肾病综合征刘雅静学校安徽卫生健康职业讲解

肾病综合征主讲人：刘雅静学校：安徽卫生健康职业学院肾病综合征

是由多种肾小球疾病引起的一组临床综合征。

临床特点：大量蛋白尿（>3.5g/d)，低蛋白血症(白蛋白<30g/L)，水肿，高脂血症，前两项为必要诊断条件。一.定义肾病综合征01原发性肾病综合征

包括微小病变型肾病，膜性肾病，系膜增生性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎。02继发性肾病综合征

儿童及青少年多继发于过敏性紫癜，乙肝病毒相关性肾炎，系统性红斑狼疮。中老年人多继发于糖尿病肾病，肾淀粉样变性，多发性骨髓瘤，淋巴瘤及实体瘤性肾病。二.病因肾病综合征

肾病综合征临床表现特点为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症。肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障受损大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症三.病理生理光镜：肾小球形态基本正常，肾小管上皮细胞常见脂肪或空泡变性，以近端肾小管为主。免疫病理：阴性。电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合四.病理类型及临床表现特点1.微小病变型肾病肾病综合征好发于儿童，60岁以后发病率又一小高峰，男性多于女性。起病急，水肿一般明显。

90%病例对激素治疗敏感。复发率高，达60%。长期反复发作或激素不能有效控制蛋白尿，需行肾穿刺明确病理类型是否改变，如系膜增生性肾小球肾炎或局灶节段性肾小球硬化。肾病综合征肾病综合征01光镜：以弥漫性系膜细胞增生及基质增多为特点03电镜：系膜细胞增生，电子致密物沉积于系膜区02免疫病理：IgA肾病或非IgA系膜增生性肾小球肾炎2.系膜增生性肾小球肾炎

此病在我国发病率高，约占原发性肾病综合征30%。约50%病人有前驱感染，多有血尿。多数病人对激素和细胞毒药物有良好反应，但疗效与病理改变的轻重程度有关。肾病综合征01光镜：早期肾小球大致正常；病变明显时可见肾小球基底膜弥漫增厚，钉突形成（嗜银染色）03电镜：肾小球基底膜上皮侧有电子致密物沉积，常伴有广泛足突融合02免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积3.膜性肾病肾病综合征

通常起病隐匿，多数表现为肾病综合征，少数伴有镜下血尿。常在发病5-10年后逐渐出现升高损害。易发生血栓栓塞并发症，最多见肾静脉血栓。

钉突尚未形成的早期肾病在应用糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可临床缓解。但随着疾病进展，病理变化加重，疗效越差。肾病综合征01光镜：系膜细胞，系膜基质弥散重度增生，系膜细胞及系膜基质插入基底膜与内皮细胞之间，与肾小球基底膜共同形成“双轨征”）03电镜：系膜区及内皮下电子致密物沉积02免疫病理：IgG，IgM和C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管沉积4.系膜毛细血管性肾小球肾炎50%-70%的病例血清补体C3持续降低，对提示本病有重要意义。

本病无有效治疗方法，预后较差，病情持续进行性进展，50%的病人在10年内发展至终末期肾衰竭。肾移植术后常复发。肾病综合征01光镜：肾小球病变呈局灶节段性（肾小球的部分毛细血管袢）改变，表现为均匀一致的无细胞或细胞极少的结构。03电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。02免疫病理：IgM，C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。5.局灶节段性肾小球硬化

多隐匿起病，肾病综合征表现为主要临床特点，约3/4病人伴有血尿，在确诊时约半数患者有高血压，约30%有肾功能损害。五.并发症01感染以呼吸系统，泌尿系统及皮肤感染多见是造成肾综复发和疗效不佳的重要原因02血栓

栓塞并发症，以肾静脉血栓多见，其次为下肢静脉血栓直接影响治疗效果和预后03急性肾损伤包括肾前性氮质血症，特发性急性肾衰竭和急性肾小管坏死特发性急性肾衰竭常见于复发性的微小病变04蛋白质及脂质代谢紊乱明确是否肾病综合征明确病因，排除继发性因素，行肾穿刺判断有无并发症六.诊断和鉴别诊断1.诊断肾病综合征过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，常伴有皮疹，关节痛，腹痛和便血等，典型皮疹可鉴别。2.鉴别诊断：肾病综合征狼疮肾炎：多见于育龄女性，常有皮疹，关节痛，血清抗核抗体，抗dsDNA抗体及抗SM抗体等滴度升高。乙型肝炎病毒相关性肾炎：病理以膜性肾病，系膜增生性肾炎，系膜毛细血管性肾炎多见，诊断必备：血清乙肝病毒抗原阳性，除外其他继发性肾小球疾病，肾活检切片找到乙肝病毒抗原。糖尿病肾病：好发于中老年，糖尿病病史10年以上，常伴有其他糖尿病性微血管病变如糖尿病视网膜病变等。肾病综合征淀粉样变肾病：原发性淀粉样变好发于中老年，常累及心，肾，消化道，皮肤及神经等；继发性淀粉样变多见于慢性化脓性感染，恶性肿瘤，类风关等。肾脏体积增大，血r球蛋白升高，确诊需肾穿刺。骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性，临床表现为骨痛，贫血，蛋白尿，肾功能异常等，血清及尿中单克隆免疫球蛋白升高，骨髓中浆细胞>10%，且有形态异常。

低盐低脂优质蛋白饮食，避免劳累及感染，注意休息。七.治疗1.一般治疗利尿消肿，不易过快过猛，应用前需评估是否存在血容量不足，注意电解质及酸碱平衡。减少尿蛋白，可以有效延缓肾功能的恶化。2.对症治疗糖皮质激素：起始足量，缓慢减药，长期维持。免疫抑制剂：环磷酰胺，环孢素，吗替麦考酚酯，他克莫司。3.免疫抑制治疗肾病综合征感染：

通常无需应用抗生素预防感染。一旦发现发现感染，应及时选用对致病菌敏感强效且无肾毒性的抗生素积极治疗。在严重感染难以控制时应减少或停用激素。4.并发症的治疗血栓及栓塞并发症：

一般认为血浆白蛋白低于20g/L时，提示高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。对于已发生血栓、栓塞者应尽早给予尿激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，合用时应避免药物过量致出血。肾病综合征急性肾损伤：

发生急性肾损伤若处理不当可危及病人生命，故及时正确处理非常关键。蛋白质及脂肪代谢紊乱：

调整饮食中蛋白质和脂肪的量和结构，可配合降脂药物，在肾病综合征缓解后高脂血症可