神经病学(第8版)第六章-周围神经疾病

神经病学第六章周围神经疾病

概述

第一节脑神经疾病

一、三叉神经痛二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第二节脊神经疾病

一、单神经病及神经痛二、多发性神经病

三、吉兰-巴雷综合征（AIDP）

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）第六章周围神经疾病

五、多灶性运动神经病（MMN）周围神经（peripheralnerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病概述脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角、侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经运动传出神经根解剖、生理概述图15-1周围神经(甲苯胺蓝染色)血-神经屏障

神经根神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖、生理概述轴索髓鞘解剖、生理无髓神经纤维发自后根、自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布概述营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因、发病机制

概述遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎肿瘤性、副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤机械外伤性

病因、发病机制

概述E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图15-2周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.

华勒变性(损伤远端轴索、髓鞘变性)C.轴索变性(脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索、髓鞘变性)病因、发病机制

概述病程分类病理分类主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等病因分类急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病后天获得性临床分类遗传性概述病变部位分类

症状分类感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病受损神经分布分类

神经根病神经丛病神经干病临床分类概述感觉障碍

感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调

运动障碍

运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩症状学概述腱反射减低或消失自主神经受损

无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等症状学概述神经传导速度(NCV)、肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等辅助检查概述病因治疗对症支持处理：如给予止痛药物及B族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形治疗概述第一节脑神经疾病一、三叉神经痛

二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛

四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病

内容

一、三叉神经痛

概述

三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛一、三叉神经痛

病因及发病机制

病因周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干发病机制三叉神经脱髓鞘→异位冲动、伪突触传递神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘、髓鞘增厚、轴索变细、消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根、延髓外侧一、三叉神经痛

病理中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1疼痛局限于1、2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分，突发突止,间歇期正常扳机点/触发点：轻触鼻翼\颊部\舌诱发,不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴一、三叉神经痛

临床表现

严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧可伴面红\皮温高\结膜充血、流泪;可昼夜发作；夜不成眠

病程呈周期性：发作期--数日\周\月；缓解期--数日~数年一、三叉神经痛

临床表现

一、三叉神经痛

诊断及鉴别诊断诊断疼痛的部位\性质\扳机点

神经系统无阳性体征鉴别诊断持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧X线检查可鉴别面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹可见于

MS、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作

继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛一、三叉神经痛

诊断及鉴别诊断药物治疗1、卡马西平(carbamazepine)首选起始剂量0.1g,3次/d,po;常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%,孕妇忌用副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药一、三叉神经痛

治疗

药物治疗3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,po用于卡马西平、苯妥英钠无效时4、维生素B12：1000～2000μg，im，2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神经痛

治疗

封闭治疗药物无效可封闭三叉神经分支、半月神经节用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法疗效90%以上，复发率21%至28%,重复应用仍有效并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹一、三叉神经痛

治疗

手术治疗传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效80%

并发症：听力减退、丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹一、三叉神经痛

治疗

一、三叉神经痛

二、特发性面神经麻痹

三、面肌痉挛

四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病

内容

特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦称面神经炎（facialneuritis）或贝尔麻痹（Bellpalsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫概念

二、特发性面神经麻痹

风寒、嗜神经病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪受凉或上呼吸道感染后发病，可能是茎乳孔内的面神经急性病毒感染和水肿所致神经受压或局部血液循环障碍而产生面神经麻痹。多数人认为，本病亦属一种自身免疫反应早期病理改变主要为面神经水肿和脱髓鞘严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。病因及病理二、特发性面神经麻痹

任何年龄都可发生,以20~40岁最为多见，男性略多绝大多数为一侧性，双侧者甚少急性起病,症状数小时、1～3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛

临床表现

二、特发性面神经麻痹

患侧面部表情肌瘫痪:额纹消失\不能皱额蹙眉\眼裂变大\不能闭合或闭合不全\Bell征(闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜)\鼻唇沟变浅\口角下垂，露齿时口角偏向健侧\鼓腮、吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)少数患者出现三叉神经1~2个分支感觉减退。鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支前受损:同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏茎乳孔附近病变：则出现上述典型的周围性面瘫体征和耳后疼痛。临床表现

