先天性心脏病分类

先天性心脏病分类演讲人：03-17CONTENTS先天性心脏病概述先天性心脏病分类方法发绀型先天性心脏病非发绀型先天性心脏病无分流类先天性心脏病先天性心脏病的诊断与治疗先天性心脏病概述01先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。定义先天性心脏病的发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。发病原因定义与发病原因发病率先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。影响因素除了遗传因素外，环境因素如妊娠期疾病、药物使用不当、环境污染等都可能影响胎儿心脏发育。此外，孕妇年龄、生活习惯、营养状况等也可能与先天性心脏病的发病有关。发病率及影响因素VS先天性心脏病的病理变化主要取决于畸形的大小和复杂程度。严重畸形往往会导致心脏功能衰竭，甚至危及生命。常见的病理变化包括心脏结构异常、心脏瓣膜异常、心脏血管异常等。生理变化先天性心脏病的生理变化主要表现为血液循环障碍。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类、左至右分流类和右至左分流类。这些不同类型的先天性心脏病会导致不同程度的缺氧、紫绀、呼吸困难等症状。病理变化病理生理变化先天性心脏病分类方法02这类心脏病由于心脏结构异常，导致血液中含氧量下降，患者出现发绀（青紫）症状。常见的有法洛氏四联症、大血管错位等。这类心脏病患者通常无发绀表现，但可能存在其他心脏结构或功能异常。如房间隔缺损、室间隔缺损等。根据血液动力学分类非发绀型先天性心脏病发绀型先天性心脏病无分流类心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉狭窄等。左至右分流类左右心腔间存在异常通道，同时合并右心系统阻力增高或出现严重肺动脉高压，致使血液从左心腔流入右心腔的阻力增高或逆向流动，常见有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。右至左分流类由于先天性心脏结构异常，导致右心压力增高并超过左心，使血液从右向左分流；或因大动脉起源异常，使大量含氧量低的静脉血流入左心腔内，临床上常见的有法洛氏四联症及三尖瓣下移等。根据病理生理变化分类03根据心室与大动脉的连接关系可分为大动脉正位、大动脉转位等。01根据心脏在胸腔内的位置可分为右位心、左位心等。02根据心房与心室的连接关系可分为心房正位、心房反位等。其他分类方法发绀型先天性心脏病03病理生理主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室，造成体循环血流只能经由房间隔缺损或未闭卵圆孔或动脉导管等交通处进入肺循环，使患儿出现青紫。临床表现出生后即出现青紫，伴心力衰竭和酸中毒，如不治疗，约90%的病人在1岁内死亡。诊断依据根据临床表现和辅助检查如X线、心电图、超声心动图等结果进行诊断。完全性大动脉转位治疗原则采用手术方法将主动脉和肺动脉互换位置，并修补其他合并畸形，以达到根治目的。完全性大动脉转位病理生理包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形，其中肺动脉狭窄为主要畸形。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，导致右心室压力增高，右心室肥厚；同时，主动脉骑跨于两心室之上，接受左右心室的血液，使体循环动脉血含氧量降低，出现青紫。临床表现婴儿期后最常见的青紫型先心病，主要表现为青紫、蹲踞症状、杵状指（趾）和阵发性缺氧发作。诊断依据根据临床表现和辅助检查如X线、心电图、超声心动图等结果进行诊断。法洛四联症治疗原则采用手术方法解除肺动脉狭窄、修补室间隔缺损，以达到根治目的。对于症状严重的患者，可先采用姑息手术缓解症状，待条件成熟后再行根治手术。法洛四联症病理生理三尖瓣向下移位，使右心室部分心房化，右心房扩大，导致右心房压力增高，静脉回流受阻；同时，右心室缩小，功能减弱，使血液在右心室内淤积，造成右心衰竭和体循环淤血。诊断依据根据临床表现和辅助检查如X线、心电图、超声心动图等结果进行诊断。治疗原则采用手术方法将三尖瓣下移的部分切除，并修补其他合并畸形，以恢复右心室的正常结构和功能。对于症状严重的患者，可先采用药物治疗缓解症状，待条件成熟后再行手术。临床表现主要表现为青紫、乏力、活动后气急和肝肿大等右心衰竭症状。三尖瓣下移畸形肺动脉瓣、瓣下或肺动脉主干和分支闭锁导致右心室与肺动脉之间没有血流交通，出现严重青紫和缺氧症状。