小细胞低色素贫血诊断

小细胞低色素贫血 简 介 在 缺 铁 性 贫 血 的 早 期 ， 多 为 正 常 细 胞 性 贫 血 ， 表 现 为 轻 度 贫 血 ； 随 着 进 展 ， 红 细 胞 和 血 红 蛋 白 进 一 步 下 降 ， 出 现 明 显 的 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 ， 呈 典 型 的 缺 铁 性 贫 血 。 所 以 出 现 典 型 小 细 胞 低 色 素 贫 血 ， 可 见 于 缺 铁 性 贫 血 的 晚 期 。 分 类 别 贫 血 按 红 细 胞 的 形 态 学 进 行 分 类 ， 通 常 可 分 为 ： 大 细 胞 性 贫 血 、 正 常 细 胞 性 贫 血 、 单 纯 小 细 胞 性 贫 血 、 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 。 诊 断 平 均 红 细 胞 体 积 （ MCV） 、 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 量 （ MCH） 、 平 均 红 细 胞 血 红 蛋 白 浓 度 （ MCHC） 的 检 测 值 均 低 于 正 常 值 以 下 ， 即 可 诊 断 为 “小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 ”。 即 MCV80fl(80-100),MCH27pg(27-34), MCHC32%(32-36)。 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 主 要 包 括 ： 详 细 分 类 三 种 贫 血 (1)缺 铁 性 贫 血 ： 是 指 各 种 原 因 使 体 内 贮 存 铁 消 耗 怠 尽 ， 红 细 胞 的 成 熟 受 到 影 响 的 贫 血 。 其 特 点 是 骨 髓 、 肝 、 脾 及 其 它 组 织 中 缺 乏 可 染 色 铁 。 血 清 铁 蛋 白 、 血 清 铁 及 转 铁 蛋 白 饱 和 度 降 低 。 (2)珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 ： 主 要 是 重 型 地 中 海 贫 血 、 轻 型 地 中 海 贫 血 、 HbH 病 。 它 们 常 有 家 族 史 、 血 片 中 可 见 多 数 靶 形 红 细 胞 ， 可 见 胎 儿 血 红 蛋 白 (HbF)或 血 红 蛋 白 A2(HbA2)或 HbH 增 高 。 患 者 的 血 清 铁 、 转 铁 蛋 白 饱 和 度 、 骨 髓 可 染 铁 均 增 多 。 (3)铁 粒 幼 细 胞 贫 血 ： 包 括 多 种 原 因 引 起 的 低 色 素 性 贫 血 。 血 红 素 合 成 障 碍 和 铁 利 用 不 良 ， 伴 有 红 细 胞 无 效 生 成 是 此 类 贫 血 发 生 的 共 同 机 理 。 其 血 液 学 的 共 同 特 点 为 骨 髓 中 铁 粒 幼 细 胞 显 著 增 多 ， 其 中 很 多 细 胞 中 的 铁 小 粒 在 核 周 围 排 列 成 环 状 ， 外 周 血 中 的 红 细 胞 呈 明 显 的 低 色 素 特 征 ， 血 清 铁 浓 度 显 著 增 高 ， 单 核 巨 噬 细 胞 中 含 铁 血 黄 素 显 著 增 多 。 它 可 分 为 : 遗 传 性 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 ： 较 为 少 见 。 这 类 贫 血 可 能 还 包 括 几 种 遗 传 类 型 和 治 疗 效 应 不 相 同 的 贫 血 。 获 得 性 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 ： 它 又 分 为 原 发 性 、 药 物 或 毒 物 伴 发 、 其 它 疾 病 伴 发 。 原 发 性 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 亦 称 难 治 性 幼 红 细 胞 贫 血 。 这 种 贫 血 较 为 少 见 ， 在 我 国 尤 为 罕 见 。 