二、特发性面神经麻痹

膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍听觉过敏/患侧乳突部疼痛耳廓和外耳道感觉减退外耳道或鼓膜疱疹等，系带状疱疹病毒感染所致。图15-3面神经分支及分布示意图临床表现

二、特发性面神经麻痹

诊断及鉴别诊断

诊断

急性起病的周围性面瘫临床表现二、特发性面神经麻痹

鉴别诊断

常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等，或腮腺炎等引起有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离

周围性面瘫多起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷综合征

耳源性面神经麻痹

后颅窝肿瘤或颅底脑膜炎

神经莱姆病

多经婢叮咬传播，为单/双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑或关节炎史可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断二、特发性面神经麻痹

二、特发性面神经麻痹

诊断及鉴别诊断鉴别诊断

核上（中枢性面瘫）

核上性面瘫额肌和眼轮匝肌不受累或较轻，可有情感性和自主性面部运动分离；常伴肢体瘫或失语（主侧半球病变），皮质侧裂周围区发育畸形也可见双侧面瘫和咽部麻痹，见于假性延髓麻痹糖尿病性神经病变常伴有其他脑神经麻痹，以动眼、外展及面神经麻痹居多，可单独发生外伤性面神经损伤可有明显的头面部外伤史，以此较易鉴别。改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复治疗原则治疗

二、特发性面神经麻痹

1、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用地塞米松：10～20mg/d，7～10日为一疗程。泼尼松30mg/d，po，连续5天，7～10天内逐渐减量（2）B族维生素：促进神经髓鞘恢复维生素B1100mg，维生素B12500μg，im

（3）阿昔洛韦（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt综合征患者，起病72小时内使用治疗方法二、特发性面神经麻痹

治疗

2.理疗急性期在茎乳孔附近可行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等以改善局部循环，消除经水肿。恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。3.护眼眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂、玻璃酸钠滴眼液4.康复治疗恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法二、特发性面神经麻痹

治疗

5.手术治疗

手术指征：病程3周，临床表现完全性面瘫（HBV-VI级）+面神经电图（ENoG）示面神经变性≥90%+面神经兴奋试验（NET）示健侧与患侧相差≥3.5mv，肌电图示纤颤电位：手术最佳时机：面瘫后1-3个月（>85%）手术方法：面神经减压，乳突径路、乳突-颅中窝联合径路。治疗方法二、特发性面神经麻痹

治疗

约80%患者可在数周或1～2月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症二、特发性面神经麻痹

预后

一、三叉神经痛

二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛

四、多发性脑神经损害第一节脑神经疾病

内容

病因不明磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达2/3常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致三、面肌痉挛（facialspasm）

病因及发病机制

多中年以后起病，女性较多早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止两侧面肌均有抽搐者甚少见少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪临床表现

三、面肌痉挛（facialspasm）

诊断

病史及面肌阵发性抽动神经系统无其他阳性体征特征性肌电图表现三、面肌痉挛（facialspasm）

诊断及鉴别诊断鉴别诊断

常见于儿童和青壮年有较为明显的肌肉收缩多与精神因素有关常见于中年以上女性患者常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛无下部面肌抽搐又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛伴口/舌/面肌/下颌/喉及颈肌肌张力障碍功能性睑痉挛习惯性抽动症Meige综合征三、面肌痉挛（facialspasm）

诊断及鉴别诊断1、肉毒素A（BTX-A）局部注射为首选方法痉挛明显部位注射BTX-A2.5~5U，每次约50U不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗2.药物治疗可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状卡马西平0.6～1.0g/d氯硝西泮、加巴喷丁等3.手术治疗用于BTX-A注射疗效不佳患者面神经微血管减压术/周围神经切断术三、面肌痉挛（facialspasm）

治疗

一、三叉神经痛

二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛

四、多发性脑神经损害

第一节脑神经疾病

内容

肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等血管病：如动脉瘤、血管炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等外伤：如颅底骨折、血肿、出血等病因是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变概念多种脑神经损害综合征，见表一

