外周T细胞淋巴瘤诊断和治疗新进展

1、好彩是好彩是B细细 胞！胞！ T细胞细胞,真倒真倒 霉霉! B细胞淋巴瘤 方案多，效果好 有效药物多 DFS OS T细胞巴瘤 方案少，效果差 有效药物少 dsf os 国际淋巴瘤分类研究组：对国际淋巴瘤分类研究组：对14031403例分类研究例分类研究 弥漫大弥漫大B B细胞细胞(DLBCL)(DLBCL) 滤泡滤泡(FL)(FL) 小淋巴细胞小淋巴细胞(SLL) (SLL) 套细胞套细胞(MCL)(MCL) 周围周围T T细胞细胞 结外边缘区结外边缘区(MALT)(MALT) 余下各亚型余下各亚型 白血病白血病/ /弥漫性弥漫性 1. 1. 前驱前驱T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/

2、 /淋巴瘤淋巴瘤（T-ALL/T-LBLT-ALL/T-LBL） 2. 2. 慢性（幼）淋巴细胞白血病（慢性（幼）淋巴细胞白血病（T-CLL/PLLT-CLL/PLL） 3. 3. 大颗粒淋巴细胞白血病（大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLT-LGL） 4. 4. 侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病（细胞白血病（ANKCLANKCL） 5. 5. 成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/ /白血病（白血病（ATCL/LATCL/L） 皮肤型皮肤型 6. 6. 菌样霉菌病菌样霉菌病/ /赛塞里赛塞里(Sezary)(Sezary)综合征综合征(MF/SS)(MF/SS) 7. 7. 原发性皮肤型间变性大细胞

3、淋巴瘤原发性皮肤型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)(ALCL) 其它结外型其它结外型 8. 8. 节外节外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCLNK/TCL） 9. 9. 肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCLITCL） 10. 10. 肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 11. 11. 皮下皮下脂炎膜样皮下皮下脂炎膜样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 淋巴结型淋巴结型 12. 12. 周围周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(PTL)(PTL) 13. 13. 血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(AITCL)(AITCL) 14. 14. 间变性大细

4、胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),(ALCL),原发性全身型原发性全身型 T-NHL占NHL的10%-15%，我国比例略高，约 占NHL的2535。 发病率低、异质性明显、往往缺乏T细胞克隆免 疫表型。 整体来说，T-NHL预后较类似B细胞淋巴瘤差。 尚缺乏随机多中心比较化疗和其它治疗方法的 临床实验。 增强剂量化疗、造血干细胞移植以及新药的临 床应用可能提高疗效，改善T-NHL的预后。 其传统化疗的 NK/T NHL DiagnosisCENSORFAILTOTALMEDIAN Nasal NK/T-cell lymphoma 42 50 921.61 NK/T, Nasal type

5、/Aggressive/Unclass. 7 35 420.34 p971天天 (p204天天120天天(p=0.0152)92天天(p=0.0003) 中位至治疗失败时中位至治疗失败时 间间 93天天165天天(p=0.0047)169天天(p=0.0089) 研究研究类型类型诊断诊断状态状态F/UOS (月月)EFS (月月) Blystad 等等自体自体ALCL=14 PTCL=20 CR/敏感敏感365848 Rodriguez, MDACC 自体自体ALCL=7 PTCL=20 CR/敏感敏感433932 Jantunen 等等 芬兰芬兰 自体自体ALCL=14 PTCL=14 CR

6、/PR1=18245446 Kewalramani 等，等， MSKCC 自体自体PTCL=1814例复发例复发 7例难治例难治 363322 GELl-TAMO自体自体PTCL=3531 PR, 4 NR345143 Corradini 等等自体自体PTCL=2017 up front, 3 例复发例复发 414038 Corradini 等等异基因异基因PTCL=1313例第例第1次次 可第可第2次复发次复发 317667 Francine Foss 医生提供 Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual Meeting 入组患者例 数 缓解 外周T细胞淋巴瘤，非特异型174 肠病型T细胞淋巴瘤11 间变 T细胞淋巴瘤，ALK-21 间变 T细胞淋巴瘤，ALK+10 PTCL 伴淋巴上皮样特征10 PTCL，伴血管免疫母细胞性特征 20 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤10 - T 细胞淋巴瘤10 Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual M