泌尿系统疾病总论ppt课件

泌尿系统疾病和中毒 基本要求 n 熟悉肾脏的生理功能、肾小球病的发病机 制、各类肾小球病的诊断和鉴别诊断、尿 路感染的发病机制 、 慢性肾衰竭的发病机 制和临床表现 、 急性中毒的诊断和治疗原 则 . n 掌握肾脏疾病的评估方法和治疗原则，急 进性肾炎、肾病综合征 、 尿路感染 、 慢性 肾衰竭 、 有机磷农药中毒的抢救治疗 . 泌尿系统总论 导言 n 生命由海洋到陆地 进化最大 的器官是什么？ 肾脏 n 由湿地到荒漠 在维 持高等动物内环境稳定过程中最重要的器 官是什么？ 肾脏 n 从潮湿寒冷的严冬到挥汗如雨的酷暑 维持人类从事正常生产生活的重要器官是 什么 ？ 肾脏 一、肾脏的基本结构 n 人体有两个肾脏。 n 大小 : n （ 10.5 11.5） n （ 5 7.2） n （ 2 3） cm。 肾单位：肾脏功能单位 n 每个肾约有 n 0.410 6 1.210 6个。 n 组成： 解剖结构：入球小动脉终末部、出球小动脉起始部 、肾小球外系膜区、髓袢后升支的致密斑。由一组 具有特殊功能的细胞群构成。 肾小球旁器 （ juxtaglomerularapparatus) 功能：肾素的合成、分泌 和调节 作用：调解肾小球小动脉 阻力，肾小球滤过。 RAS系统 n 循环作用 n 局部作用：除血管收缩作用外，还直接控 制小管转运和细胞生长，并有促纤维生成 和促炎症作用 肾间质 n 充填于肾单位和血管之间的由间质细胞和 细胞外基质构成的组织 n 皮质部间质细胞 n I 型细胞：管周、成纤维细胞样间质细胞 - EPO合成场所 n II 型细胞：淋巴细胞样间质细胞 n 髓质部间质细胞 -前列腺素合成场所 n I 型细胞：抗高血压功能 n II、 II、 III型细胞：功能尚不清楚 肾脏血液循环 n 肾动脉 叶间动脉 弓形动脉 小 叶间动脉 入球小动脉 肾小球毛细 血管球 出球小动脉 球后毛细 血管网 小叶间静脉 弓形静脉 肾静脉 二、肾脏生理功能 排泄代谢废物 调节水、电解质和酸碱平衡 维持机体内环境稳定 肾脏的基本功能 七项 功能： 排出代谢废物 /毒物 调节细胞外液量 调节体液渗透压 调节血压 调节酸碱平衡 调节矿物质 调节代谢和激素效应 1.维持肾脏正常功能的条件 一个前提：适当的血流供应及灵活的滤过调 节能力。 三条途径：肾小球滤过 肾小管重吸收和分泌功能 肾的内分泌功能 2. 肾血流量的调节 n 正常肾脏血流量 : 1.2L/min/1.73M2 n 皮质 90% n 血压升高，入球小动脉内压力通过自身调 节而下降。 n 血容量不足、心功能不全，血压骤降时肾 血流量减少。 3. 肾小球滤过功能 是代谢产物排泄的主要形式 . 含氮类废物 :尿素、肌酐等 . 部分有机酸 :马尿酸、苯甲酸、各种胺 类 和尿酸等 . 滤过单位 :由有孔的内皮细胞、肾小球基底 膜和脏层上皮细胞构成 . 肾小球滤过单位 肾小球滤过单位 肾小球内皮细胞 开窗 ,窗孔大于体内其它毛细 血管窗 ,孔径 50 100nm,通常没有 桥膜 .内皮表面富含涎酸 . 肾小球基底膜 (GBM) 为重要滤过屏障 ,厚度 310373nm,PAS 染色阳性 ,共有三层 .内层与系膜基质相连 (内皮下层 ),电子致密中层和外层 (上皮下 层 ).