临床表现

四、多发性脑神经损害

综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现海绵窦综合征（FoixIsyndrome）海绵窦Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支，病变偏后者可有Ⅴ的第2、3支受累海绵窦血栓性静脉炎；颈内动脉海绵窦瘘；海绵窦内动脉瘤；海绵窦内或邻近部位肿瘤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损致病侧上睑下垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，复视；Ⅴ受损致分布区感觉障碍，角膜反射消失，眼结膜充血水肿眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaudsyndrome)眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤等；血管性病变如动脉瘤、血管炎；感染如局限性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血肿等Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三叉神经区域感觉障碍；角膜反射迟钝或消失；可出现同侧Horner综合征眶尖综合征(Rolletsyndrome)眶尖区域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖部位及附近区域肿瘤、血管病、外伤、感染Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ受损出现眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区域感觉过敏、减退；视神经受损致视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损表15-1常见的多发性脑神经损害综合征-1综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现岩尖综合征(Gradenigosyndrome)颞骨岩部尖端Ⅴ、Ⅵ颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；肿瘤如表皮样瘤、脑膜瘤等；外伤、骨折及出血病侧展神经麻痹致内斜视和复视；病侧三叉神经眼支支配区疼痛、畏光、角膜感觉减退；脑桥小脑角综合征(CushingIsyndrome)脑桥小脑角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、血管畸形同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；同侧小脑性共济失调；可有颅高压表现；后组脑神经麻痹迷走-舌下神经综合征(Tapiasyndrome)颅外咽旁间隙、延髓Ⅹ、Ⅻ颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等舌下神经损害病侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害致发音、吞咽困难；可合并同侧Horner综合征表15-1常见的多发性脑神经损害综合征-2综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现迷走-副-舌下神经综合征(Jacksonsyndrome)延髓下部或颈静脉孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔脓肿、脑底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等迷走神经损害致发音、吞咽困难，可出现心动过速；病侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；病侧舌肌无力伴萎缩一侧颅底综合征(Guillain-Garcinsyndrome)一侧颅底弥漫性病变Ⅰ～Ⅻ肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜炎等广泛一侧脑神经损害（Ⅰ～Ⅻ），一般无脑实质性损害症状；颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏枕髁-颈静脉孔综合征(Collet-Sicardsyndrome)颈静脉孔和枕骨髁周围Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血管病变如动脉瘤、颈静脉炎；感染等舌咽、迷走神经损害致发音、吞咽困难；副神经损害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；舌下神经受损致舌肌无力、萎缩，伸舌偏病侧表15-1常见的多发性脑神经损害综合征-3综合征病变部位累及脑神经常见病因临床表现腮腺后间隙综合征(Villaretsyndrome)颅外咽后区Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ，颈交感神经干肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内动脉瘤病侧舌后1/3味觉消失，软腭、咽喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，舌肌麻痹及萎缩;可有Horner征。颈静脉孔综合征(Vernetsyndrome)颈静脉孔附近Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ肿瘤、外伤、感染、血管性病变舌咽、迷走神经损害致病侧软腭、咽喉部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失，声带及软腭麻痹，病侧咽反射消失；副神经受损致病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩枕大孔区综合征枕大孔区Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤；颅底凹陷症，环椎枕化，先天性畸形等吞咽、发音困难；斜颈，舌肌萎缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺激征，可有颈髓及延髓损害，小脑损害等表15-1常见的多发性脑神经损害综合征-4第二节脊神经疾病一、单神经病及神经痛

二、多发性神经病三、吉兰-巴雷综合征四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

第二节脊神经疾病

内容

概念

单神经病（mononeuropathy）：是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失症状及体征神经痛（neuralgia）：是受损神经分布区疼痛一、单神经病及神经痛

病因

创伤缺血肿瘤浸润物理损伤全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、铅）等一、单神经病及神经痛

取决于受累神经共同特征:受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍伴腱反射减低或消失肌电图和神经传导速度测定临床表现辅助检查一、单神经病及神经痛

桡神经（radialnerve）发自臂丛后束，由C5～T1的神经根纤维组成支配：肱三头肌\肘肌\肱桡肌\旋后肌\指伸肌\拇长展肌等功能--伸肘\伸腕\伸指感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半组成及功能一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹

病因是臂丛神经中最易受损伤的一支腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹

不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，由于伸肌瘫痪出现腕下垂根据损伤部位不同临床表现各异①高位损伤（腋部）：完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌完全瘫痪，前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位②肱骨中1/3损伤：肱三头肌功能正常，其他体征同前③前臂中1/3以下损伤：仅有伸指功能丧失而无腕下垂桡神经临床表现一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹

