疑难病例讨论-肝内胆管囊腺瘤

1、疑难病例讨论读片会肝内胆管囊腺瘤（HBCA）,天津市北辰医院放射科 姜医师 2018.02.26,病例基本情况,病例资料：女，28岁，患者于入院前5月余无明显诱因出现餐后上腹部胀满感，伴有呃逆，无返酸，无恶心、呕吐，无消瘦，无黄疸，未予以进一步治疗。此后患者自觉腹胀不适逐渐加重且右上腹部出现疼痛，呈持续性胀痛，能忍受，无放射痛，伴有食欲下降，无发热，无寒战，无黄疸，无下肢肿胀，发病以来食欲欠佳，大小便尚可,病例基本情况,阳性体征：上腹部膨隆饱满，右上腹部肋下可触及肝脏，肝区叩击痛（+），肠鸣音3-4次/分，移动性浊音（+） 实验室检查：白细胞7.32109/L，中性粒细胞5.07109/L，中

2、性比69.3%，血小板195109/L，CRP34mg/L。,检查图像所见,检查图像所见（详见CT158988）,您的诊断是？,手术所见,腹腔镜探查见： 左侧肝内叶巨大囊性肿物，约15*20*28cm，呈多囊性，胆囊位于囊肿右侧，挤压结肠及小肠，证实诊断：肝左内叶囊性占位 标本：多个囊肿囊壁，囊壁较厚，囊肿内壁光滑，未见明显结节,病理诊断,病例小结,概述：肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤，容易发生癌变。 起源和组织发生：异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织 病理学和临床特点：肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见的肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢来源的黏

3、液性囊腺瘤,病例小结,病理学和临床特点：胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块有完整的包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张,病例小结,病理学和临床特点： 由于肿瘤生长缓慢，一般到瘤体巨大时才有临床症状，可出现上腹不适、疼痛；有时症状不明显因其他检查而发现。肿瘤压迫胆管时出现黄疸。肿瘤指标（AFP、CEA、CA19-9和CA125）一般均在正常范围，CA19-9可以升高,影像表现,CT表现：文献报道肝内胆管囊腺瘤位于肝右叶居多（占55%），其次是肝左叶（占29

4、%），少部分位于两叶（16%） 肿瘤大小一般为3.5-25cm，大多数肿瘤最大径超过10cms。几乎所有胆管囊腺瘤均为多房性，但亦有单房性病例的报道,影像表现,CT表现：CT表现主要为肝内孤立性低密度囊性肿块，边界清楚，囊内有多个分隔，囊内可有乳头状突起或壁结节口 囊内密度CT值一般小于30HU，且不同的小囊内密度可不相同，这是因为囊内含有黏液、浆液、染有胆汁的或棕色云絮状液体中的一种或多种混合所致，极少数囊内含有胆固醇、坏死或脓性物质,影像表现,CT表现：囊内出血时则密度可升高，可出现液平。增强后，囊壁、分隔及乳头状突起或壁结节有不同程度的强化。囊壁及分隔可见点状或弧线状钙化。肿瘤与胆管相通

5、文献报道罕见,鉴别诊断,良性： 肝脓肿 肝囊肿 肝包虫病,恶性： 肝内胆管囊腺癌 囊性转移瘤 孤立性囊性肝细胞癌 肝内未分化肉瘤,鉴别诊断,文献报道肝内胆管囊腺瘤从影像上难于与胆管囊腺癌相区别，因两者影像征象上有部分重叠 一般认为出现分隔明显增厚、乳头状突起或壁结节、粗大钙化及囊内出血者多考虑为胆管囊腺癌 多房性肝脓肿CT表现类似胆管囊腺瘤，但肝脓肿壁较厚，强化明显，周围常有炎性水肿呈低密度，可出现“单环或双环”征,鉴别诊断,临床症状及实验室检查常提示感染因素 肝包虫病常有厚壁，并有圆形或卵圆形子囊；血清学检查及牧区生活史有助于诊断 肝囊肿壁菲薄，无强化，常无分隔及壁结节，可资鉴别,鉴别诊断,

6、肝脓肿 50岁，畏寒、发热一周,鉴别诊断,肝囊肿 女，66岁，体检发现肝囊肿6年余,鉴别诊断,肝脏胆管囊腺癌,男，73岁，右上腹痛半年余,鉴别诊断,肝脏转移瘤,结肠癌肝转移,鉴别诊断,肝脏胆管囊腺癌,男，73岁，右上腹痛半年余,参考文献,1肝脏胆管囊腺瘤一例J.中华消化杂志,2006(6). 2肝胆管囊腺瘤临床分析J.陕西医学杂志,2009(8). 3肝脏囊腺瘤的临床特征附8例临床分析J.胃肠病学和肝病学杂志,2010(7). 4Delis SG, Touloumis Z, Bakoyiannis A, et al. Intrahepatic biliary cystadenoma:a nee

7、d for radical resection J . Eur Gastroenterol Hepatol,2008,20 ( 1 ) : 5Chryssou E, Guthrie JA, Ward J, et al. Hilar cholangiocarcino- ma: MR correlation with surgical and histological findings J . Clin Radiol,2010,65 (10) :781-788. 6肝门部胆管癌的MRI诊断J.中华消化外科杂志,2013(3). 7Kim JE, Lee JM, Kim SH, et al. Differentiation of imraductal growing type cholangiocareinomas from nodular-type cholangiocar- cinomas at biliary MR imaging with MR cholangiographyE J. Ra- diology,2010,257 (2) :364-372. 8Daniels JA, Coad JE, Payne W