伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形分型与治疗探讨中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓外科

伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形分型与治疗探讨,洪 毅 王彦辉 李 想 张军卫 唐和虎 杨明亮 姜树东中国康复研究中心北京博爱医院脊柱脊髓外科首都医科大学康复医学院临床康复教研室,伴有脊髓脊膜瘤的脊柱畸形的病例，腰骶椎、脊髓、脊神经根发育畸形具有多样性，在临床上被诊断为脊柱裂。脊柱裂常并发各种脊柱畸形，包括侧凸，后凸，前凸等。目前，该类病例诊断名称混乱，治疗方法不尽一致。,前 言,不同学者报告伴有脊柱裂的脊柱畸形发生率,1989年2005年16年间，我院收治脊柱裂患者153例本研究包括其中临床和影像学资料齐备的111例其中，男68例，女43例平均年龄12.9岁（8月-58岁）伴有脊柱畸形63例，伴发率56.7%,临床资料,伴发脊柱畸形特点,63,本组脊柱裂伴发脊柱畸形分类(侧凸10，平均17， 前凸20 ，后凸0，平均30）,特点 先天性脊柱畸形中最多见，伴有骶骨发育异常，腰骶椎侧凸占一半以上，在先天性侧凸中从幼儿期已经是明显严重的畸形。,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,2. S1、L5单侧缺如、腰前凸大。,1. 骶骨在骶髂关节部有缺如。,亚型,1. 先天性侧凸畸形（本组5例）,CRRC,CRRC,病例,治疗 进行性侧凸加重，脊柱严重失衡，骨盆倾斜明显的病例，在第二次生长发育高峰期前应该进行手术治疗。方法：畸形椎体切除，腰骶间椎弓根固定。非进行性的先天性脊柱侧凸，椎体畸形为半椎体、楔形椎、融合椎的侧凸病例，定期观察。,病例,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,CRRC,CRRC,特点 脊髓脊膜瘤存在于后凸顶部，畸形进行性加重。 以往髓膜瘤一次性闭锁缝合困难的。 易导致褥疮，护理有难度。治疗 随年龄生长，后凸畸形加重的病例：脊柱三维截骨技术，以顶椎为中心，脊髓松解，保护神经根，一次性经后路椎体切除，后方相应节段经椎弓根内固定，植骨融合。,2.先天性后凸畸形（本组含4例）,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,CRRC,CRRC,CRRC,CRRC,CRRC,CRRC,CRRC,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,CRRC,CRRC,CRRC,CRRC,3. 发育性脊柱畸形（本组含侧凸24例, 前凸1例, 侧前凸13例）,X-ray,特点 多在5岁以前出现侧凸，随年龄增长，易转变为前侧凸。 I 型：幼儿期侧凸加重，78岁腰前凸达5060, 二次发育高峰时畸形明显。 II型：侧凸出现在78岁，10岁后畸形快速进展。 随年龄增加进展性侧凸或前侧凸发生率较高。侧凸腰弯多，前侧凸长C弯或双主弯多。畸形多涉及整个脊柱，骨盆倾斜明显，坐位或站立位平衡差 。,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,病例（发育性侧凸）,治疗 密切关注，早期支具介入，适时手术治疗（型10岁以上，I 型可早些）。,CRRC,CRRC,100,本组中的病例随诊中断者较多， 这里给出部分患者的随访记录。先天组（实线）：均为幼儿、来院时既有较严重畸形，保守治疗无效。发育组（虚线）：8-10岁出现畸形，部分曾行脊膜瘤切除术，畸形加重出现神经症状来诊。支具治疗效果不理想，宜适时手术。,脊髓脊膜膨出伴发脊柱畸形的治疗,50,2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 (Year),临床观察与记录：时限与侧凸进程图,（Cobb）,总结-治疗原则,人们往往被局部脊髓脊膜瘤吸引，解决包块。应全面考虑，早期把脊柱畸形的治疗纳入视野。早期关注，支具治疗不能令人满意。手术时期：10岁以上。7-10岁间，脊柱畸形加重，早期手术。 术前应考虑：脊髓脊膜瘤部位、脊椎后方缺损、骨盆倾斜、腰椎前凸、神经学障碍、坐位或立位平衡。,方法