桡神经感觉支分布于上臂\前臂\手、手指背面由于邻近神经的重叠，仅手背拇指、第一、二掌骨间隙的“虎口区”感觉障碍

临床表现一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹

根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能伴手背桡侧及拇、示指背侧近端感觉减退主要为病因治疗和营养神经桡神经有良好的再生能力治疗后功能恢复较其他上肢神经为佳诊断治疗一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹

组成：C6~T1腕部位置表浅,易损伤，支配旋前圆肌桡侧腕屈肌各指屈肌掌长肌拇对掌肌拇短展肌等功能:前臂旋前\屈腕\屈指正中神经组成及功能一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

继发于肩关节、肘关节脱位者多为牵拉伤、肱骨髁上骨折与月骨脱位，常合并正中神经挫伤或挤压伤病因一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

①上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹前臂不能旋前\屈腕力弱拇指\食指\中指不能屈曲\握拳无力\持物困难拇指\食指不能过伸\拇指不能对掌、外展

\大鱼际肌萎缩(猿手)②前臂中、下1/3损伤仅拇指外展\屈曲\对掌不能临床表现一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

感觉障碍表现:见下图常合并灼性神经痛临床表现一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

腕管综合征（carpaltunnelsyndrome，CTS）是临床最常见的正中神经损伤各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩常见于各种内科疾病致腕管内容物水肿、静脉淤滞，手腕部反复用力或创伤等

临床表现

一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

针对腕管综合征：腕关节制动局部理疗服用吲哚美辛、布洛芬等非甾体抗炎药腕管内：泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml注射，每周1次，4～6次为一个疗程2次以上无效，肌电图示鱼际肌失神经支配可切开腕横韧带松解神经治疗一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹

C8～T1组成支配尺侧腕屈肌\指深屈肌尺侧半\小鱼际肌\拇收肌\骨间肌等支配小指、环指尺侧指背尺侧半感觉尺神经组成及功能一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹

常见于外伤、压迫、炎症、骨折、麻风等亦见于拄拐姿势不当尺神经在肘部肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处神经走行表浅，是嵌压等损伤常见部位病因一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹

运动障碍典型表现手部小肌肉萎缩、无力、手指稍细，动作减退或不能尺侧腕屈肌麻痹，桡侧腕屈肌拮抗致手偏向桡侧；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指维持外展位；屈肌减退、伸肌过度收缩使手掌指关节过伸，末指节屈曲呈“爪形手”，同时伴小鱼际肌及骨间肌萎缩前臂中1/3和下1/3受损伤及尺神经时仅见手部小肌肉麻痹临床表现一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹

感觉障碍：主要见于手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或消失（见图）临床表现一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹

治疗诊断腕、肘外伤史典型尺神经支配范围运动、感觉障碍肌电图检测病因治疗神经营养药及类固醇类药物辅以理疗，加强功能锻炼一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹

组成：L4~S1股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头处转向前方,分出腓肠外侧皮神经到小腿外侧,再分成腓浅、腓深神经腓浅支配：腓骨长肌腓骨短肌腓深支配：胫骨前肌

长、短伸肌趾短伸肌主要功能：足背屈、外展、内收及伸趾等腓总神经组成及功能一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹腓总神经在绕腓骨颈部最易受损常见外伤、压迫，如外科手术/睡眠中/腓骨头骨折/长期习惯盘腿坐/糖尿病、铅中毒及滑囊炎等病因一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨阈步态小腿前外侧及足背部感觉障碍：见上图临床表现一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹发自L4～S2神经根腘窝上角由坐骨神经分出后，小腿后方直线下行，支配腓肠肌、比目鱼肌、胫骨后肌、趾长屈肌及足的全部短肌主要功能为屈膝、足跖屈、内翻及足趾跖屈等组成及功能一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹足、足趾不能跖屈，足尖行走困难足内翻力弱，足外翻外展骨间肌瘫痪致足趾爪形姿势跟腱反射减低或消失足底部感觉障碍临床表现一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹病因治疗皮质类固醇神经营养药B族维生素针灸、理疗药物离子透入肢体畸形明显保守治疗无效可行手术矫正治疗一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹枕神经痛（occipitalneuralgia）是枕大、枕小、耳大神经分布区疼痛的总称三对神经分别来自C2、C3，分布于枕部颈椎病、颈椎结核、外伤、脊髓肿瘤、骨关节炎、颈枕部肌炎、硬脊膜炎和转移瘤等多为继发性神经损害也可由呼吸道感染或扁桃体炎引起或病因未明概念病因一、单神经病及神经痛-枕神经痛

