声呈不均匀点片状；心室腔内径正常或减小，收缩期 呈闭塞状，心房径增大。梗阻性心肌病m型超声心动图二尖瓣运动曲线，收缩 期前向活动(sam现象)，致左室流出道内径变窄。二尖瓣多普勒血流e峰流速降 低(<0.6m / sec), a 峰流速增加(>0.5m / sec), e / a<i.o。2丄5左心导管检查 梗阻性患儿左室腔与左室流出道压力阶差增大。左室造影 明确狭窄部位及程度。2.1.6心内膜心肌活检可见肥厚心肌纤维排列紊乱的奇异肥大心肌细胞。2.2治疗221β受体阻滞剂 可用阿替洛尔、美托洛尔、普蔡洛尔口服，由小

9、剂量渐 增，以症状改善，心率不低于60次/分为宜。普蔡洛尔用量为34mg / (kg• d),分三次口服。222钙拮抗剂 可减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性，并可改善症状。可 用维拉帕米3-5mg/(kg•d),分三次口服。非梗阻型以左室舒张功能异常为 主，可用维拉帕米改善左室顺应性。2.2.3抗心律失常 临床有心悸，24小吋动态心电图发现室性期前收缩或室速者, 口服胺碘酮或普蔡洛尔可预防猝死和室性心律紊乱。2.2.4控制心力衰竭心率过快者可用小量地高辛(仅用于心腔扩大，梗阻不明显患 者)与β 受体阻滞剂合用。3限制型心肌病限制型心肌病主

10、要为心内膜及心肌纤维化，心室难于舒张，充盈受限。心室舒张 功能严重受损。3.1诊断要点3丄1临床表现 以右心病变为主，表现为颈静脉怒张、肝人、腹水、下肢浮肿。 以左心病变为主表现呼吸困难、乏力、运动耐受减低、胸痛、咯血、肺底部啰音。 体格检查可听到奔马律、二尖瓣、三尖瓣关闭不全所致收缩期反流性杂音。3丄2x线检查心影轻度至中度增大，偶见心内膜可有线状钙化。3丄3心电图心房增大、心室肥大，可右心室为主、房性早搏、房颤、房室传导 阻滞。3丄4超声心动图 主要表现心房增大，室腔闭塞，心室舒张功能异常。心内膜 增厚。收缩功能射血分数(ef)、短轴缩短率(fs)可正常。多普勒二尖瓣血流，e峰 流速增加(>0.7m / sec), a 峰流速降低(<0.3m / sec), e / a 比值增加(>25)。 彩色多普勒组织显像二尖瓣舒张早期流速减慢，此与缩窄性心包炎的鉴别有重要 价值。3.1.5心内膜心肌活检对诊断本病有重要价值