肾病综合征病例讨论

病例分析病例资料患者，男，16岁。既往体健。主诉：双下肢浮肿3天，腹胀1天。现病史：患者3天前无明显诱因下出现双下肢浮肿，可自行消退，当时未予以重视。1天前无明显诱因下开始出现腹胀不适，伴胸闷，遂来院急诊，查尿常规：尿蛋白4+，红细胞2+，查肾功能正常，拟“尿检异常待查”收入院。入院查体：

T37.4℃，P71次／分，R20次／分，Bp118/72mmHg，意识清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双肺呼吸音清晰，对称，未闻及干湿性啰音，心律齐，心脏各瓣膜区未闻及杂音，腹平坦，无明显压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。辅助检查：（2018-06-23，本院）胸部、全平扫：两侧胸腔大量积液；腹、盆腔积液；

尿常规：Pro4+，Ery2+;肾功能、血常规均无明显异常初步诊断？尿检异常待查

胸腔积液腹腔积液尿检异常待查：

肾病综合征？胸腔积液腹腔积液下一步该做哪些检查？218-06-24生化全套:谷丙转氨酶20(U/L)，谷草转氨酶27(U/L)，总蛋白37.2(g/L)，白蛋白9.2(g/L)，葡萄糖3.94(mmol/L)，尿素氮6.0(mmol/L)，肌酐66(μmol/L)，尿酸442(μmol/L)；总胆固醇9.6

(mmol/L)，甘油三酯4.62(mmol/L)，钾4.39(mmol/L)，胱抑素C0.77(mg/L)血常规:白细胞计数6.5(10^9/L)，红细胞计数5.1(10^12/L)，血红蛋白158(g/L)，血小板计数166(10^9/L)，血沉27(mm/h)凝血功能常规+D-二聚体：无明显异常24h尿蛋白定量：6722.4mg免疫球蛋白、补体、ASO抗体、类风湿因子、甲状腺功能、肿瘤标志物正常范围自身抗体全套、抗中性粒细胞胞浆抗体组合、传染病4项均阴性心电图、心脏B超：无明显异常。全腹部、盆腔、腹腔CT：腹盆腔积液。肠系膜增厚，请结合临床。两侧胸腔积液。泌尿系B超:双肾大小正常，皮质回声偏高。附见：腹水。目前诊断肾病综合征胸腔积液腹腔积液鉴别诊断1.过敏性紫癜性肾炎青少年、上感后、血IgA↑、关节痛、典型皮疹、腹痛、黑便，皮疹出现后1-4周→血尿、蛋白尿2.系统性红斑狼疮肾炎青少年、中年育龄期女性高发全身多系统损害免疫血清学IgG↑、C3↓ds-DNA↑、Sm抗体（+）治疗

予以百令胶囊抑制免疫反应、白蛋白针提高胶体渗透压、速尿针利尿、辛伐他汀调脂、低分子肝素抗凝及对症、支持等治疗；06-25加用甲强龙针免疫抑制治疗患者06-25晚上进餐后约1小时出现持续性全腹胀痛，伴恶心，无呕吐、腹泻，程度较剧。查体：生命体征正常，大汗，痛苦面容，全腹膨隆，腹肌紧张，压痛明显，无反跳痛，肠鸣音活跃，急诊查腹部CT提示：肠腔积气。急诊查血常规、血淀粉酶正常。问题

腹痛的原因？请普外科会诊，考虑“急性肠梗阻”可能。处理：予以禁食，灌肠，奥曲肽针、泮托拉唑针抑制胃肠腺分泌治疗。后患者大便已解，腹痛症状好转。肠梗阻的原因：

肾病综合征肠壁水肿

转归：

患者尿蛋白减少，尿量增加，腹胀、胸闷症状均缓解，复查肾功能正常；建议患者行“肾活检”明确病理诊断、指导治疗，患者及家属拒绝，予以出院；继续予以足量激素免疫抑制治疗

