特发性血小板减少性紫癜防治.pptx

1、特发性血小板减少性紫癜、孙青、特发性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜(ITP )是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增加及缺乏某些原因为特征。 ITP在生育适龄期女性的发病率比男性高，其他年龄阶段男女比例没有差别。 ITP根据持续时间分为新的诊断、持续时间(持续时间为312个月)、慢性(持续时间为12个月以上)。 成人典型病例一般隐匿疾病，病前无明显病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。 儿童ITP一般为自我限制性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。记录、目的、CONTENTS、病因、1、病因、目前ITP被认为是器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由人体产

2、生抗血小板自身抗体引起的单核巨噬细胞系统破坏血小板减少，其发病原因尚未完全阐明，发病机制也完全阐明。 儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。 通常在感染后221天发病。 育龄期妇女慢性ITP发病高于男性，易在孕期复发，提示雌激素可能参与ITP的发病，有临床表现，2，临床表现，一般发病隐匿攻击，散在的皮肤出血点和其他轻微的出血症状，如鼻出血、牙龈出血等。 紫癜及瘀斑可出现于任何部位的皮肤或黏膜，但多见于下肢及上肢远端。 ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板修订数有关，血小板数在205010

3、/L之间轻度外伤会引起出血，少数为自发出血如淤斑、磨点等，血小板数小于2010/L，有严重出血危险，血小板数小于1010/L，出现颅内出血检查体通常没有脾大，少数患者有轻度脾大，可能是由病毒感染引起的。 小儿急性ITP在发病13周前有呼吸道感染史，少数发生于预防接种后。 发病急促，少数表现为突发性发病，可畏轻度发热、寒战，突发广泛严重的皮肤黏膜紫癜，甚至可发生大瘀斑。 皮肤抛光点全身性多，下肢多，分布均匀。 粘膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔有血疱。 胃肠道及泌尿器出血并不少见，不足1%的患儿会发生颅内出血危及生命。 如果患者头疼、呕吐，必须警惕颅内出血的可能性。 大多数患者可以自行缓解，少数拖延

4、不会慢性。 检查，3，检查，1 .血常规血小板减少，其他各系血细胞均在正常范围，部分患者因出血引起缺铁，可伴贫血。 单纯ITP网状红细胞订正数基本正常。 2 .外周血涂膜需要排除EDTA依赖性血小板聚集引起的假性血小板减少。 破碎红细胞的出现应排除血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症候群。 出现的巨大血小板和微小血小板需要考虑遗传性血小板减少症。 3 .骨髓涂膜骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较显着变化为巨核细胞核浆成熟失衡，细胞质中颗粒少，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏。 4.HIV(HIV )和c型肝炎病毒(HCV )检查应对考虑ITP的成年患者进行HIV和HCV检查，HI

5、V和HCV感染引起的血小板减少有时难以与临床上原发性ITP患者区别。 5 .免疫球蛋白定量多测定血清IgG、IgA、IgM水平。 低水平的免疫球蛋白常常表示变异型免疫缺陷症或选择性IgA缺陷症。 诊断、4、诊断和目前的ITP诊断仍然是临床排除性诊断。 其诊断要点如下：至少2次检查血小板减少，血细胞形态无异常。 脾一般不大的骨髓中巨核细胞数正常或增加，有必要排除伴随成熟障碍的其他继发性血小板减少症。鉴别诊断、5、鉴别诊断、药物引起的血小板减少部分也是免疫性，难以与ITP鉴别，应仔细询问服药史。 先天性血小板减少性紫癜与本症类似，应调查家族史，必要时检查其他家族区别的结缔组织病的早期表现可能只是血

6、小板减少，应对血小板减少患者进行相关实验室检查的伴有血栓形成者应注意抗心磷脂综合征，询问并监测流产史及抗磷脂抗体伴有溶血性贫血者应该考虑Evans综合征，并鉴别脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病。 治疗、6、治疗、ITP的治疗应个性化。 一般血小板订正数超过5010/L，无出血倾向者观察，可定期检查的血小板订正数在(2050)10/L之间，由患者临床表现/出血程度和风险决定的血小板不足2010/L者通常应治疗。 出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，不服用影响血小板功能的药物。 本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调正常提高血小板修订数，使患者无出血发生危险，避免过度治疗引起严重副作用。 1.ITP的早期治疗(1)糖皮质激素激素。 (2)重度患者