多为起源于枕部的一侧性持续性钝痛，向头顶（枕大神经）、乳突部（枕小神经）或外耳（耳大神经）放射可阵发性加剧，头颈活动、咳嗽时加重，常伴颈肌痉挛检查枕外隆突下常有压痛枕神经分布区常有感觉减退或过敏病因治疗；对症治疗(止痛剂\局部封闭\理疗等)临床表现治疗一、单神经病及神经痛-枕神经痛

臂丛神经痛（brachialneuralgia）臂丛由C5～8及T1脊神经前根组成主要支配上肢运动及感觉受损时常产生神经支配区疼痛概念一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛分为特发性和继发性两类，以后者多见特发性臂丛神经痛病因未明，可能是一种变态反应性疾病，与病毒感染、疫苗接种、分娩、手术等有关继发性臂丛神经痛多由臂丛邻近组织病变压迫所致，分为：（1）根性臂丛神经痛：颈椎病、结核、骨折、脱位、颈髓肿瘤等（2）干性臂丛神经痛：胸廓出口综合征、外伤、骨折、癌肿病因一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛多见于成年人，急性或亚急性起病早期可有发热、乏力、肌肉酸痛肩、上肢疼痛，上肢肌无力、反射改变和感觉障碍临床表现1.特发性臂丛神经痛一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛肩、上肢不同程度的针刺样、烧灼样或酸胀感持续性或阵发性加剧，夜间或上肢活动时明显臂丛分布区运动、感觉障碍，局限性肌萎缩腱反射减低或消失病程长可有自主神经功能障碍臂丛神经牵拉试验和直臂抬高试验多呈阳性2.继发性臂丛神经痛临床表现一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛

颈椎病是引起臂丛神经痛最常见的原因多40～50岁起病，男性多见常见颈椎间盘退行性病和椎体骨质增生压迫C5、C6感觉神经根引起臂丛神经根性神经痛，为发麻或触电样常伴相应区域感觉减退压迫运动神经根可产生肩部活动受限病程长可致凝肩临床表现一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛鉴别：肩关节炎、肩关节周围炎：疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散颈部活动疼痛不加重查体肩关节活动受限，关节肌肉有压痛颈椎、肩关节X线片、CT可鉴别诊断诊断：临床表现+肌电图、神经传导速度诊断及鉴别诊断一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛首选：病因治疗对症：消炎镇痛药痛点局部封闭：2%普鲁卡因与泼尼松龙减轻神经水肿和止痛局部理疗、针灸、颈椎牵引等综合治疗治疗一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛原发性罕见多为继发性肋间神经痛常由带状疱疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外伤、肿瘤等病因指肋间神经支配区的疼痛综合征肋间神经痛（intercostalneuralgia）一、单神经病及神经痛-肋间神经痛

疼痛沿一个或几个肋间呈持续性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、喷嚏时加重查体可发现相应肋间皮肤区感觉过敏和肋骨缘压痛带状疱疹性肋间神经痛在相应肋间可见疱疹，疼痛出现于疱疹前，疱疹消失后疼痛可持续一段时间临床表现一、单神经病及神经痛-肋间神经痛

对症治疗止痛镇静剂B族维生素局部封闭理疗等病因治疗切除肿瘤、抗感染、抗病毒等治疗一、单神经病及神经痛-肋间神经痛

是临床最常见的皮神经炎，是由于股外侧皮神经损伤所致股外侧皮神经病

lateralfemoralcutaneousneuropathy概述一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰丛，由L2、L3神经根前支组成受损主要见于局部受压、腹膜后肿瘤、腹部肿瘤、妊娠子宫压迫等。其他病因包括肥胖、外伤、酒精及药物中毒等。糖尿病单神经病易累及该神经病因一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病常见于男性多为一侧受累，表现为大腿前外侧下2/3区感觉异常如麻木、疼痛、蚁走感，久站或走路久后症状加剧查体可有大腿外侧感觉过敏、减退或消失呈慢性病程，可反复发作，预后良好临床表现一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病首选：病因治疗疼痛严重者可口服止痛镇静剂或卡马西平等大剂量B族维生素2%普鲁卡因局部封闭疼痛严重，保守治疗无效者可考虑行阔筋膜或腹股沟韧带切开术松解神经压迫治疗一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病坐骨神经坐骨神经痛（sciatica）是指沿坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征发自骶丛，由L4～S3神经根组成是全身最长最粗的神经经梨状肌下孔出骨盆后分布于整个下肢概念一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

