脂肪分解代谢

1、。 居住在美国南卡罗来纳州的居住在美国南卡罗来纳州的2424岁小伙儿岁小伙儿道道戈戈弗比斯弗比斯由于患有先天骶骨发育不全症由于患有先天骶骨发育不全症而在婴儿时期就进行了截肢。而在婴儿时期就进行了截肢。 但是凭借坚强的毅力，他现在成为了一名但是凭借坚强的毅力，他现在成为了一名老师。此外，他还有一个女朋友。老师。此外，他还有一个女朋友。logo。 甘油三酯甘油三酯 分解代谢分解代谢目目 录录二、甘油三酯的二、甘油三酯的 合成代谢合成代谢 甘油三酯甘油三酯（肝脏、脂肪组织）（肝脏、脂肪组织）-磷酸甘油磷酸甘油脂肪脂肪酰酰coa甘油甘油乙酰乙酰coa 糖代谢糖代谢磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮tg-磷酸甘油

2、磷酸甘油脂肪酸脂肪酸苏氨酸、异亮氨酸苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、蛋氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸嘌呤嘌呤嘧啶嘧啶嘌呤、嘌呤、血红素血红素谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸组氨酸组氨酸嘌呤嘌呤谷氨酰胺谷氨酰胺氧化磷氧化磷酸化酸化2h草酰乙酸草酰乙酸- 酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸天冬氨酸天冬氨酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸胆固醇胆固醇（一）软脂酸（一）软脂酸(cetin)的合成的合成原料：原料：乙酰乙酰coa、nadph、atp部位：部位：胞液胞液柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环：丙酮酸循环：1、合成的原料和部位、合成的原料和部位citrate pyruvate cyc

3、le线粒体：乙酰线粒体：乙酰coa胞液：乙酰胞液：乙酰coa柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环（丙酮酸循环（citrate pyruvate cycle）脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 脂肪的水解脂肪的水解脂肪酸脂肪酸甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮糖代谢糖代谢脂酰脂酰coa糖代谢糖代谢酮体酮体肝内肝内肝外肝外乙酰乙酰coa脂肪脂肪脂肪动员脂肪动员脂肪酸活化脂肪酸活化乙酰乙酰coa-氧化氧化酮体的合成与利用酮体的合成与利用甘油的代谢甘油的代谢糖代谢糖代谢 (一一)脂肪动员脂肪动员1.定义定义 储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为储存的脂肪，被脂肪酶逐步水解为ffa及及甘甘油油并释放入血以供其他组织氧化利用的过程

4、。并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。2.关键酶关键酶 激素敏感性激素敏感性甘油三酯脂肪酶甘油三酯脂肪酶 3.脂解激素脂解激素 4.抗脂解激素抗脂解激素 调节调节脂肪动员脂肪动员 饱饱 食食 胰岛素胰岛素 ffa 脂肪酸脂肪酸氧化氧化 酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员 ffa 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮体生成酮体生成 脂肪酸脂肪酸氧化氧化 3.脂肪酸氧化的反应过程脂肪酸氧化的反应过程1.脂肪酸氧化脂肪酸氧化的反应部位的反应部位 除脑、红细胞组织外除脑、红细胞组织外,大多数组织均可进大多数组织均可进行，其中行，其中肝、肌肉肝、肌肉最活跃。最活跃。(二二)脂肪酸

5、的氧化脂肪酸的氧化2.亚细胞亚细胞定位定位 细胞液、线粒体细胞液、线粒体。3.脂肪酸氧化的反应过程脂肪酸氧化的反应过程 (1) 脂肪酸的活化脂肪酸的活化 (2) (2) 脂酰辅酶脂酰辅酶a a进进 入线粒体入线粒体 (3) (3) b b- -氧化氧化 (4)(4)乙酰辅酶乙酰辅酶a a氧化氧化肉碱转运载体肉碱转运载体线线粒粒体体膜膜 = 脂脂肪酸肪酸o=rch2ch2c-oh脂酰脂酰coacoa合成酶合成酶atphscoaamp ppiorch2ch2cscoa脂酰脂酰coa脂酰脂酰coacoa脱氢酶脱氢酶fadh2h2o呼吸链呼吸链 1.5 atp 脱氢脱氢o=rch=chcscoa h2

