医学ppt课件重症肌无力

重症肌无力 (Myasthenia Gravis) 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威 重症肌无力 神经 -骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病 ,以部分或全身骨骼肌易 疲劳 ,活动后加重 ,休息后 恢复为临床特征 。 神经 -肌肉接头的突触示意图 1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核 l每个 - 运动神经元发出一根轴突 l一个突触代表一个运动终板 肌膜的终板 突触后膜 神经 -骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端 -突触前膜 突触间隙 递质 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶 A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行 . 当兴奋传导到运动神经末梢时 , 乙酰胆碱的释放 . 乙酰胆碱受体的量和敏感性 . 重症肌无力的病因 一、重症肌无力 是横纹肌突触后膜 nAchR自 体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体 (nAchR-Ab)的作用下 ,乙酰胆碱受体的数量减少 ,敏感性下降 50-60年代 : 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来 : 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验 :将纯化的电鳗鱼的烟碱型 乙酰胆碱受体 (nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型 , 并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗 体。 重症肌无力的病因 二、 重症肌无力是 T细胞依赖的自体免疫疾病 *80% 重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75% 胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的 nAchR特异性 T淋巴细胞。 重症肌无力的病因 三、 遗传基因在自体免疫发 生过程起重要作用 。 *年龄： 20-30岁； 40-50岁。 *性别：男 : 女 = 1 : 1.5 *累及全身任何骨骼肌 -眼外肌 ,咀嚼肌 ,咽喉肌 ; 面肌 ,胸锁乳突肌 ,斜方肌 -全身骨骼肌以四肢近端为主 。 *受累肌肉极易疲劳； 晨轻暮重 ，症状波动 *感冒、精神刺激可使症状加重。 *没有神经系统定位体征。 *女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻 ；产后加重。 临 床 表 现 成年肌无力： Osserman分型 . 型：单纯眼肌型。 型：轻度全身型； a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 型：肌无力伴肌萎缩。 重症肌无力的分型 重症肌无力的分型 儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。 少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。 重症肌无力的分型 肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象 。是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括 : 肌无力危象 : 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象 : 胆碱酯酶抑制剂 (ChEI)过量 反拗性危象 : 对抗胆碱酯酶药物不敏感 、 确定是否重症肌无力 1.病史：隐袭性起病，有 晨轻暮重 的特点 2.疲劳试验（ Jollys试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ ChEI） 药物试验 4.AchR抗体浓度测定 诊 断 和 鉴 别 诊 断 、 确定是否重症肌无力 、 有无重症肌无力的合并症 、 与其他肌无力现象鉴别 乙酰胆碱的代谢 胆碱 乙酰 辅酶 A 胆碱乙酰化酶 ATP 结合型 乙酰胆碱 胆碱酯酶 神经冲动 胆碱 乙酸 乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行 . 当兴奋传导到运动神经末梢时 , 乙酰胆碱的释放 . 乙酰胆碱受体的量和敏感性 . 、 有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进 4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力 (Eaton -Lambert综合症 )： （钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少） l常伴有肺癌 l临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒 : 流行病学史。 .周期性麻痹 、 与其他肌无力现象鉴别 重症肌无力的药物治疗 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg； 3-4次 /日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次 /日 二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天 3-5天；以后改口服维持治疗 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日 三、禁用：对神经 -肌肉传递阻滞的药物 1.保持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 2.确定危象