抗磷脂综合征的常见神经系统表现

抗磷脂综合征的神经系统表现,赵久良北京协和医院风湿免疫科,Case 1,陈*，F/58, 入院日期：2016年6月7日主诉：腹胀半年，口角歪斜、左手运动不利10天现病史：2015.12：腹胀，CTA示门脉高压性腹水，门静脉右后支内血栓形成2016.5.28：调整抗凝过程中，左侧口角歪斜，左手运动不利2016.6.5： 左侧肢体麻木，言语含糊、饮水呛咳既往2012：癫痫大发作，MRI：左侧小脑半球小片状长T2信号辅助检查血常规：WBC正常、HGB 147g/L，PLT 137*109/L凝血：APTT 90.7sESR、hsCRP正常、Ig正常，C3 0.57g/LANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA均阴性Coombs test(-),6-7 6-8 LMWH 4000iu Q12h,6-13 LMWH 5000 Q12h+ASA,Case 2,苗*，F/24岁，入院日期：2016年4月1日主诉：发热、关节痛1年，肢体不自主运动3月现病史：2014年12月：产后10天出现，血三系减低，APTT 72s，Coombs test（+），外院曾与IVIG治疗后好转。2015年9月：肢体不自主运动，右侧面部口角抽动，右手持物不能辅助检查：血三系正常，肝肾功能正常、尿常规：BLD、PRO均阴性外周血涂片正常（未见棘红细胞）铜蓝蛋白阴性hsCRP 1.56mg/L，ESR 32mm/h Ig+补体正常、ANA H1：320腰穿压力145mmH2O，CSF常规、生化均正常,Case 2,A,图示：上图MRI无明显变化，中排图为急性期（左侧舞蹈症）FDG PET，右侧基底节明显代谢增高，第三排为治疗后 FDG PET，基底节代谢已恢复正常,Case 2,Case3,丁*，F/43岁，入院日期：2015年8月31日主诉：恶心呕吐、走路不稳、智能减退3年余现病史：孕7月胎死宫内流产后出现头晕、恶心、喷射性呕吐走路不稳、双手笨拙、不能完成精细动作记忆力下降、不能自行出门买菜辅助检查HGB 84g/L，APTT 48.6sIg正常，C3 0.722g/L，C4 0.089g/L腰穿压力230mmH2O，常规、生化细胞学均正常ANA H1：80，抗dsDNA、抗ENA阴性,病例特点总结,血栓事件、病态妊娠伴有抗磷脂抗体中高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病,APS历史回顾,1983，Graham R.V. Hughes描述，Hughes syndrome,APS历史回顾,1964，Sneddon在英国皮肤病学年会上报告6例患者多发非炎症性脑血管事件+网状青斑中青年女性多见网状青斑分布于双大腿（100%），躯干（84-89%）、臀部（68-74%）、双手、足（53-59%）及面部（15-16%）40-50%APL阳性,Br J Dermatol, 1965. 77: p. 180-5.,Euro-Phospholipid Project,* Pregnancy=1580,Autoimmun. Rev. 7: 174 (2008),北京协和医院APS队列,赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，中华内科杂志2016,原发APS的栓塞事件特点,易多处受累、常复发血栓形成92例（86.0%）,注：微血栓病变包括TTP，CAPS、恶性高血压、HELLP综合征,赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，中华内科杂志2016,APS血栓事件累及脏器,注：TIA/CI：短暂性脑缺血/脑梗死；MI：心肌梗死; Ophth：眼科病变；PE：肺栓塞；DVT：深静脉血栓；CVT：颅内静脉窦血栓；GI：胃肠道受累；Kidney：肾脏病变,卒中/TIA是APS三大常见临床症状之一（22.9%）青年卒中（3.0）对于storke：无等级推荐，视出血风险情况而定BCSH/ACCP指南：storke或者TIA+aPLs阳性者不推荐强化抗凝（INR3.0）可选择方案：抗凝（INR 2.0-3.0）、氯吡格雷+阿司匹林、Triflusal青年卒中（Age50岁）+aPLs阳性：抗凝,Expert Rev Hematol, 2014. 7(2): p. 169-72.,APS特定情形处理,应用抗栓治疗过程中仍有血栓事件再发患者用药医从性如何？是否自行停药？评估药物治疗是否达标？INR 2.0-3.0，不达标原因：有无合并用药？是否存在其他易栓因素？特别需要除外Postphlebitic syndrome调整抗凝策略提高强度抗凝（INR 2.5-3.5或者4.0）抗凝同时联合抗血小板更换抗凝方式，LMWH、普通肝素、阿加曲班注：目前DOACs尚无此方面证据,临床转归,Zhao J, Zhang P, Wang