6、o水化酶水化酶再脱氢再脱氢加水加水nadh+h+h2o呼吸链呼吸链 2.5 atp -羟羟脂酰脂酰coacoa脱氢酶脱氢酶nad+hscoa硫解硫解o=r-cscoao=ch3cscoa 脂酰脂酰coa乙酰乙酰coa+三羧酸循环三羧酸循环 o=rch2ch2cscoa 脂酰脂酰coafad 关键酶关键酶肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶转移酶线粒体线粒体胞浆胞浆o=rchch2cscoa -羟脂酰羟脂酰coaho硫解酶硫解酶o=rc-ch2cscoa -酮脂酰酮脂酰coao1. 脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰 coa 的生成的生成（胞浆胞浆）脂酰脂酰coa合成酶合成酶 atp amp ppi 脂脂 肪肪

7、酸酸rchrch2 2chch2 2c c- -oh oh oo=oo=脂脂 酰酰scoarchrch2 2chch2 2c cscoa scoa oo=oo=mg2+消耗消耗2个高能磷酸键。个高能磷酸键。1.脂肪酸氧化 (1) 脂肪酸的活化脂肪酸的活化 (2) (2) 脂酰辅酶脂酰辅酶a a进进 入线粒体入线粒体 (3) (3) b b- -氧化氧化 (4)(4)乙酰辅酶乙酰辅酶a a供能供能(2) transport into mitochondria 肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营肉碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。养素，有着重要的生物

8、学功能和临床应用价值。近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。1.脂肪酸b-氧化的过程四四. fatty acid breakdown-b-oxidation pathway肉碱肉碱n 肉类、奶制品中肉类、奶制品中n 1、提高持久力、提高持久力n 2、减肥、减肥n 3、脂肪肝、脂肪肝n 4、预防心脏病、预防心脏病n “多功能营养品多功能营养品”、“vbt” 、“最佳的减肥营养素最佳的减

9、肥营养素”胞浆胞浆基质基质线粒体内膜线粒体内膜转位酶转位酶肉碱肉碱n+(ch3)3ch2chch2coohrco-o-脂酰肉碱脂酰肉碱rcoscoahscoacat-iicat-in+(ch3)3ch2chch2coohho-脂酰肉碱脂酰肉碱rcoscoahscoa肉碱肉碱cat-i:肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶-i为限速酶。为限速酶。1.脂肪酸氧化 (1) 脂肪酸的活化脂肪酸的活化 (2) (2) 脂酰辅酶脂酰辅酶a a进进 入线粒体入线粒体 (3) (3) b b- -氧化氧化 (4)(4)乙酰辅酶乙酰辅酶a a氧化氧化四四. fatty acid breakdown-b-oxidatio

10、n pathway b b- -氧化作用氧化作用的提出是在十九世纪初，的提出是在十九世纪初，franz franz knoop knoop 在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲在此方面作出了关键性的贡献。他将末端甲基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的基上连有苯环的脂肪酸喂饲狗，然后检测狗尿中的产物。结果发现，食用含产物。结果发现，食用含偶数偶数碳的脂肪酸的狗的尿碳的脂肪酸的狗的尿中有中有苯乙酸苯乙酸的衍生物苯乙尿酸，而食用含的衍生物苯乙尿酸，而食用含奇数奇数碳的碳的脂肪酸的狗的尿中有脂肪酸的狗的尿中有苯甲酸苯甲酸的衍生物马尿酸。的衍生物马尿酸。 knoopknoop由此推测无论脂肪酸

11、链的长短，脂肪酸的降由此推测无论脂肪酸链的长短，脂肪酸的降解总是每次水解下两个碳原子。解总是每次水解下两个碳原子。 四四. fatty acid breakdown-b-oxidation pathway四四. fatty acid breakdown-b-oxidation pathway 据此，据此，knoop 提出脂肪酸的氧化发生在提出脂肪酸的氧化发生在b b-碳原子上，碳原子上，而后而后ca与与cb之间的键发生断裂，从而产生二碳单位，此之间的键发生断裂，从而产生二碳单位，此二碳单位二碳单位knoop推测是乙酸。推测是乙酸。 以后的实验证明以后的实验证明knoop推测的准确性，由此提出了

