干燥综合征治疗的难点和中西医结合

1、1、干燥综合征治疗难点及中西医结合治疗、2、误诊分析难点、重症干燥综合征中西医结合治疗、3、原发性干燥综合征(pss)是一种以外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病。它在中国的发病率低于国外，而且近年来似乎还在上升。pss在我国的患病率为0.3%0.7%。PSS的病因仍不清楚，大多数被认为是由感染、遗传、内分泌等多因素引起的。PSS的腺外表现为多器官损害，临床表现多样，易误诊。结果，病人得不到及时治疗，疾病进一步发展。口干眼燥是早期常见的表现，但大多数患者并没有注意到口干眼燥的症状，或者即使症状严重，他们也不知道这些症状与关节痛、发热、皮疹等有关。临床医学生由于对该病了解不够，没有主动询问病史而被误

2、诊。误诊：慢性咽炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性腮腺炎、病毒性肝炎、雷诺征、慢性胃炎、慢性结膜炎、急性胰腺炎、间质性肺炎、肾小管酸中毒，误诊率72.7%，误诊时间2个月至20年，中位37个月。有些患者入院时没有被问及是否有口干症病史，但当自身抗体检查结果异常时，他们回顾了自己的病史，发现自己有口干症病史。有些患者，尤其是年轻女性患者，在疾病的早期往往没有明显的症状，更容易被误诊。6，1。慢性咽炎：是一种常见病、多发病，咽干痛、痒、反复发作，病程长，就诊次数多，检查发现和治疗措施相似；慢性咽炎的危害性并不严重，这往往导致人们对该病的轻视。在这两个因素的共同作用下，很容易形成患者的心理疲劳

3、，这一点不应深入研究，对SS的认同应予以忽视。SS是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要损害外分泌腺，尤其是唾液腺。其病理特征为腺间质淋巴细胞浸润，腺管腔扩张或狭窄，小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩，功能严重受损。因此，症状之一是口干，类似于咽炎。慢性咽炎是咽部粘膜、粘膜下层和淋巴组织的弥漫性炎症，其特征是充血、增生、萎缩、咽干、烧灼感和瘙痒，与ss混淆。应重视干燥综合征与慢性咽炎的鉴别诊断价值。对干燥综合征和干燥综合征进行鉴别诊断的重要原因是确定疾病的性质并正确治疗，从而缓解和消除慢性咽炎的症状，并尽早关注干燥综合征的系统性损害，以便积极干预。、他们可以从多方面进行鉴别诊断。首先，口咽干燥是第一个抱

4、怨。据文献统计，70%的SS患者主诉口干，日常生活中经常饮水，与慢性咽炎非常相似。如果最初的诊断认为病人是慢性咽炎，那么这种想法很容易被固定在“慢性咽炎”的诊断上。然而，慢性咽炎患者仅主诉口干和咽干，而干燥综合征患者除了口干和咽干之外还有其他主诉，如眼干和鼻干。有时，眼睛、鼻子和其他部位的干燥症状可能被患者忽视，因为它们比口咽部的干燥症状轻。因此，患者应拓宽思路，询问和检查的范围应更广。多问几个问题，以便获得更多的识别信息。其次，除了口干症是这两种疾病的共性之外，干燥综合征还有许多系统性病变，虽然这些变化不应由耳鼻喉科医师详细掌握，但干燥综合征的一些表现，如严重的进行性龋齿、舌干燥、口腔溃疡和

5、感染，可能在咽部检查和bec中偶然发现SS与慢性咽炎最重要、最可靠的鉴别点是实验室检查和病理检查。这一点主要取决于是否有意识进行各种不同的检查。据我们了解，咽干疼痛和瘙痒不适的患者有明显的咽喉损伤因素，如烟酒成瘾、咽喉过度使用和接触工业毒气；然后认为诊断为慢性咽炎；但是，长期伴有咽干疼痛、瘙痒和不适的患者没有上述刺激因素，即SS患者可能会与慢性咽炎相混淆，尤其是那些在其他部位有病变迹象的患者(包括本科随访、其他科室反馈信息和患者反馈信息等)。)，应积极采用检查手段确认诊断。由于多年的关节痛，他被误诊为类风湿性关节炎，长期未能服用抗风湿药物。入院后，通过仔细检查病史和唇腺活检，他被诊断为干燥综合

6、征。大约80%的pss患者可能有轻微的关节症状和滑膜炎，其特征是关节疼痛和非变形性关节炎。检查可能有血沉增高和类风湿因子阳性表现，所以很容易与类风湿性关节炎或类风湿性关节炎相混淆。14，3。咳嗽、咳痰、气短，经胸部X线检查确诊为支气管炎，抗炎治疗后经胸部CT检查确诊为间质性肺炎。上、下呼吸道粘膜淋巴细胞浸润及其外分泌腺萎缩是SS呼吸道损害的病理基础，临床上常表现为支气管肺炎或间质性肺炎。系统性红斑狼疮被诊断为发热、皮疹和关节痛，但没有系统性损害的证据，也没有系统性红斑狼疮的特征性抗体。在询问口干和片状牙齿脱落的病史后，经唇腺活检和唾液腺及腮腺电切证实为干燥综合征。由于该病可有关节痛、皮疹等全身