起维持肾小球正常结构 ,固定邻近细 胞和构成滤过屏障功能 .由 型胶原形成 晶格状基本结构 ,其间填充层连蛋白、纤 连蛋白、巢蛋白、硫酸类肝素蛋白聚糖等 . 型胶原与疾病关系 异常多 肽链 编码 基因 异常 时 相关疾病 5链 人 X染色体 Alport综 合征 3链 人 2号染色体 Alport综 合征 和 薄基底膜病 (TBMN)4链 人 2号染色体 3链 NC1区 与抗 GBM病相关 肾小球脏层上皮细胞 (足细胞 ) 足细胞及其足突包绕毛细血管 ,给壁很 薄的毛细血管以支持 .足突侧的 Podocalyxin通过静电作用使相邻的足突分 开 ,形成足突间裂隙孔 (Slits),足突间裂 隙孔由裂隙膜 (Slit diaphragms)所封闭 . 肾小球滤过率 (GFR) GFR=S(Pgc-Pbs) (gc-bs) 说明 : = 肾小球毛细血管壁通透系数 ; S = 肾小球滤过面积 ; Pgc =肾小球毛细血管内静水压 ; Pbs =肾小囊内静水压 ; gc =肾小球毛细血管内胶渗压 ; bs =肾小囊内胶渗压 . 肾小球滤过功能调节 一、调节肾血管阻力的因素 入球小动脉 出球小动脉 自身调节 +或 - +或 - 血管紧张素 + + 加压素 + + 心钠肽 - - +或 - 前列腺素 - - 肾小球滤过功能调节 调节肾血管阻力的因素 入球小动脉 出球小动脉 交感神经张力 受体 + + 受体 - - 多巴胺受体 - - - - 说明： +增加张力， - 降低张力 肾小球滤过功能调节 二、在血管活性物质作用下肾小球系膜细胞 调节滤过面积。 三、肾小球滤过膜电荷屏障功能 四、肾小球滤过膜分子屏障功能 4.肾小管重吸收和分泌功能 肾小管共分九个段 ,各段功能不同 . 1. 近曲管 , 又分早段 S1, 晚段 S2; 2. 近直管 ; 3. 髓袢下行支 ; 4. 髓袢上行细支 ; 5. 髓袢上行粗支 ; 6. 远曲管 : 分 致密斑以上 ; 明亮段 ; 颗粒段及 类同皮质集合管的第 4部分 ; 7. 皮质集合管 ; 8. 外髓集合管 ; 9. 内髓集合管 . 近端肾小管 近端小管主要负责滤过液重吸收： 葡萄糖、氨基酸 100%； HCO3- 90%； 水、 NaCl 70% 髓袢 n 髓襻薄支在 逆流倍增 过程中起重要作用 , 维持髓质间质的高张及尿液的浓缩和稀释 . 选择性重吸收水和电解质，与发夹样排 列的直小血管逆流交换 , 形成渗透梯度。 髓袢薄支 易透 过 低透 过 薄降支 水 Na, Cl 薄升支 Na, Cl 水 远端肾小管 n 远端肾小管 , 特别是连接小管是调节尿液最终 成分的主要场所 . 有机酸主要由肾小管排出 . 连接小管上有 AVP的 V2受体及加压素调节的水 孔蛋白 2(AQP 2)表达 . AVP对集合管水和尿 素通透性的影响见下表 : 水 尿素 皮质部小管 透过 不透过 髓质部小管 透过 透过 5. 肾脏内分泌功能 n 血管活性激素 :主要调节肾血流动力学和 水盐代谢 , 包括肾素 , 血管紧张素 , 前列 腺素族 , 血管舒缓素 -激肽系统等 . n 非血管活性激素 : 主要作用于全身 , 包括 红细胞生成素 , 与活性维生素 D3生成相关 的 1 羟化酶等 . 