椎管内肿瘤北医三院八制临床医学

脊髓压迫症Compression of Spinal Cord,Concept,机械性压迫病变引起的脊髓及脊神经根机能缺陷统称为compression of spinal cord。包括椎管内、椎管本身以及侵入椎管内的病变。虽然它们的组织学特性不同，但其造成损害的病理生理、临床表现和治疗原则很多相同，常见疾病为: 椎管内肿瘤、血肿、感染性肉芽肿、椎间盘突出及椎管狭窄等。,pathologic physiology,脊髓是中枢神经系统的低级部分，位于坚硬狭小的椎管内，被齿状韧带、神经根、血管等固定于椎管中央，活动空间极小。所以。所以，脊髓对压迫的代偿功能有限。局部压迫造成脊髓变形、移位、血液循环障碍、软化、水肿等。CSF循环梗阻。多见于髓外硬膜下肿瘤。,影响脊髓代偿功能的因素,压迫产生的速度急性压迫损伤重，恢复差，并常有脊髓休克 慢性压迫,脊髓能充分发挥其代偿机能，即使已表现为横贯性损害，解除压迫后仍有恢复的可能病变与脊髓的部位关系：髓内病变出现症状早颈、胸椎管径最小，症状出现早；腰段、马尾区间隙大，症状出现晚病变的性质、生长方式及软硬度：恶性肿瘤、炎性病变（脓肿）、浸润性生长、硬性压迫出现症状早而重脊髓组织对压迫的耐受力：灰质白质细纤维 （痛温觉）粗纤维（锥体束；本体、触觉）,椎管内肿瘤intraspinal tumor,Concept,Intraspinal tumor是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，又称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。,Morbility,发病率从0.92.51 0万不等，其发病率大约是Brain tumor发病率的1l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占14，其余分布于腰骶段及马尾。 Intraspinal tumor可发生于任何年龄，发病高峰年龄为2050岁之间。除spinal meningioma外，男性较女性发病率略高。,Classification,根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系， Intraspinal tumor一般可分为硬脊膜外肿瘤硬脊膜外约占椎管内肿瘤总数的25，病理分型有：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的6570 %，主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的51 0，主要病理分型是：室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。,Clinical manifestation,由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期：刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。脊髓部分受压期，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequards syndrome) 腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。,Brown-Sequards syndrome,Diagnosis,Segmental allocation 1cervical cord：颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直四肢痉挛性瘫痪Cl4以下躯体感觉障碍膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹颈膨大病变(C5T1)可出现手肌萎缩、脊髓半切征等。,Diagnosis,Segmental allocation 2thoracic cord：肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹,部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征),Diagnosis,Segmental allocation 3lumbosacral cord：腰上段(L1L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。,Diagnosis,Segmental allocation 4conus portion(S3S5) ：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。,Diagnosis,Segmental allocation 5Cauda eguina ：疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧可有下肢的下运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍出现较晚,Diagnosis,髓内外病变鉴别诊断,Diagnosis,腰椎穿刺取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中蛋白量增加，但细胞数正常，称蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。脑脊液呈黄色，蛋白含量在500mg以上时，可在体外自凝称为Froin征。脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称奎根斯德(Queckenstedt)试验阳性即椎管梗阻。,Diagnosis,CT scan CT平扫的诊断意义不大静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像(如神经纤维瘤，血管网状细胞瘤等)。间接显示脊髓受压移位、变形骨结构破坏显示效果好,Diagnosis,MRI目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、椎骨的关系。注射造影剂GdDTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。由于MRI的广泛应用，使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度。,Common spinal tumor MRI scan,Intramedullary tumor室管膜瘤和星形细胞瘤多见，约占90%。MRI诊断要点： 1、脊髓增粗，病变范围大。 2、脊髓周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。 3、多继发脊髓空洞。 4、T1稍低信号，T2稍高信号，有强化。,Intradural tumor神经纤维瘤和脊膜瘤多见。MRI诊断要点： 1、脊髓受压，向患侧移位。 2、患侧蛛网膜下腔增宽，健侧变窄。 3、病变范围局限，边界清晰。 4、T1及T2呈等信号，有明显强化。,Extradural tumor恶性淋巴瘤、转移瘤多见。MRI诊断要点： 1、肿瘤呈扁平形，范围较大。 2、肿瘤与脊髓之间见低信号硬脊膜影。 3、脊髓向对侧受压,同侧蛛网膜下腔变窄。 4、T1稍低信号，T2稍高信号，有强化。,Treatment,椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。鉴于椎管内肿瘤的34为良性，一般全部切除肿瘤后，预后良好。恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，一般均应尽早行手术治疗。,Treatment,肿瘤切除术,Intraspinal tumor,T3神经鞘瘤（矢状位）术前 T3神经鞘瘤（矢状位）术后,Intraspinal tumor,T3神经鞘瘤（轴位）术前 T3神经鞘瘤（轴位）术后,Intraspinal tumor,C5-7 室管膜瘤术前C5-7 室管膜瘤术后,Intraspinal tumor,C5-7 脊膜瘤术前C5-7 脊膜瘤术后,例题1：某男，25岁，枕颈疼痛1年，咳嗽时疼痛加剧。伴左下肢麻木逐渐发展到脐部。半年来出现右下肢力弱。 此病人最可能是：A.胸部髓内肿瘤;B.T10硬膜外肿瘤;C.上颈髓髓外硬膜下肿瘤.,例题2：某女，40岁，大小便困难半年，双手消瘦伴肉跳4个月,C5-