出院诊断慢性肾小球肾炎肾病综合征胸、腹腔积液不全性肠梗阻肾病综合征

肾病综合征是一个临床诊断，是多种原发性或继发性肾小球疾病的一种临床表现。肾病综合征不是一种独立的病，而是在许多致病因素下，患者的肾小球毛细血管滤过膜的通透性受到了损伤，而以大量蛋白尿为主要特征之一的一个临床综合征。①尿蛋白超过3.5g/d②血浆白蛋白低于30g/L③水肿④血脂升高其中①②两项为诊断所必需诊断标准病理生理▲大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性↑→尿蛋白↑

（电荷屏障破坏，分子屏障受损）▲血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解肝脏代偿性合成白蛋白，不足以克服丢失和分解胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失▲水肿低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓，循环量↓→RAAS系统激活↑→水钠潴留▲高脂血症肝合成脂蛋白↑和脂蛋白分解↓

排除继发性因素

原发性肾综

肾穿刺活检确认病因微小病变型肾病（MCD）局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)原发性肾病综合征的主要病理类型男性多见，好发儿童，成人发病率低，老年人有升高趋势典型NS，仅15%伴有镜下血尿,无持续高血压及肾功能损害30-40%可能在数月后自然缓解，90%对激素敏感→2周→尿蛋白↓→完全缓解复发率高达60%，反复发作→系膜增生性、局灶节段硬化成人（治愈率）缓解率降低，复发率较儿童低微小病变型肾病好发青少年，隐匿起病，部分微小病变转变而来肾病综合征为主，3/4伴有血尿，20%可见肉眼血尿，确诊时常有高血压及肾功能减退局灶节段性肾小球硬化男多于女，好发中老年占我国原发性NS20%，起病隐匿，80%为NS20-35%病人可自行缓解，60-70%早期患者可经治疗后达临床缓解，但病理仍进展→复发→NS30%镜下血尿，一般无肉眼血尿病程多进展缓慢，约50%患者5-10年后才出现高血压与肾功能损害极易发生血栓、栓塞，肾V血栓高达40-50%膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎好发于青少年，男多于女，50%有前驱症状（上呼吸道感染），发病较急→急性肾炎综合征，或隐匿起病我国原发性NS中系膜增生占30%，国外仅5-10%，而以膜性肾病占首位。非IgA型：50%患者表现为NS，70%患者伴有血尿IgA肾病：几乎均有血尿，15%表现NS。肾脏疾病程度由轻→重，肾功能↓/高血压，逐渐增加对糖皮质激素及细胞毒药治疗反应与病理改变轻重相关男性多于女性，好发青壮年，1/4~1/3患者有上呼吸道感染50~60%表现为NS几乎所有患者均有血尿，少数有发作性肉眼血尿肾功能损害、高血压、贫血出现早，病情持续进展50~70%患者持续性低补体血症（C3）系膜毛细血管性肾小球肾炎治疗▲一般治疗休息：严重的水肿伴有胸、腹腔积液时需卧床休息，水肿消退后可起床活动。▲饮食疗法过去认为应予高蛋白饮食。目前提倡摄入08-1.0g/kg/d高质量动物蛋白。水肿时应予低盐饮食，摄入食盐<3g/d。少进食富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃不饱和脂肪酸，如鱼油与植物油。▲利尿消肿、渗透性利尿剂、提高血浆胶体渗透压（不宜过快、过猛→有效血容↓→加重血液粘度→血栓、栓塞并发症）▲减少蛋白尿血管紧张素转化酶抑制剂、受体拮抗剂▲降脂治疗

可使用他汀或贝特类。▲免疫抑制治疗糖皮质激素：起始足量，强的松每日每公斤1mg，共用8~12周；缓慢减药，有效病例每2~3周减少原用量的10%。长期维持，最小剂量10mg/日，半年环磷酰胺、环孢素A、麦考酚吗乙酯▲中医