20090921周围神经疾病

周围神经疾病三叉神经痛面神经炎格林巴利综合征同济大学附属东方医院神经内科鲍 欢,中国后循环缺血专家共识,概述,周围神经系统包括：脑神经（）和脊神经 周围神经包括：后根（感觉传入神经根）前根（运动传出神经根）含植物神经,中国后循环缺血专家共识,概述,中国后循环缺血专家共识,概述,中国后循环缺血专家共识,脑神经疾病之三叉神经痛,中国后循环缺血专家共识,三叉神经解剖,中国后循环缺血专家共识,病 因,特发性原因不明,三叉神经脱髓鞘？,异位冲动,伪突触,中国后循环缺血专家共识,临床表现,疼痛的性质诱发因素及触发点疼痛的分布体征,中国后循环缺血专家共识,临床表现,中老年单侧发生上颌支、下颌支常见短暂、剧烈疼痛周期性神经系统无阳性体征,名词解释：扳机点 痛性抽搐,中国后循环缺血专家共识,诊 断,特征：短暂发作性剧痛部位：在三叉神经分布区内诱因：扳机点的存在及诱发因素体检：神经系统检查无阳性体征鉴别：除外其他疾病,中国后循环缺血专家共识,鉴别诊断,继发性：多合并其他颅神经麻痹,舌咽神经痛,牙痛,鼻窦炎,颞颌关节病,蝶腭神经痛,邻近部位组织、器官疾病,中国后循环缺血专家共识,鉴别诊断1.继发性三叉神经痛： 三叉神经麻痹体征持续性伴有其他颅神经麻痹2.牙痛：持续钝痛；冷热加剧3.副鼻窦炎：持续钝痛；局部压痛；发热；脓涕 4.舌咽神经痛: 扁桃腺、舌根、咽、耳道深部发作性剧痛，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点。 5.蝶腭神经痛： 6.非典型面痛 7.颞颌关节病,中国后循环缺血专家共识,治 疗,首选：药物 carbamazepine封闭：经皮半月神经节射频电凝疗法：手术治疗：,中国后循环缺血专家共识,脑神经疾病之特发性面神经麻痹idiopathic facial palsy,中国后循环缺血专家共识,A case,An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.,中国后循环缺血专家共识,A case,On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue. All other examination results were normal.,中国后循环缺血专家共识,中国后循环缺血专家共识,概念及病因病理,又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症，可能与受凉、急性病毒感染有关。受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。,中国后循环缺血专家共识,面神经的解剖,中国后循环缺血专家共识,临床表现,任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭眼时眼球向上外方转动，显露巩膜（ Bell征），鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧,中国后循环缺血专家共识,临床表现,伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征,中国后循环缺血专家共识,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：格林-巴利综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性肢体瘫痪，脑脊液蛋白细胞分离各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫中枢性面瘫,中国后循环缺血专家共识,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复：急性期口服皮质类固醇维生素B1、B12 ：促进神经髓鞘恢复无环鸟苷：带状疱疹引起：氯苯氨丁酸：减低肌张力，改善局部循环：理疗、康复治疗手术疗法：年仍未恢复预防眼合并症：眼罩，眼药水,中国后循环缺血专家共识,预 后,周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好病后天面神经出现失神经电位需月恢复,中国后循环缺血专家共识,病 例,患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞 1106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies（AIDP） Guillain-Barr Syndrome（GBS）,中国后循环缺血专家共识,内 容,病因病理发病机制临床表现诊断和鉴别诊断治疗,中国后循环缺血专家共识,简 介,Guillain-Barr Syndrome（GBS） 格林巴利综合症,中国后循环缺血专家共识,历史回顾,Guillain,Barre,Landry,Strohl,中国后循环缺血专家共识,病 因,不明前驱感染史或疫苗接种史,中国后循环缺血专家共识,病 理,中国后循环缺血专家共识,病 理,Demyelin,中国后循环缺血专家共识,发病机制,中国后循环缺血专家共识,临床表现,感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫：由远及进、近重于远四肢远端麻木、疼痛呼吸肌瘫痪,中国后循环缺血专家共识,临床表现,颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等,中国后循环缺血专家共识,临床表现,腱反射减弱或消失,中国后循环缺血专家共识,变异型,急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，纯运动，多呼吸肌受累，预后差，2448h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征全自主神经功能不全复发型GBS,中国后循环缺血专家共识,辅助检查脑脊液蛋白细胞分离,中国后循环缺血专家共识,神经电生理,中国后循环缺血专家共识,肌电图(Electromyogram,EMG),中国后循环缺血专家共识,Abnormal Nerve Conduction,中国后循环缺血专家共识,Abnormal F-wave,中国后循环缺血专家共识,诊 断,发病前14周感染史或疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫痪末梢型感觉障碍颅神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟,中国后循环缺血专家共识,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎周期性瘫痪功能性瘫痪,中国后循环缺血专家共识,治 疗,神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机,中国后循环缺血专家共识,治 疗,首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换,中国后循环缺血专家共识,治 疗,皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。,中国后循环缺血专家共识,治疗：呼吸道管理,30出现呼吸衰竭。 密切观察呼吸情况，尤其是呼吸肌的力量、反常呼吸运动。 肺活量在20ml/kg体重以下以及PaO270mmHg时考虑使用呼吸机。 SIMV方式。 观察呼吸肌以及附近肌肉力量，脱机试验。,中国后循环缺血专家共识,对症治疗,心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速常见，通常不需要治疗。心动过缓：一些与吸痰有关，应用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。高血压：可能与失神经支配后受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。,中国后循环缺血专家共识,预防并发症和支持治疗,肺炎：鼻饲和吸痰，抗生素褥疮挛缩下肢静脉血栓营养尿便障碍疼痛心理,中国后循环缺血专家共识,抗感染治疗,抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细