原发性坐骨神经痛又称坐骨神经炎少见，病因未明可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关常伴有肌炎或纤维组织炎一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

病因继发性坐骨神经痛：临床上常见是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致少数继发于全身疾病根据受损部位可分为（1）根性坐骨神经痛：多见以腰椎间盘突出引起者最为多见（2）干性坐骨神经痛常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

病因青壮年多见，单侧居多疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放射常为持续性钝痛，阵发性加剧也可为电击、刀割或烧灼样疼痛行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

临床表现

患者常取减痛姿势：患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲，坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等直腿抬高试验（Lasegue征）阳性系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致踝反射减弱或消失L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓肠肌处等有压痛点一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

临床表现

一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

诊断及鉴别诊断

诊断

根据疼痛分布\放射径路压痛点\疼痛加剧、减轻诱因Lasegue征、踝反射减弱、小腿、足背外侧感觉↓影像学资料鉴别诊断

有外伤史，腰部局部疼痛明显无放射痛，压痛点在腰部两侧疼痛、压痛局限不扩散无感觉障碍、肌力减退等踝反射一般正常X线平片或MRI急性腰肌扭伤腰肌劳损、臀部纤维组织炎髋关节炎

一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

诊断及鉴别诊断1.病因治疗2.药物治疗止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平肌肉痉挛：地西泮神经营养剂：维生素B13.封闭疗法1%～2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭4.物理疗法超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等针灸、按摩等。5.手术治疗疗效不佳或慢性复发病例可考虑一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛

治疗

股神经（femoralnerve）由L2～4神经根前支组成，是腰丛中最长的分支股神经痛（femoralneuralgia）是指沿股神经通路及其分布区的疼痛综合征，也称为Wassermann征常见病因：骨盆股骨骨折、外伤、中毒、糖尿病、传染病、盆腔肿瘤、脓肿、静脉曲张和股动脉瘤等一、单神经病及神经痛-股神经痛概念及病因

下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态行走时步伐细小，先伸出健脚，再病脚拖曳前行，奔跑跳跃不能皮支损伤有分布区剧烈神经痛及痛觉过敏膝反射减弱或消失大腿前内和小腿内侧痛觉减退或消失可伴水肿、青紫等营养性改变临床表现

一、单神经病及神经痛-股神经痛1.病因治疗股神经离断：神经缝合瘢痕压迫：神经松解术盆腔肿瘤或股动脉瘤：手术切除2.药物治疗

皮质类固醇、消炎止痛药、神经营养药等3.股神经封闭2%普鲁卡因+山莨菪碱、维生素B1/无水酒精4.针灸、理疗、穴位封闭等一、单神经病及神经痛-股神经痛治疗

一、单神经病及神经痛二、多发性神经病

三、吉兰-巴雷综合征四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

第二节脊神经疾病

内容

也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍概念二、多发性神经病（polyneuropathy）

轴索变性：最常见自远端逐渐向近端发展，表现为逆死性神经病（dying-backneuropathy）常见药物/化学品/重金属/酒精中毒/代谢障碍性疾病等节段性脱髓鞘损害常见于吉兰-巴雷综合征/铅中毒等神经元变性：主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞常见于遗传性运动感觉神经病2型（CMT2）及某些副肿瘤综合征等病因及病理二、多发性神经病（polyneuropathy）

1、肢体远端对称性感觉障碍早期可出现针刺、蚁走、烧灼等刺激性症状对称性手套-袜子形分布深浅感觉减退或缺失病变区可有皮肤触痛和神经压痛等二、多发性神经病（polyneuropathy）