肾素 -血管紧张素 -醛固酮系统（ RAAS） 血管紧张素原 肾素 血管紧张素 I 血管紧张素转换酶 血管紧张素 II、 III 血管紧张素 II的生物作用 1、 作用于全身血管平滑肌使血管收缩； 2、刺激肾上腺球状带产生醛固酮，促进 Na 重吸收， K+排泄； 3、作用于中枢，产生渴觉，亦刺激食欲， 使摄盐增加； 4、刺激中枢及周围交感神经系统，增加心 率，升高血压。 血管紧张素 II对肾脏作用 1、 促使肾内血管收缩，使肾血流量减少， 肾小球滤过率降低； 2、收缩肾小球入球小动脉及出球小动脉， 后者大于前者滤过分数增加； 3、肾血流量重新分布； 4、刺激肾小管 Na+、 H+产生及分泌； 5、刺激肾间质 NH4+产生及分泌； 6、刺激多种生长因子表达，促进细胞增生 、肥大。 前列腺素对肾脏作用 1、影响血管平滑肌及系膜细胞功 能； 2、影响水、钠代谢。 EPO对骨髓造血的影响 1、促使骨髓红细胞集落形成单位（ CFU-E） 分化成熟为红细胞； 2、使红细胞质量改善 。 活性 D3对钙、磷代谢的作用 1、促进肾脏、肠对钙、磷重吸收 2、促进骨质发育和矿化； 3、抑制甲状旁腺激素分泌 四、肾脏疾病的评估 估计疾病病程 确定病变为急性、慢性或慢性急剧加重 , 对诊断、治疗和判断预后非常重要 , 应从病史 、客观指标和患者耐受情况等方面着手 . 病史 : 过去情况、夜尿、血容量不足 , 接触肾毒 性物质等 . 客观指标 : 肾脏形态、代谢废物分布状况、棕褐 色甲弓、肾性骨病等 . 耐受情况 : 对贫血、氮质血症、酸中毒和电解质 紊乱等耐受情况 . 肾脏疾病常见综合征 肾及泌尿系统疾病经常会引起一 组组临床症状、体征和实验室表现相 似的综合征 . 识别患者属于哪一种综 合征对诊断很有帮助 . 1. 肾病综合征 大量蛋白尿（ 3.5g/24hr）； 低白蛋白血症 30g/L) ； 明显水肿 ,或 /和 高脂血症。 其中第 1、 2项为必备条件 . 2. 肾炎综合征 以蛋白尿、血尿及高血压为特点的综 合征。 急性肾炎综合征 急性起病，病程 不足 1年； 急进性肾炎综合征 肾功能急剧坏 转，数月内发展为少尿或无尿的急性 肾衰竭； 慢性肾炎综合征 病程迁延一年以 上。 3. 无症状性尿异常 单纯性血尿或 /和无症状性蛋白 尿，及不能解释的脓尿。 4. 急性肾衰竭和 急进性肾衰竭综合征 急性肾衰竭（ ARF） GRF下降发生在几 天内，多见于脓毒症、肾毒性药物、 休克或其它原因导致的急性肾小管坏 死。 急进性肾衰竭（ RPRF） GFR下降发生在 几周内，免疫损伤或血管炎引起的毛 细血管外增生性（新月体）肾小球肾 炎是 RPRF常见原因。 5. 慢性肾衰竭综合征 各种原因所致进行性不可逆性 肾单位丧失及肾功能损害。 2. 尿液检查 常为诊断有无肾损伤的主要依据 . 包括尿量异常和尿中成分异常 , 如 蛋白尿、血尿、白细胞尿、菌尿和管 型尿等 . 蛋白尿 概念：蛋白尿 150mg/24hr， 大量蛋白尿 3.5g/ （ 24hr 3.5m2） 微量白蛋白尿的定义： 尿白蛋白排泄量 30 300mg/d； 或尿白蛋白 /肌酐比率： 男性： 17 250mg/g; 女性： 25 355mg/g. 