12、脂推测的准确性，由此提出了脂肪酸的肪酸的b b-氧化作用。氧化作用。 b b-氧化作用是指脂肪酸在氧化作用是指脂肪酸在b b-碳原子上碳原子上进行氧化，然进行氧化，然后后a-碳原子和碳原子和b-碳原子之间键发生断裂。碳原子之间键发生断裂。每进行一次每进行一次b b-氧化作用，分解出一个二碳片段，生成较原来少两个碳氧化作用，分解出一个二碳片段，生成较原来少两个碳原子的脂肪酸。原子的脂肪酸。 3.氧化途径氧化途径 a a、脱氢、脱氢b b、加水、加水c c、再脱氢、再脱氢 r-ch=ch-c-scoa r-ch2 - ch2-c-scoa oh o r-ch-ch2-cscoa o o r-c-c

13、h2-cscoa or-cscoa och3cscoa|+| d d、硫解、硫解|反反- -烯脂酰烯脂酰coacoal-l-羟脂酰羟脂酰coacoa-酮酯酰酮酯酰coacoa脂酰脂酰coa 呼吸链呼吸链1.5 atph2ohohhoh -羟脂酰羟脂酰coah2o水化酶水化酶,-烯脂酰烯脂酰coa呼吸链呼吸链2.5 atp少少2个碳原子个碳原子hhh hor c c c cscoahhh脱氢脱氢加水加水再脱氢再脱氢硫解硫解h2o ho hho h r c cscoa + ch c scoa oohhhhhhch3coscoach3(ch2)7ch2coscoach3(ch2)7ch2ch2ch2

14、cocoach3(ch2)7ch2ch2ch2ch2ch3(ch2)7ch2ch2ch2ch2ch2ch2ch2cos coach3coscoach2coscoach3coscoach3cocoa1分子十六碳的软脂酸分解为分子十六碳的软脂酸分解为8分子乙酰分子乙酰coa7.乙酰乙酰coa的去路的去路(1)乙酰乙酰coa彻底氧化彻底氧化 三羧酸循环三羧酸循环 生成酮体生成酮体 肝外组织氧化利用肝外组织氧化利用 fadh2 h2o 呼吸链呼吸链 1.5 atp h2o nadh + h+ 呼吸链呼吸链 2.5 atp -氧化氧化产生的乙酰产生的乙酰coa绝大部分进入绝大部分进入tca彻底氧化，生彻

15、底氧化，生成的成的fadh2和和nadh+h+氧化磷酸化产生氧化磷酸化产生atp。(1)活化：活化：消耗消耗2个高能磷酸键的能量。个高能磷酸键的能量。 8. 脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以16碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例(2)氧化氧化 7 轮循环产物轮循环产物： 8分子乙酰分子乙酰coa 7分子分子nadh+h+ 7分子分子fadh2(3)能量计算：能量计算： 生成生成atp 810 + 72.5 + 71.5 = 108 净生成净生成atp 108 2 = 106肉碱转运载体肉碱转运载体线线粒粒体体膜膜 = 脂脂肪酸肪酸o=rch2ch2c-oh脂酰脂酰coacoa合成酶

16、合成酶atphscoaamp ppiorch2ch2cscoa脂酰脂酰coa脂酰脂酰coacoa脱氢酶脱氢酶fadh2h2o呼吸链呼吸链 1.5 atp 脱氢脱氢o=rch=chcscoa h2o水化酶水化酶再脱氢再脱氢加水加水nadh+h+h2o呼吸链呼吸链 2.5 atp -羟羟脂酰脂酰coacoa脱氢酶脱氢酶nad+hscoa硫解硫解o=r-cscoao=ch3cscoa 脂酰脂酰coa乙酰乙酰coa+tca循环循环 o=rch2ch2cscoa 脂酰脂酰coafad 关键酶关键酶肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶转移酶线粒体线粒体胞液胞液o=rchch2cscoa -羟脂酰羟脂酰coaho硫解酶硫

