肾病综合征病例讨论

.,1,病例讨论,四川医科大学附属中医医院肾内科Dec.2015,.,2,患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。,基本信息,.,3,病史,现病史：患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗（具体药方不详），自觉水肿减轻，反复发作。2月前无诱因出现眼睑水肿，随后双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量减少，时有恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、麻木，不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未见报告单），予以输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。,.,4,既往史：发现血压高10余年，最高收缩压220mmHg，既往未规律服药及监测血压，现口服培哚普利2mgqd，自述血压波动于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脉造影），现口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认“肝炎及肺结核”病史。个人史：出生地四川江安，抽旱烟40余年，每日20g，少量饮酒40年。家族史：无肾病家族史。,基本信息,.,5,体查,T37P109次/minR20次/minBP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰围115cm。形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发红，皮温升高。,.,6,2015-07-15血常规：WBC8.68*109/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT487*109/L。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常规：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，颗粒管型3+/HP。2015-7-15大便常规：隐血弱阳性,辅助检查,.,请总结该病例的病例特点,.,8,实验室检查,.,9,技诊检查,心电图,胸部正、侧位片,超声心动,腹部B超(肝胆+双肾输尿管),.,10,实验室检查-24小时尿蛋白定量,.,11,7月15日生化,肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L肾功能：BUN11.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。电解质：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH251u/L.血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/LGlu（随机）6.8mmol/L。,.,12,7月15日免疫学,自身抗体谱：ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常补体C31.15g/L,C40.36NT-ProBNP2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml甲状腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT30.76nmol/L，FT33.36pmol/L，FT414.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。输血前检查：抗HP抗体阳性，RPR阴性，HBcAb阳性,.,13,双肾实质回声增强，左肾大小，右肾大小,.,14,双侧胸腔积液。,.,15,超声心动：左房增大室间隔增厚腹部B超：肝大。腹盆腔积液。胆、脾、胰未见明显异常。,检查,.,你的诊断有哪些？,.,17,主诉:浮肿浮肿特点：发展缓慢全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？,肾脏病？非肾脏病？,.,18,肾脏病？非肾脏病？,心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）,.,19,肾脏病？非肾脏病？,.,20,肾脏病？非肾脏病？,肝源性水肿：肝功能异常营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,.,21,肾小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）,肾小球疾病？肾小管、间质疾病？,.,22,急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿肾病综合征,肾小球病的临床分型？,.,肾病综合征,.,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d（2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L（3）水肿（4）高脂血症其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立（1）（2）（3）（4）,.,25,原发性？继发性？,NS常见病因及好发年龄分布儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病先天性肾病综合征过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病,.,26,进一步检查,骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。血清免疫固定电泳：IgG、泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG-,.,27,病理类型？,.,28,光镜描述送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占20%），肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细动脉玻璃样变，管腔狭窄。免疫荧光：IgG阴性，IgM+/-，IgA、C3、C1q阴性，：阴性，：阴性，AA：阴性。特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。,病理类型？,.,结论,局灶节段性肾小球硬化症，非特殊型（FSGS，NOS）,.,30,原发性FSGS？继发性FSGS？肥胖相关性肾小球肥大症？高血压良性肾小球硬化症？遗传性FSGS？年龄性和非活动性球性硬化？,鉴别,.,31,并发症,感染血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,.,肾病综合征治疗原则,.,33,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。,一般治疗,.,34,糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。激素用药：起始足量：泼尼松0.51mg/kgd用药812周；缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10%长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。细胞毒药物：常用环磷酰胺2mg/kgd，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd,主要治疗抑制免疫与炎症反应,.,35,利尿消肿：噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,对症治疗,.,36,感染：一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，他汀类等。,并发症防治,.,37,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：血液透析超滤，甲泼尼龙80mgivgtt预防并发症及对症治疗：低分子肝素钙，低分子右旋糖苷250ml、血浆200ml扩容，呋塞米利尿，CCB类降压，EPO及铁剂纠正贫血，瑞格列奈降糖，优甲乐纠正甲减。中医中药：黄芪当归合剂，真武汤，越婢汤。,患者入院治疗,.,38,实验室检查-血常规,.,实验室检查-血常规,.,40,实验室检查-生化,.,41,体重变化,.,42,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：泼尼松60mgpoqd；速尿20mgpotid;抗凝：双嘧达莫片75mgtid。中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。,病情稳定后巩固治疗：,.,中草药,.,44,患者使用的中药方剂之一,.,45,研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。含有马兜铃