肺动脉闭锁伴室间隔完整法洛四联症中肺动脉口狭窄严重，导致右心室压力明显增高，出现严重青紫和缺氧症状。重症法洛四联症主动脉和肺动脉均起源于右心室，导致体循环和肺循环血液在心脏内混合，出现青紫症状。右室双出口全部肺静脉血液均引流入右心房，导致左心房无血，出现严重青紫和缺氧症状。完全性肺静脉异位引流其他发绀型先心病非发绀型先天性心脏病04临床表现多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。诊断根据典型体征和左心房、右心室增大，结合X线检查和超声心动图等检查结果，可做出诊断。治疗诊断明确的房间隔缺损患儿均应进行手术修补，尤其缺损较大这更应积极手术。1岁至5岁为理想的外科手术治疗年龄。房间隔缺损临床表现01小缺损可无症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。中等或大缺损时，有乏力、活动后气急，有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，出现声音嘶哑，生长发育可能受到影响。诊断02根据典型体征，X线检查、超声心动图检查和心导管检查等结果，可做出诊断。治疗03直视下可行缺损修补术。缺损小、X线与心电图正常者不需手术；若有或无肺动脉高压，以左向右分流为主，手术以4～10岁效果最佳。室间隔缺损动脉导管细小者，临床上可无症状。导管粗大者可有乏力、气急、咳嗽、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。根据典型体征、X线及超声心动图表现，大部分可以做出正确诊断。一旦确诊为动脉导管未闭，除有绝对手术禁忌者外，均应手术治疗。手术适宜的年龄是4～5岁。临床表现诊断治疗动脉导管未闭主动脉缩窄指的是主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为主动脉管腔发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况，占先天性心脏病的5%-8%，可以单独存在，也可以合并其他的心脏畸形。主动脉缩窄主动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄其他非发绀型先心病无分流类先天性心脏病05肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。这是常见的先天性心血管病之一。定义常见狭窄类型有瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉狭窄，它们可以各自单独存在，也可以同时并存。类型与狭窄程度有关。轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。症状和病情发展肺动脉狭窄定义主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，后者称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。发生部位可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。诊断和治疗主动脉缩窄一旦明确诊断，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。术后可以明显地改善患者的症状和延长寿命。主动脉缩窄要点三肺动脉瓣关闭不全由于肺动脉瓣或肺动脉根部疾病导致，患者在心音上可出现肺动脉瓣区的舒张期杂音。0102主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。主动脉瓣关闭不全由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致，患者可出现心悸、心前区不适、头颈部强烈的动脉搏动感等症状。03其他无分流类先心病先天性心脏病的诊断与治疗06包括超声心动图、X线检查、心电图等，可以明确心脏的结构和功能异常。01020304医生会根据患者的症状和体征进行初步判断，如心脏杂音、发绀、呼吸困难等。通过心导管检查等手段，了解心脏内血液的流动情况和压力变化，有助于确诊和分型。结合患者的病史、症状、体征和影像学检查结果，依据相关诊断标准进行确诊。临床症状与体征血液动力学检查影像学检查诊断标准诊断标准与流程治疗方法及适应症通过导管在心脏内部进行修复或封堵，创伤小、恢复快。适用于部分先天性心脏病患者，如房间隔缺损、动脉导管未闭等。介入治疗主要用于缓解症状、控制病情，如利尿剂、洋地黄类药物等。适用于症状较轻或暂时无法手术的患者。药物治疗包括