临床表现

2、肢体远端对称性运动障碍呈下运动神经元性瘫，可伴肌萎缩、肌束颤动等四肢腱反射减弱或消失，通常为疾病早期表现3、自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀，汗多或无汗，指/趾甲粗糙、松脆，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等二、多发性神经病（polyneuropathy）

临床表现

1、脑脊液正常、蛋白含量轻度↑2、NCV测定鉴别轴索、脱髓鞘病变3、神经活检可确定病变性质、程度二、多发性神经病（polyneuropathy）

辅助检查肢体远端手套-袜子样分布的对称性感觉障碍末端明显的迟缓性瘫痪自主神经功能障碍肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例二、多发性神经病（polyneuropathy）

诊断1.病因治疗——积极治疗原发病糖尿病性者应注意控制血糖药物所致者需立即停药中毒应立即脱离中毒环境，应用解毒剂及排出毒物酒精中毒者需戒酒治疗二、多发性神经病（polyneuropathy）

2.一般治疗B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等止痛可用卡马西平或苯妥英钠急性期患者应卧床休息，加强营养、护理瘫痪肢体维持功能位，防关节挛缩、畸形恢复期可使用针灸、理疗及康复训练治疗二、多发性神经病（polyneuropathy）

一、单神经病及神经痛二、多发性神经病

三、吉兰-巴雷综合征

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

第二节脊神经疾病

内容

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasmaexchange,PE）治疗有效。概述

三、吉兰-巴雷综合征

LandryStrohlGuillainBarre李春岩，河北医科大学神经内科学教授2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会唯一的中国会员，国家科技进步二等奖。在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。GBS包括急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathyAMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathyAMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神经病(acutepanautonomicneuropathyAPN)、急性感觉神经病(acutesensoryneuropathyASN)等亚型三、吉兰-巴雷综合征(GBS)

概述

确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有关还可能与以下感染相关：巨细胞病毒（CMV）EB病毒（CBV）肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染三、吉兰-巴雷综合征

病因分子模拟（molecularmimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一三、吉兰-巴雷综合征

发病机制

三、吉兰-巴雷综合征

周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性病理三、吉兰-巴雷综合征

分型和诊断

1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2.急性运动轴索性神经病（AMAN）

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）

4.MillerFisher综合征（MFS）5.不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”

和复发型GBS等变异型。1.急性或亚急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病。2.首发症状多为肢体对称性无力，自四肢远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经多于数日至2周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，但远较运动障碍为轻,少数患者肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状

AIDP也称经典GBS临床表现

三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经麻痹，三叉、动眼、滑车、外展神经也可受累。5.腱反射减退和消失,而腹壁反射、提睾反射大多不受累及,这种所谓“深浅反射分离”为本病的又一特征。病理反射阴性,极少数病例巴彬斯基征阳性。6.自主神经功能紊乱症状较明显。手足多汗、流涎、心动过速、直立性低血压、或血压升高。7.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

临床表现

1、脑脊液检查压力接近正常,细胞数不超过10×106L,偶可达40×106L;蛋白质增高,80%病例可达0.8～1.2gL,通常在发病第2～4周达高峰，特征性表现为脑脊液蛋白-细胞分离。有的可有寡克隆区带（oligoclonalbands,OB）2、血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润。三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

辅助检查急性或亚急性起病病前1～4周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白-细胞分离肌电图早期F波或H反射延迟

诊断三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

低钾性周期性瘫痪

四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常血清K＋低，可有反复发作补钾治疗有效重症肌无力受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）鉴别诊断三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍

脊髓灰质炎发病前1～2周有发热病史起病急，1～2日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累

急性横贯性脊髓炎鉴别诊断三、吉兰-巴雷综合征-AIDP

（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）病前常有腹泻史，血清学检查可发现CJ感染证据急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫一般无感觉症状多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早病残率高，预后差三、吉兰-巴雷综合征-AMAN临床表现

急性运动轴索性神经病①脑脊液检查：同AIDP②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性③电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-AMAN参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显诊断三、吉兰-巴雷综合征-AMAN

（AMSAN）

以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主①急性起病，平均在6~12d达到高峰，少数患者在24~48h内达到高峰。②对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN临床表现

急性运动感觉轴索性神经病①脑脊液检查：同AIDP②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体③电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN④腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显诊断三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点①任何年龄、季节均可发病②前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰三、吉兰-巴雷综合征-MFS临床表现