有 一 些 病 例 对 吡 哆 醇 治 疗 有 较 好 的 效 应 。 三 种 症 状 (4)转 铁 蛋 白 缺 乏 症 ： 亦 称 无 转 铁 蛋 白 血 症 ， 是 指 由 于 遗 传 上 的 缺 陷 ， 在 患 者 的 血 浆 中 缺 少 或 缺 乏 转 铁 蛋 白 。 肝 、 脾 、 胰 腺 中 有 大 量 铁 的 贮 积 ， 而 骨 髓 中 无 可 利 用 的 铁 以 合 成 血 红 蛋 白 。 这 种 病 非 常 罕 见 。 (5)原 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 和 肺 肾 出 血 综 合 征 ： 原 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 是 一 种 罕 见 的 铁 代 谢 异 常 疾 病 ， 其 特 点 为 广 泛 的 肺 毛 细 血 管 出 血 ， 肺 泡 中 有 大 量 含 铁 血 黄 素 沉 着 ， 同 时 伴 有 缺 铁 性 贫 血 。 主 要 的 临 床 表 现 为 反 复 发 作 的 咯 血 、 气 急 和 贫 血 。 肺 肾 出 血 综 合 征 亦 称 Goodpasture 综 合 征 ， 也 是 一 种 罕 见 病 。 与 原 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 着 症 相 似 ， 其 特 点 亦 为 肺 泡 中 出 血 的 反 复 发 作 和 缺 铁 性 贫 血 ， 但 同 时 还 有 肾 小 球 性 肾 炎 病 变 和 表 现 。 （ 6)慢 性 感 染 性 贫 血 和 其 它 ： 慢 性 感 染 性 贫 血 ， 血 清 铁 虽 然 降 低 ， 但 总 铁 结 合 力 不 会 增 加 或 降 低 ， 故 转 铁 蛋 白 饱 和 度 正 常 或 稍 增 加 。 血 清 铁 蛋 白 常 有 增 高 。 骨 髓 中 铁 粒 幼 细 胞 数 量 减 少 ， 含 铁 血 黄 素 颗 粒 明 显 增 多 。 其 它 如 铅 中 毒 可 出 现 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 。 预 防 和 治 疗 预 防 （ 1） 供 给 高 蛋 白 饮 食 ： 各 种 血 细 胞 的 增 值 分 化 和 再 生 ， 都 需 要 依 赖 蛋 白 质 作 为 基 础 ， 所 以 再 障 病 人 在 饮 食 方 面 更 需 要 供 给 营 养 价 值 高 的 动 物 性 蛋 白 质 ， 如 含 蛋 白 质 丰 富 的 瘦 肉 、 蛋 类 、 鱼 类 、 乳 类 、 鸡 肉 、 豆 制 品 及 动 物 肾 脏 等 。 另 外 多 吃 鳖 、 龟 、 及 动 物 骨 或 骨 髓 熬 汤 等 。 （ 2） 补 充 造 血 物 质 ： 虽 然 再 障 不 是 由 于 缺 乏 造 血 物 质 取 法 所 至 ， 但 是 由 于 反 复 出 血 ， 长 可 导 致 慢 性 失 血 性 贫 血 ， 从 而 加 重 再 障 的 贫 血 程 度 ， 因 此 食 物 中 常 应 补 充 含 铁 质 和 维 生 素 丰 富 的 食 品 ， 如 枸 杞 子 、 赤 小 豆 、 黑 芝 麻 、 猪 肝 、 黄 鳝 等 ， 以 及 新 鲜 蔬 菜 如 西 红 柿 、 芹 菜 、 菠 菜 、 莴 苣 等 ， 不 仅 可 以 改 善 贫 血 ， 而 且 可 以 预 防 出 血 。 （ 3） 补 铁 ： 铁 是 血 红 蛋 白 的 组 成 成 分 ,血 红 蛋 白 参 与 氧 的 运 输 和 存 储 。 由 于 体 内 铁 的 储 存 不 能 满 足 正 常 红 细 胞 生 成 的 需 要 而 发 生 的 贫 血 称 为 缺 铁 性 贫 血 ， 一 般 会 在 持 续 缺 铁 3 5 个 月 时 发 生 。 补 充 铁 剂 ， 一 定 要 与 餐 共 食 或 餐 后 服 用 ， 可 以 降 低 铁 质 对 肠 胃 到 的 刺 激 性 ， 同 时 食 物 中 的 蛋 白 质 ， 更 可 以 提 高 铁 质 的 吸 收 率 ， 可 服 用 含 有 乳 酸 亚 铁 的 补 铁 制 剂 ， 如 果 能 够 随 富 含 维 生 素 C 的 水 果 或 果 汁 服