内科学_各论_疾病：免疫缺陷性肺炎_课件模板

1、内科学各论疾病部分 免疫缺陷性肺炎 内容课件模板,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,别名：,免疫缺陷性肺炎。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,身体部位：,全身胸部。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,科室：,呼吸内科。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,简介：,原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,病因：,免疫缺陷性肺炎原因_由什么原因引起免疫缺陷性肺炎 (一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%2%源于原发性免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性

2、、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,免疫缺陷性肺炎症状_免疫缺陷性肺炎有什么症状 临床类型如下： 1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细胞和浆细胞;血清各类免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能产生抗体;T淋巴细胞和细胞介导免

3、疫完全正常。患儿出生后初34个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌以及其他类型的葡萄球菌与链球菌。其次的,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,病原体有未定型流感嗜血杆菌、沙门菌、铜绿假单胞菌、支原体等。且有报道患儿早期发生卡氏肺孢子虫感染和晚期持续的病毒与真菌感染，但总的说

4、来，这些病原体在本病甚为少见。丙种球蛋白的替代与补充、应用抗生素控制感染是本病的标准治疗。预防性应用丙种球蛋白可以减少细菌感染的发生率，对黏膜表面感,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,染则很少有用。因此，提倡预防性应用丙种球蛋白应当在靶器官发生结构破坏之前，但其用量和为预防感染所应维持的血清免疫球蛋白浓度尚未确定。 2.普通易变免疫缺陷(common variable immunodeficiency，CVI) 本病最先于1954年报道，系一种先天的、但非,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,遗传性的免疫球蛋白降低。命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症、特发性迟发

5、免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称。CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症，多数患者B淋巴细胞数量正常或增加，但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋巴细胞不能增殖或合成免疫球蛋白，,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,而另一些病例虽能见到浆细胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在极少患者血清中发现抑制B淋巴细胞的物质，在体外试验中去除抑制物质后B淋巴细胞功能恢复正常。在有的病例还发现抑制性T淋巴细胞增加，其在发病机制中的意义不清楚。有兴趣的是H2-受体阻滞剂能降低抑制性T淋巴细胞活性，有的患者应用这,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,类药物后其IgG增加。本

6、病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一种或两种免疫球蛋白异常降低，偶尔亦见两者均正常者。CVI属于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纤维化患者中大多有丙种球蛋白增高，但约20%患者显示其降低。因,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,此，凡有汗液氯化物增高和低丙种球蛋白者应测定淋巴细胞功能。本病临床表现类似X-联无丙种球蛋白血症，但多数在30岁以后才出现症状。半数患者以反复呼吸道感染为主要表现，临床病程中近90%的患者反复发生细菌性肺炎，70%有鼻窦炎，35%有中耳炎，而败血症很少见。呼吸道感染以革兰阳性带荚,内科学疾病部分

7、：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,膜的细菌居多，但无荚膜的流感嗜血杆菌、支原体的致病性在增加。非呼吸道感染有脑膜炎、腹腔脓肿、尿路感染等，均属少见。然而，半数以上患者有慢性腹泻，可能是由于兰氏贾第鞭毛虫或非肠道细菌过度生长的缘故。CVI常合并各种非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮肤的非干酪性肉芽肿、骨癌、胸腺瘤、淋巴,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,瘤以及各种甲状腺疾病。丙种球蛋白静脉给药作为替代治疗被推荐，但血清免疫球蛋白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。 3.选择性免疫球蛋白缺乏症 各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性I

8、gG4缺乏可达25%，据对健康供血人,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,员的检查发现大约每700人中有1人为选择性IgA缺乏。然而，文献报道各类免疫球蛋白缺乏症患者，包括IgA、IgG2、IgG3、IgG4、IgM、IgE等，可以是单一缺乏，但多数为联合缺乏。选择性IgA缺乏症规定血清IgA0.05mg/ml。患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并Ig