Miller-Fisher综合征（MFS）多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退临床表现

三、吉兰-巴雷综合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍①脑脊液检查：同AIDP②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性③神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经麻痹辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失运动神经传导和肌电图一般无异常电生理检查非诊断MFS的必需条件辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-MFS①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰②临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退③脑脊液出现蛋白-细胞分离④病程呈自限性诊断三、吉兰-巴雷综合征-MFS需要鉴别的疾病包括与GQlb抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、脊髓炎、多发性肌炎、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等鉴别诊断三、吉兰-巴雷综合征-MFS

三、吉兰-巴雷综合征分值定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征，能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸6死亡GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)1、血浆交换（plasmaexchange,PE）直接去除血浆中致病因子每次交换血浆为40~50ml/kg，5~8次为1个疗程。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍、新近（3个月内）有心肌梗死或高度怀疑心肌梗死;年龄较大合并肝肾衰竭等。2、免疫球蛋白静脉注射目前作为首选（intravenousimmunoglobulin，IVIG）成人剂量0.4g/（kg·d），静脉滴注，连用5天免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用三、吉兰-巴雷综合征

治疗

定量的指导原则3.皮质类固醇（corticosteroids）可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天4.抗生素胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗5.免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。6.辅助呼吸7.对症治疗及预防并发症三、吉兰-巴雷综合征

治疗

预后取决于自然因素如年龄、病前腹泻史及CJ感染，以及人为因素如治疗方法和时机，应强调早期有效治疗的意义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要，及时合理的使用辅助呼吸至关重要。大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。疾病早期的主要死因是心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。条件完备医院的GBS死亡率巳降至3%-5%。

预后

三、吉兰-巴雷综合征

一、单神经病及神经痛二、多发性神经病三、吉兰-巴雷综合征四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

第二节脊神经疾病

内容

4慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuro-pathy，CIDP）又叫慢性Guillain-Barré综合征是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病呈慢性进展或复发性病程

CIDP发病率较AIDP低四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

概述

4未明，可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体脱髓鞘与髓鞘再生并存Schwann细胞再生呈“洋葱头样”改变轴索损伤病因及发病机制病理

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

4起病隐匿，病前少见前驱感染，2个月以上达高峰对称性肢体远端或近端弛缓性瘫痪大多自远端向近端发展四肢末梢性感觉减退或消失腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性临床表现四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

41、脑脊液检查与AIDP相似2、电生理检查3、腓肠神经活检反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变

辅助检查

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

41.临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月②四肢腱反射减弱或消失中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件诊断四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

42.电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘，必须具备以下4条中的3条：①2条或多条运动神经传导速度减慢②1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散③2条或多条运动神经远端潜伏期延长④2条或多条运动神经刺激10～15次后F波消失或最短F波潜伏期延长诊断四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件43.病理学检查神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存4.脑脊液检查①若HIV(-)，细胞数小于10×106/L；若HIV(+)，细胞数小于50×106/L②性病筛查实验（VDRL）阴性诊断四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

中华医学会神经病学分会（1991年）CIDP的诊断必需条件4以运动神经末端受累为主慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等多灶性运动神经病进行性脊肌萎缩症

遗传性运动感觉性神经元病

其他结缔组织病、血卟啉病、慢性代谢性神经病糖尿病性周围神经病鉴别诊断四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

41.皮质类固醇绝大多数疗效肯定泼尼松100mg/d，2～4周，逐渐减量；地塞米松40mg/d，静脉滴注，连续4天然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日共28日为一疗程，治疗6个疗程；2.血浆交换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好3.免疫抑制剂可能有效如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射治疗四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

4约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后2～19年完全恢复者仅占4%预后四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy，MMN)是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。

病因和发病机制

发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。病理

虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。临床表现多见于男性，男∶女为2.6∶1，多数起病年龄在20～50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不等。多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相隔几年，极少数可自发性缓解。到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。

临床表现进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显或下肢症状较上肢重。肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布范围内。虽然肌萎缩在受累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经支配的缘故。临床表现2/3的患者有束颤和痉挛，肌颤动偶有报道。1/2的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱反射的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射正常，少数患者腱反射可以活跃。当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时，MMN在临床上与运动神经