7、表现，且血液中ANA可呈阳性，故易被误诊为系统性红斑狼疮等结缔组织疾病。16，5。因低钾血症和酸中毒误诊为原发性肾小管酸中毒。pss最常见的肾损害是远端肾小管酸中毒，其中临床肾小管酸中毒表现为肾小管酸化功能障碍，如低钾血症性瘫痪和肾性尿崩症。肾小管功能障碍的原因可能与肾间质淋巴细胞的浸润和破坏以及高球蛋白血症有关。17、18、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、19、1Pss也能侵入胰腺，引起胰腺外分泌功能低下和免疫因子对胰管的

8、损伤，从而导致急性胰腺炎。18、7、pss在血液系统损伤中并不少见，而三系统减少很容易被误诊为再生障碍性贫血。SS以血栓性血小板减少性紫癜为首发表现。急性发作是可能的，以头晕、乏力、发热、晕厥为主要临床表现，抗核抗体、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗体等免疫指标为阳性。经反复检查，三条血线全部缩小，血涂片上发现红细胞碎片；唾液腺异常，眼科检查发现干眼。血浆置换、输注新鲜冰冻血浆、糖皮质激素、免疫抑制剂长春新碱和环磷酰胺后，病情好转。TTP与SS相关的病例很少报道，发病率低，死亡率高。如果诊断和治疗不及时，将严重威胁患者的生命。19，8，肝损伤和肝功能异常也是第一个症状，因此表现出慢性肝炎症状。护

9、肝治疗后，疗效不佳。再次询问病史后，患者发现有SS症状。误诊原因： (1)患者缺乏认识，认为这不是一种疾病时，他们有口干和眼睛，但不去医院，或咨询口腔科或眼科；(2)可能涉及多个系统，临床表现SS是一种全身性疾病，可累及多个组织和器官，通常以一系列症状为特征。例如，医生对这种疾病缺乏了解或关注，忽视对患者口干病史的询问，仅限于孤立的症状诊断，这将导致误诊；该病可出现多种自身抗体，易误诊为某些结缔组织疾病，如类风湿性关节炎、混合性结缔组织疾病、系统性红斑狼疮等。(5)对于继发性多发性硬化，临床医生往往关注和诊断其他自身免疫性疾病，导致多发性硬化漏诊。应询问怀疑患有风湿性疾病的患者是否有口干或干眼

10、症，如有必要，应检测抗核抗体谱系列，以避免漏诊和误诊。由于医院条件有限，不可能进行血液自身抗体试验、唾液腺试验、唇腺活检和眼干征试验。(7)这种疾病常见于40-60岁的女性，男女比例为1: 9。因此，男性患者在临床上没有得到足够的重视，导致男性患者更容易被误诊。，25，2，干燥综合征，26，1，类风湿性关节炎和克雷斯特综合征继发于干燥综合征。女性，39岁，主诉四肢和关节肿胀疼痛，皮下结节，并重复腮腺肿大8年。1997年3月，她的手指肿胀，无法握紧拳头。1998年，她的全身肌肉疼痛，她挣扎着站起来、蹲下和站起来，并且消瘦而不发烧。1999年，他的手在指关节附近又肿又痛，手腕又肿又痛，他握不住拳头

11、，手肘和膝盖又肿又痛，手指冻得发白。2000年11月，手指皮肤紧绷，弹性差。手指关节、手背、腕关节、肘关节和膝关节有大豆结节，双侧腮腺反复肿胀、疼痛和口干。在2001年，血尿正常，肝肾功能正常，RF1:128()，ANA1:10: 10()，抗SSA()，抗SSB()，抗dsDNA阴性，右手x光片显示左手第二和第三指关节远端缺失，在手腕和手指关节附近可见大量钙化。28，29，胸片显示肺纹理增厚，呈网状。斯尔默试验呈阳性(滤纸试验):右眼4毫米，左眼3毫米，荧光角膜染色()。唇腺活检组织病理学显示唇腺导管扩张，腺泡萎缩，淋巴细胞和浆细胞中度至重度浸润，导管周围局灶性淋巴细胞和浆细胞浸润。腮腺造影