蛋白尿分类 功能性蛋白尿：出现于健康人的暂时性 轻度良性蛋白尿 . 直立性蛋白尿：直立位或腰部前突时出 现 , 卧位时消失 . 病理性蛋白尿 : 蛋白尿 来源 种 类 发 生机制 主要特点 肾 小球性 分子屏障受 损 电 荷屏障受 损 其它：血流 动 力学 非 选择 性蛋白尿 选择 性蛋白尿 肾 小管性 重吸收 小分子 , 2g/24hr 溢出性 血中异常蛋白 原 发 疾病 分泌性 药 物或炎症刺激 肾 小管 IgA、 Tamm Horsfall蛋白等 组织 性 组织 破坏 炎症、 创伤 等 血尿 定义：分为肉眼血尿和显微镜下血尿两种 . 新鲜尿离心沉渣 RBC3个 /HP, 或 尿 Addis计数 RBC50万 / 12小时 , 或 尿红 细胞排泄率 10万 /1小时。 血尿原因： 全身性疾病； 尿路邻近器官疾病； 肾及尿路疾病； 功能性。 肾小球性与非肾小球性血尿鉴别要点 鉴别 要点 肾 小球源性 非 肾 小球源性 尿 RBC形 态 变 形 RBC血尿 均一形 态 正常 RBC尿 尿 RBC容 积 分 布曲 线 非 对 称曲 线 对 称曲 线 伴随情况 蛋白尿、管型 尿等 脓 尿、 盐类结 晶、 恶 性 细 胞 等 管型尿 n 定义： 12小时尿沉渣计数管型 5000 个 ; 或镜检发现大量除透明管型以外 的其它种类管型 . n 影响因素：尿中蛋白质的量 , 细胞数 量 , 尿流量 , 尿浓缩和酸化功能 . 管型尿的临床意义 管型种 类 临 床意 义 红细 胞管型 急性 肾 小球 肾 炎 白 细 胞管型 活 动 性 肾 盂 肾 炎或 间质 性 肾 炎 ,区 分上下尿路感染 脂肪管型 肾 病 综 合征 上皮 细 胞管型 急性 肾 小管坏死 ,活 动 性 GN 颗 粒管型 肾实质损伤 ,各种 肾 小球疾病和 肾 小管 损伤 蜡 样 管型 慢性 肾 小球 肾 炎 , 慢性 肾 衰竭 白细胞尿 n 概念：新鲜尿离心沉渣 WBC5个 /HP； 或 尿白细胞排泄率 40万 /1hr； 或尿 Addis计 数 WBC100万 /12hr. n 脓尿：因蜕变的白细胞称为脓细胞 , 故亦 称脓尿 . n 菌尿：清洁中段尿涂片每高倍视野均可见 到细菌 , 或尿培养菌落计数 10万 CFU/ml. 白细胞尿的临床意义 n 尿路感染 , 肾结核 , 急性肾小球肾炎 , 活动性狼疮 . n 邻近脏器感染性疾病 . 3.肾小球滤过率测定 n 血肌酐：是反映肾小球滤过率可靠而不敏 感的指标 , 易受肌肉量、血中非肌酐类色 素、药物、饮食等因素影响 . n 内生肌酐清除率：正常平均值为 10010ml/min, 女性较男性略低 . n 公式法：肾脏病生存质量指导推荐两种公 式 , 简便 , 不需留尿 , 但受年龄、身材、 营养状况等多种因素影响 . 4.影像学检查 n 超声显像 n 静脉尿路造影 n CT n MRI n 肾血管造影 n 放射性核素检查等 . 5.肾活检 n 目的：明确诊断 , 指导治疗 , 判断预后 . n 肾活检指征： 肾病综合征 ； 结缔组织 疾病 ； 急性小管间质性疾病 ； 原因不 明蛋白尿 ； 原因不明血尿 ； 肾移植反 应 ； 急性肾衰竭 . n 绝对反指征： 出血素质 ； 肿瘤 ；