（推荐课件）骨纤维异常增殖症

1、骨纤维异常增殖症的影像诊断、1、骨纤维异常增殖症也被称为骨纤维构造不良正常骨组织增殖的纤维组织置换。 1921年威尔首次报道。 病因不明，可能是由于原始间叶组织发育异常、骨纤维组织异常增殖所致。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌失调，尤其是女性早熟症状，被称为奥尔布赖特(Albright )综合征。 x线上病灶密度往往有差异，由病理成分决定，病灶主要以纤维组织为主要表现为囊状透光区。 主要是砂砾样钙化新生骨的人，经常呈磨砂玻璃状的新生骨钙化多的话，表现为明显的增白区。 对于每个病灶，上述表达可以以不同的比例组合出现。 病灶多发于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、

2、足小骨，脊柱较少见。2、x线上，病灶的密度差异很大，按照病理组分，病灶主要表现为纤维组织的囊状透光区。 主要是砂砾样钙化新生骨的人，经常呈磨砂玻璃状的新生骨钙化多的话，表现为明显的增白区。 对于每个病灶，上述表达可以以不同的比例组合出现。 3、病理学1 .纤维结缔组织和新生未成熟的原始骨组织(编织骨)，内出血，囊变2 .成熟病灶a结缔组织细胞长，核染色深，致密胶原纤维多，血管组织少。 b幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。 4、临床表现；(1)病变进展缓慢的几年或几十年；(2)肢体延长、缩短、屈曲、疼痛和行为；(3)头部或面部不对称突出、突眼、骨性狮面；(4)骨折和恶变；(5)。 (2)

3、病变侵入多骨者为多骨型，最为常见。 (3)除骨骼病变外，还有皮肤褐色色素沉着、性早熟(女性多见)和骨骼发育、成熟加速。 血磷、血钙、血碱磷酸酶一般正常。6、x线表现病灶密度存在较大差异，病理成分显示病灶主要表现为纤维组织的囊状透光区。 主要是砂砾样钙化新生骨的人，经常呈磨砂玻璃状的新生骨钙化多的话，表现为明显的增白区。 对于每个病灶，上述表达可以以不同的比例组合出现。 四肢、躯干骨发生的基本x线表现通常有： 1、囊状膨胀性变化2、磨玻璃样的变化3、丝瓜样的变化4、虫蚀样的变化5、硬化变化等颅面骨发生的基本x线表现： 1、囊胞型2、硬化性3、混合型。 颅骨不对称性增大，正常骨内外板和板障结构消失

4、，形态不规则，边界呈模糊的广大极高密度影。 影像学表现，7，影像学表现1 .囊状膨胀性变化，增生的纤维组织压迫周围骨。 多呈单囊状膨胀性透明区。 边缘硬化清晰，骨皮质变薄。 囊内外可见条纹状骨纹和斑点状致密阴影，是特征性表现。 多囊状变化由囊壁骨棱重叠而成，表现为大小不同的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质边界清晰，少数病变呈泡状，如巨细胞肿瘤。 8、影像学表现2 .磨碎玻璃样变化，纤维组织直接化生成不成熟的骨小梁。 正常骨纹消失，髓腔密度磨玻璃，髓腔闭塞，其中可见数量不同、程度不同的骨化阴影，粗大条纹状骨纹和钙化斑点相互交错。 多见于四肢长骨和肋骨。 3 .像丝瓜一样在囊状的膨胀性变化中改变

5、纵向行走的粗扭的骨纹，像丝瓜一样。 肋骨、股骨和肱骨多见4 .虫蚀样变化：稀发或多发性骨溶解性破坏，边缘尖锐，如转移瘤5 .硬化型位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，骨密度均匀增高，骨变厚，与正常骨的边界不明显9、影像学表现、CT表现CT主要用于解剖结构复杂的部位及鉴别诊断困难的病例。 多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围有硬化，囊内有粗骨小梁。10、影像学表现、MRI表现病变骨膨胀，多以纤维组织为特征，T1WI和T2WI均为中等信号，病灶边缘清晰，如病灶内有囊性变化、出血、软骨岛，T2WI有散在的高信号，囊变区表现T1WI低信号11，12，病例1 :额骨纤维异常增殖症，男性，45岁，右额

6、部肿瘤27年，13，病例2 :男性，21岁，头部外伤检查发现.蝶骨纤维异常增殖症，15，男性38岁头部外伤发现颅骨病变，16，女性，54岁，精神异常。17、病例4 :肱骨骨纤维异常增生症，女12岁，左上臂疼痛3月佝预。18、左胫骨纤维异常增生症，发现左小腿变形4月佝预，局部无红肿，无压痛。 19、女，16岁，左胫骨病变.20、病例6 :右胫骨骨纤维异常增生症，男，35岁。21，病例7 :右股骨骨纤维异常增生症，患者，男性，11岁.右髋痛合并行走1月佝预.手术准备，22，男性，43岁，患者因交通事故至左股骨骨折来我院复查，小时曾跌伤，佝无，23，24，病例8 无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛

7、，近期症状加重，25，病例9 :跖骨纤维异常增殖症，26，病例11 :双锁骨纤维异常增殖症，女性，30岁。 双锁骨肿大2年，质硬。 右肱骨上段有外伤史，27，鉴别诊断，1 .骨化纤维瘤：近年来，发现该病与骨纤维化是两种完全不同的疾病。 前者临床呈缓慢增长，由于孤立损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。 女性多于男性，好发于1526岁，x线轮廓清晰，呈庞大透明外观，其中心部呈斑点状或不透明。 镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布在纤维基质中，构成网状骨的中心，但在板状骨的外周和咬合边缘形成骨细胞。 嗜酸性肉芽肿：良性孤立的非肿瘤性骨溶解障碍，起源于网状内皮系统。 多见于额骨、顶骨和下颌骨。 30岁以前多发，男性多。 组织学上由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。 组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为朗汉型和异物型。 这些细胞是巢状聚集的。 28、鉴别诊断，3.Gardner综合征：该综合征侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨髓瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局部性波状骨皮质增厚。 4 .巨大水泥瘤：通常累及整个下颌骨，引起骨皮质膨胀，x线检查表现为浓密的块状堆积体。 多从遗传开始，在组织学上没有发现感染源。 5