12、显示腮腺分支导管不发达，周围导管呈球形扩张(见图2)。三十岁。患者服用羟氯喹后视力下降，而服用甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶后转氨酶明显升高。2002年不可能再让他的同伴累晕了，不能再坚持工作，低烧，体温37.1-37.8，每天吃10毫克，吃得很猛。它逐渐变得无效。2005年使用强的松后，关节疼痛加重，穿衣困难，行走费力，四肢关节活动受限，腮腺反复肿胀疼痛，口干、乏力、精神不佳、恶心、低烧反复发生，患病期间面部、四肢、躯干出现片状红疹。入院诊断为类风湿性关节炎，继发于多发性硬化伴冠状动脉硬化综合征。重叠综合征(OS)是指同一患者连续或同时患有两种或两种以上的结缔组织疾病，包括类风湿性关节炎(RA)、系

13、统性硬化症(SSc)和多发性肌炎CREST综合征，是SSc的一种特殊临床类型。伴有类风湿性关节炎和冠状动脉综合征的骨关节炎很少见。该患者关节对称肿胀疼痛，晨僵，射频阳性，类风湿关节炎线改变，符合美国风湿病学会1987年制定的分类标准。有雷诺氏现象、手指末端皮肤坚硬、指尖有凹陷性疤痕以及胸片上有肺纤维化的患者可被诊断为硬皮病(1980年MASI诊断标准)。根据皮损范围，硬皮病可分为弥漫性皮肤型硬皮病和局限性皮肤型硬皮病，后者包括CREST综合征。33、CREST综合征是一组临床症状，包括软组织钙化、雷诺现象、食管功能障碍、手指硬化和毛细血管扩张，可诊断为上述三种症状。在这种情况下，手指的各种关节

14、、腕关节、肘关节和膝关节有许多皮下钙化，手指的钙化皮肤有溃疡，这在文献中很少报道。该患者首次出现类风湿性关节炎，两年后出现SSc，符合类风湿性关节炎和SSc(CREST综合征)的诊断标准，为重叠综合征。患者还出现口干和双侧腮腺弥漫性肿胀。斯尔姆试验()，荧光角膜染色()；唇腺淋巴细胞和浆细胞严重浸润；颏腺造影异常，抗SSA()！反单边带(SSB)；诊断为党卫军。如果并发类风湿性关节炎和冠状动脉综合征，则为继发性多发性硬化。董怡教授报告了一个类风湿性关节炎并发CREST综合征的病例，其中在右手拇指下可触摸到结节，并且在x光片上关节旁没有钙化。类似于干燥综合征的多中心卡斯特曼病的病例：卡斯特曼病(

15、Castleman disease，CD)，也称为滤泡淋巴样增生和巨大淋巴结增生，是一种罕见的慢性淋巴增生性疾病，其特征为不明原因的淋巴结肿大，介于良性和恶性之间，并可最终发展为恶性淋巴瘤。男性，65岁。2005年6月，经口腔科诊断，口干燥的颌下区出现双侧肿胀疼痛，持续15天。体检发现双侧腮腺和颌下腺肿大，有明显压痛，腮腺导管内口红肿，全身皮肤干燥，未见浅表淋巴结肿大，肋骨下未触及肝脾。临床怀疑为干燥综合征，建议进行腮腺造影和病理活检，但患者拒绝。地塞米松抗炎治疗2周后，症状消失，局部红肿消退。出院后一个多月，患者颈部、腋窝和腹股沟出现了许多从大豆到蚕豆的淋巴结，伴有轻度触摸疼痛、低烧和明显的

16、口干涩症状。右侧颈部淋巴结活检显示淋巴细胞反应性增生。糖皮质激素治疗后，临床症状有所改善，但肿大的淋巴结并未缩小。2006年6月初，右颈部淋巴结肿大到鸽子蛋大小，伴有轻度触摸疼痛，伴有发烧、盗汗和疲劳。门诊颈部淋巴结活检显示纤维性脂肪结缔组织、肉芽组织形成和慢性炎症细胞浸润。抗感染治疗一周后，疗效不明显，体温反复波动，淋巴结仍呈肿大趋势。进行了化疗。2006年8月初，门诊再次进行右颈淋巴结活检。病理学显示为Castleman病(混合细胞型)(图1)。以神经系统损害为主要表现的干燥综合征有两种主要病理变化：一是由柱状上皮细胞组成的外分泌腺之间浸润有大量淋巴细胞，包括单核细胞和浆细胞，常形成淋巴滤泡结构；另一种疾病是血管炎，通常由冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积引起，这是周围和中枢神经病变、肾小球肾炎、皮疹和雷诺现象的病理基础。40、神经系统损伤的病理基础是脉管炎，脉管炎最有可能在不同部位引起神经损伤和相应的临床症状。由于脉管炎可以是多部位的，神经系统的损害是多层次和多灶性的，病变可出现在大脑、小脑、脊髓、脑神经和周围神经，三叉神经是最常见的脑神经病变；周围神经病变比中枢神经病变更常见，且容易被忽略。周围神经系统损伤的过程往往是隐蔽而漫长的，