17、解酶o=rc-ch2cscoa -酮脂酰酮脂酰coao1. 不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化 (三三)脂肪酸的其他氧化方式脂肪酸的其他氧化方式2. 脂肪酸的脂肪酸的- 氧化氧化3. 脂肪酸的脂肪酸的 - 氧化氧化 代谢定位：代谢定位：生成：生成：肝肝细胞线粒体。细胞线粒体。原料：乙酰原料：乙酰coa。利用：利用：肝外肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体。等）线粒体。(四四)酮体的生成和利用酮体的生成和利用 酮体是酮体是乙酰乙酸乙酰乙酸 、-羟丁酸羟丁酸 、丙酮丙酮三者的总称。三者的总称。酮体生成的酮体生成的关键酶：关键酶： hmgcoa合酶合酶1. 酮体的生成酮体

18、的生成 co2 hscoahscoa nad+ nadh+h+ hmgcoa合酶合酶ch3cscoa乙酰乙酰coaoch3cscoa乙酰乙酰coaoch3cch2cscoa乙酰乙酰乙酰乙酰coaoohocch2cch2cscoaoh 羟甲基戊二酰羟甲基戊二酰coa (hmgcoa)ooch3ch3cch2coh乙酰乙酸乙酰乙酸ooch3chch2cooh-羟丁酸羟丁酸ohch3cch3丙酮丙酮och3chch2cooh-羟丁酸羟丁酸oh2. 酮体的利用酮体的利用 nad+ nadh+h+ 琥珀酰琥珀酰coa 琥珀酸琥珀酸 hscoa+atp ppi+amp hscoach3cch2coh乙酰乙

19、酸乙酰乙酸ooch3cch2cscoa乙酰乙酰乙酰乙酰coaooch3cscoa乙酰乙酰coao2脂肪酸脂肪酸甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮糖代谢糖代谢脂酰脂酰coa糖代谢糖代谢酮体酮体肝内肝内肝外肝外乙酰乙酰coa脂肪脂肪脂肪动员脂肪动员脂肪酸活化脂肪酸活化乙酰乙酰coa-氧化氧化酮体的合成与利用酮体的合成与利用甘油的代谢甘油的代谢糖代谢糖代谢（五）甘油的代谢ch2-ohc=och2-o-pa-a-磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶ch2-ohch-ohch2-o-pnadh+h+nad+ch2-ohch-ohch2-oh甘油激酶甘油激酶atpadpdihydroxyacetone phosph

20、atea-磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮glycerol phosphateglycerol甘油甘油 产物乙酰产物乙酰coacoa的代谢的代谢三羧酸三羧酸循环循环乙酰乙酰 coab b氧氧化化脂肪酸脂肪酸胆固胆固醇醇酮体酮体合成合成氧化供能氧化供能糖代谢糖代谢atp练习练习脂肪动员的关键酶是：脂肪动员的关键酶是： a a组织细胞中的甘油三酯脂肪酶组织细胞中的甘油三酯脂肪酶 b b组织细胞中的甘油二酯脂肪酶组织细胞中的甘油二酯脂肪酶 c c组织细胞中的甘油一酯脂肪酶组织细胞中的甘油一酯脂肪酶 d d组织细胞中的水解酶组织细胞中的水解酶练习练习关于酮体的叙述，哪项是不正确的？关于酮体的叙述，哪项是不正确的？a a酮体是肝内氧化产生的酮体是肝内氧化产生的b b各组织器官均可利用乙酰各组织器官均可利用乙酰coacoa合成酮体合成酮体c c酮体只能在肝内生成，在肝外利用酮体只能在肝内生成，在肝外利用d d合成酮体的关键酶是合成酮体的关键酶是hmgcoahmgcoa合酶合酶练习练习不属于酮体的物质是：不属于酮体的物质是：a.a.乙酰乙酸乙酰乙酸 b. b.丙酮丙酮 c. -c. -羟丁酸羟丁酸 d. d.丙酮酸丙酮酸不能利用酮体的组织器官是：不能利用酮体的组织器官是：a. a. 心心 b. b. 脑脑 c. c. 肝肝 d. d. 骨骼肌骨骼肌练习练习 脂肪酸