9、E正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘和对食物特别是牛奶过敏,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,1/3患者反复发生上下呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、咽炎和肺炎;不同于CVI，其永久性组织损害如支气管扩张较少见，5%。胃肠道感染相当常见。另有近1/3患者合并胶原血管病。惟其如此，IgA缺乏症的治疗主要是针对感染、过敏和胶原血管病，疗效和预后似乎不依赖于患者IgA的水平。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,在输注含IgA血制品时，应特别注意避免过敏反应，其血细胞必须洗涤过。倘若不合并IgG亚型缺乏，不应静脉输注丙种球蛋白，因其亦有过敏危险。其

10、他罕见的选择性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者对病原微生物刺激的抗体反应异常，反复发生感染，尤其是革兰阴性杆菌败血症。 4,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,.补体缺乏症 原发性补体缺乏非常少见。C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的是C3缺乏、C58缺乏和补体旁路

11、缺陷。经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在宿主防御机制中起关键性作用。I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征，即K1 einfelter综合征，是由于C3灭活因子缺乏致C3不断活化,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,而被消耗。型C3缺乏常伴脂肪营养不良，缘于血清C3转化酶的存在而使之降解所致。C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道、中耳、脑膜、皮肤的反复化脓性感染。C58具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C56缺乏甚为少见。补体旁路缺陷为近年,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,来所认识，见于镰状红细胞贫血。患者不仅

12、缺少对肺炎链球菌的耐热调理素，不能产生抗体反应，而且利用补体旁路代偿的能力降低。 5.先天性胸腺发育不全(congenital thymic aplasia) 本病是由于作为胸腺和甲状旁腺原基的第3、4对咽囊胚胎发育异常所引起。完整的临床,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,症状及病史：,综合征包括胸腺发育不全、甲状旁腺组织缺如、先天性心脏病和面部畸形，称为Di George综合征。免疫学上患者血液T淋巴细胞缺乏，淋巴细胞绝对计数在正常下界水平，淋巴结深皮质区T淋巴细胞亦缺少。T淋巴。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,诊断：,免疫缺陷性肺炎鉴别诊断_如何诊断免疫缺陷性肺炎 目前已用于许多病原体如肺

13、炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等，但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,诊断：,验室条件具备时病原学诊断应采取多种技术，多项目联合检测，并结合临床作出恰当解释。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,并发症：,免疫缺陷性肺炎并发症_免疫缺陷性肺炎有哪些并发症 常见是反复感染，尤其是呼吸道感染。,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,免疫缺陷性肺炎治疗方法_如何治疗免疫缺陷性肺炎 (一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的

14、治疗策略。 (1)急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。 (2)急性非重症感染：抗体缺乏以及吞噬,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,细胞功能障碍患者经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺

15、炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者生命质量，而且还会造成呼吸器官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌、金黄色葡萄球和奈瑟菌属的某些细菌是常见病原体。抗生素治,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。 (3)慢性感染及其并发症：上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长

16、期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Jobs综合征患严重的葡萄球菌肺脓肿应用氯唑西林长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：病原学诊断明确,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,且以1种细菌为主;用抗生素后无明显不良反应;药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,的预防

17、性用药已有若干成功报道。 2.免疫治疗 (1)人血丙种球蛋白：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,巨细胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据血清IgG水平计算，据估计每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使,内科学疾病

18、部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,肝炎病毒、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。 (2)血浆：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。 (3)转移因子和胸腺素：前者为人,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,白细胞溶解产物提取的一种非免疫原性、低分子量(10000)蛋白质，可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜念珠菌病，但据报道疗效差异很大，而且有肾毒性，有时会出现溶血性贫血等并发症。后者为牛胸腺组织部分纯化的提取物，用于共济失调毛细血管扩张综合征、Wiskott-,内科学疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治疗：,Aldrich综合征、DiGeorge综合征和Nezeloff综合征能获得一定的临床改善，但可引起过敏反应，亦有发生肝炎的报告。总的来说转移因子和胸腺素应用尚待积累经验，目前尚无普遍接受的I期临床应用方案，仍限于研究用。 (4)骨髓、胎儿、胸腺和胎儿肝脏移植：成功用于重度联合,内科学疾病部分