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第六章 血液系统 疾病病人的护理 第五节 白血病 一、 白血病定义 1.白血病是起源于造血干细胞的恶 性疾病; 2.白血病细胞无分化成熟能力,即 分化阻滞; 3.白血病细胞能不断增殖且有很 强的存活能力; 4.可侵犯正常骨髓及髓外器官, 产生相应表现。 二、病因 1.病毒感染: 人类 T淋巴细胞病毒 -I可引起 ATL。 2.放射线:多引起急淋、急粒。 3.化学因素:装饰材料、空气污 染、药物等。多为急非淋。 4.遗传因素 5.继发于其他血液病:真红,骨 髓纤维化等。 三、白血病分类 1.按细胞的成熟程度及自然病程 分类 v 急性白血病( AL):细胞阻滞在 原始或早幼阶段,起病急,病情 发展迅速,自然病程半年。 v慢性白血病( CL):细胞阻滞在 中、晚幼或更成熟阶段,病情发 展慢,自然病程一年。 2. 按受累的细胞系列分类 v 急性淋巴细胞白血病( ALL) v 急性非淋巴细胞白血病( ANLL) 四、发病情况 1.白血病总发病率约 2 5/10万 人,无地域差别。 2.不同类型白血病的发病率与人种 、 地域、年龄有关。 ( 1)欧美白人 - CLL多见。 ( 2)我国 AL多见,其中 ANLL多见; 成人急性白血病中 AML最多见。 10岁 AL尤其 ALL多见 , CL罕见; 10岁 AML多发; 40岁 CLL罕见。 3.男性女性,尤其 CL男性更多见。 急性白血病 一、急性白血病定义 是起源于造血干细胞而分化阻 滞在原始或早幼细胞阶段的恶性 疾病,起病急,进展快,自然病 程 6个月,主要包括 AL和 ANLL。 二、分类 AL: L1型、 L2型、 L3型。 ANLL:分 8型。 三、临床表现 1.贫血:首发症状。 进行性发展,就诊时已严重贫血 。 2.发热:一般为低热。 高热提示继发感染。 最常见感染部位 :口腔炎、牙 龈炎、咽峡炎。 最常见致病菌 : G-杆菌。 3.出血:主要原因为血小板减少。 常见的有皮肤瘀点、瘀斑、 鼻出血、牙龈出血、月经过多。 4.器官和组织浸润的表现 ( 1)淋巴结和肝脾大 急淋多见。 ( 2)骨骼和关节:儿童多见。 ( 3)眼部:粒细胞白血病引起绿 色瘤,眼眶部位最常见。 ( 4)口腔和皮肤 多见于 M5 和 M4,牙龈增生、 肿胀。皮肤可出现蓝灰色斑丘疹 、 皮肤隆起、变硬, 紫蓝色皮肤 结节等。 ( 5)中枢神经系统白血病( CNS-L ) 见于 ALL及儿童 AML, 是白血病复 发的根源。 诊断 : 头痛、恶心、呕吐、脑膜 刺 激征、昏迷; 颅神经受损表现; CSF压力升高 200mmH20; CSF生化及常规检查: WBC升高或 蛋白升高或糖下降; CSF涂片检查:找到白血病细胞 。 化验有其中之一即可诊断。 ( 6)睾丸:多见于 ALL,是白血病 复发的根源。无痛性肿大。 四、实验室检查 (一)血象 v WBC 10010 9/L, 高白细 胞白血病; v WBC 10010 9/L 白细胞 不增多性白血病; v原始和(或)幼稚细胞一般占 30%90%; v血红蛋白下降; v血小板减少 6010 9/L 。 (二 )骨髓象 v增生明显活跃至极度活跃, v白血病性原始细胞占非红系细胞 30%以上, v“ 裂孔 ” 现象, v正常幼红细胞,巨核细胞减少, v低增生性白血病(约 10%ANLL), vAuer常见于 ANLL。 (三)细胞化学 五、治疗 (一)一般治疗 1.防治感染 2.纠正贫血 3.控制出血 4.防治高尿酸血症肾病:多饮水、 碱化尿液(别嘌呤醇)。 5.维持营养 (二)化学药物治疗: 最主要的治疗手段 1.原则:早期、足量、联合、间 歇、个体化。 ( 1)早期与足量 ( 2)联合 v作用于细胞周期不同阶段的药物 联合; v各药物间有相互协同作用,以最 大程度的杀灭白血病细胞; v各药物副作用不重叠,对重要脏 器损伤较小。 ( 3)间歇与反复治疗 每一个疗程 710天,间歇 2周。 2.具体化疗过程 ( 1)诱导缓解:力争 1 2疗程达 到 完全缓解 。 骨髓象:原始细胞 5%,红细胞 及巨核细胞系正常; 血象: vHb100g/L( 男 ),或 90g/L (女和儿童 ), vWBC正常,中性粒细胞绝对值 1.5109/L vPLT100 109/L, v外周血白细胞分类中无白血病 细胞。 相关的症状及体征消失。 ( 2) 巩固、强化治疗 46疗程, ( 3)维持治疗: 23年或更长。 3.诱导缓解治疗 ( 1) ALL的治疗 VP方案:儿童完全缓解率 80%90% 是儿童首选方案。 VLDP方案:成人首选方案。 ( 2) ANLL的治疗 DA方案:缓解率可达 85%。 HOAP方案、 HA方案等。 4.缓解后治疗 ( 1) ALL:强化 6个疗程。 第 1

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