缺铁贫血影像

营养性缺铁性贫血,大理学院医学院儿科教研室 杨志云,营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；以6个月2岁最多见。是儿童时期最常见的贫血种类和我国重点防治的儿童期常见病。,流行病学,WHO 2002年(儿童患病率) 亚洲 50%， 2岁， 90% 我国 2岁，10%48.3% 美国 2岁， 24%,人体总铁含量及其分布总量： 成年男性: 50mg/kg 成年女性: 35mg/kg 新生儿: 75mg/kg分布： Hb 64% 肌红蛋白 3.2% 铁蛋白和含铁血黄素 32%， 含铁酶及转运铁 牛乳2-3倍非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% 7.9% 无机铁（高铁，Fe3+；亚铁，Fe2+） 吸收率：血红素铁Fe2+ Fe3+,红细胞释放的铁：(内源性铁)占2/3 红细胞释放的血红蛋白铁,全部再利用.每日约1%的循环RBC被破坏，平均释放出20-25mg铁，在体内不断被再循环和再利用。,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与细胞中去铁蛋白结合形成铁蛋白保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白结合细胞外血液与血浆中转铁蛋白 结合 随循环转运到需铁及贮铁组织；,红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,几个概念血清铁蛋白(serum ferritin, SF) 去铁蛋白结合的铁量,反映储铁情况 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合 的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；,血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC100%,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等;,影响铁吸收因素,铁的利用 合成血红蛋白 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合 铁的储存 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：通过还原酶的作用使铁蛋白中 Fe2+Fe3+Tf 需铁组织,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低,早产儿: 易发生缺铁,从母体获铁少,生长发育迅速,造血活跃,铁的需要增加,6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足(乳类为主),儿童期和青春期铁代谢特点儿童期：较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；,病 因,先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂。肠道疾病、食物含铁少等。需求增多：生长发育快等。吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。丢失过多：胃肠道出血等。长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。,发病机制,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小 缺铁对细胞 分裂增殖影响小红细胞数量减少不如Hb减少明显小细胞低色素性贫血, 铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，但供给红细胞合成Hb的铁未少。 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，出现非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,任何年龄可发病， 6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。 一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现, 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿, 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。,实验室检查, 血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。, 网织红细胞减低或正常。, 白细胞、血小板无改变., 骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。 粒、巨核系无异常。, 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示细胞内缺铁FEP、SF而未出现贫血：为IDE特征, 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%提示储存铁减少,诊 断,明确有无贫血及贫血的程度病史采集，体格检查，实验室检查积极搜寻缺铁的原因诊断性治疗： 当临床高度怀疑IDA而无法确诊时可考虑口服铁剂：有效者,可明确诊断。如果铁剂治疗无效：诊断错误，存在继续导致缺铁的原因（钩虫），其他影响疗效的原因,治 疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病, 铁剂治疗特效药主要措施1.口服铁剂 能口服不注射选择亚铁剂量：12mg/kg元素铁，bid 或 tid两餐间服用VitC等还原剂可促进铁剂的吸收 不仅需纠正贫血，尚需补足储存铁（贫血纠正后继续补铁2个月）,2 注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。 葡萄糖氧化铁：静注。, 铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转， 食欲增加。 网织红细胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周渐升，34周正常。 如3周后Hb上升60g/L者，可不必输；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb94fl，MCH 32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。,血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸 3g /L(56 g /L),诊 断,据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,诊断要点,长：长期单纯母乳和羊乳喂养呆：智力低下或倒退，动作迟钝伴震颤巨：骨髓涂片显示巨幼变,治 疗,一般治疗： 营养； 护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。去除病因,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。 维生素B12肌注：5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常 红细胞 24天：一般精神症状好转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit