内分泌系统疾病课件

内分泌系统疾病DiseasesofEndocrineSystem内分泌系统疾病内分泌系统

内分泌系统包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞内分泌系统疾病

内分泌系统疾病种类繁多。主要介绍甲状腺疾病内分泌系统疾病甲状腺疾病甲状腺肿甲状腺炎甲状腺功能亢进甲状腺肿瘤内分泌系统疾病正常

甲状腺

内分泌系统疾病TRHTSH甲状腺素T3、T4分泌入血

分泌T3、T4，调节机体的代谢活动和发育生长；提高中枢神经系统兴奋性。功能下丘脑腺垂体甲状腺素的功能及调节内分泌系统疾病正常甲状腺组织象内分泌系统疾病正常甲状腺组织象内分泌系统疾病甲状腺肿

是由于缺碘或某些致甲状腺肿因子所引起的甲状腺非肿瘤性增生性疾病。可分为非毒性甲状腺肿（单纯性甲状腺肿）毒性甲状腺肿内分泌系统疾病病因及发病机制缺碘导致甲状腺素合成减少。致甲状腺肿因子。食物、药物中某些化合物的过多摄入可使甲状腺素合成的某些环节发生障碍。遗传性酶缺陷。内分泌系统疾病I¯

碘泵

过氧化酶

I¯

TSHT3T4

血液水解酶TGMIT

～DIT

～

T3～

T4～TG滤泡上皮滤泡内胶质受体碘化

甲状腺素及碘的代谢细胞膜MIT

～T3～T4～DIT

～I¯内分泌系统疾病I¯

CLO4

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碘泵

过氧化酶

I¯

TSHT3T4

血液水解酶TGMIT

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～

T3～

T4～滤泡上皮滤泡内胶质受体碘化甲状腺肿发病机制细胞膜MIT

～DIT

～T3～T4～TG内分泌系统疾病TSH↑T3、T4↓腺垂体缺碘

血中T3、T4↓合成致甲状腺肿因子遗传性酶缺陷增生甲状腺肿发病机制反馈复旧结节形成内分泌系统疾病临床表现甲状腺肿大，严重者可压迫气管、食管。甲状腺功能一般正常，少数可有甲亢。少数滤泡上皮可癌变，癌变率1～5%。内分泌系统疾病病理变化

基本病变表现为：甲状腺滤泡过度增生过度复旧增生和复旧反复交替。病变可分为三期：增生期胶质贮积期结节期

内分泌系统疾病增生期

甲状腺弥漫性对称性肿大,表面光滑,无结节。滤泡数量增加,滤泡腔小,胶质少,滤泡上皮立方或高柱状。内分泌系统疾病增生期246810121414内分泌系统疾病增生期内分泌系统疾病胶质贮积期

甲状进一步弥漫性肿大表面光滑无结节。滤泡腔大，胶质多，滤泡上皮萎缩呈立方或扁平。内分泌系统疾病胶质贮积期滤泡腔大，胶质多，滤泡上皮萎缩呈扁平内分泌系统疾病胶质贮积期滤泡上皮萎缩呈扁平内分泌系统疾病结节期

甲状腺结节状肿大。切面可见大小不一，包膜或有或无的结节，常有继发出血、坏死、囊性变、钙化及纤维化。滤泡过度增生及过度复旧同时存在，形成纤维包绕的多发性不规则结节。内分泌系统疾病结节期内分泌系统疾病结节期出血、坏死、囊性变内分泌系统疾病结节性甲状腺肿内分泌系统疾病肿大甲状腺压迫气管内分泌系统疾病

甲状腺素的作用：

①促进新陈代谢；②提高神经兴奋性；③促进生长发育，影响婴幼儿骨骼及CNS的发育。内分泌系统疾病甲状腺功能亢进

甲状腺功能亢进是由多种原因引起的甲状腺功能增强，甲状腺素（T3、T4)分泌过多所引起的综合症。又称甲状腺毒症(throtoxidosis)

。最多见的是一种自身免疫性疾病，称Graves病,又称Basedow病。内分泌系统疾病发病机制

是一种自身免疫性疾病。主要与下列自身抗体有关：甲状腺刺激免疫球蛋白（TSG），能与TSH受体结合，致甲状腺素分泌过多。甲状腺生长刺激免疫球蛋白（TGSG），也能与TSH受体结合，刺激甲状腺滤泡增生，合成过多甲状腺素。内分泌系统疾病I¯

碘泵

过氧化酶

I¯

TSHT3T4

血液水解酶TGMIT

～DIT

～

T3～

T4～TG滤泡上皮滤泡内胶质受体碘化甲亢发病机制细胞膜MIT

～DIT

～T3～T4～TGSGTSGT3T4硫尿嘧啶内分泌系统疾病病理改变甲状腺弥漫性肿大,质较软,切面暗红。滤泡增生,滤泡上皮呈立方或高柱状,可呈乳头状增生；胶质稀少,出现吸收空泡；间质血管显著充血,伴淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成。内分泌系统疾病Basedow病内分泌系统疾病滤泡增生,以小滤泡为主Basedow病内分泌系统疾病Basedow病滤泡上皮立方、高柱状或乳头状内分泌系统疾病Basedow病吸收空泡内分泌系统疾病Basedow病乳头状、高柱状滤泡上皮内分泌系统疾病Basedow病淋巴滤泡形成内分泌系统疾病临床表现基础代谢率升高；食欲亢进、消瘦；交感神经兴奋，急噪易怒，手颤，易激动；心悸，心动过速，甚至心衰；眼球突出。内分泌系统疾病消瘦甲状腺肿大突眼内分泌系统疾病胫前粘液性水肿

内分泌系统疾病甲状腺功能减退(hypothyroidism)

甲状腺功能减退是甲状腺素(T3、T4)分泌减少或不足而产生的综合症。成人发病称为粘液性水肿(myxedema)幼儿期发病称为克汀病(cretinism)。内分泌系统疾病甲状腺功能减退可分为：原发性甲状腺功能减退多由桥本氐甲状腺炎、外科手术和放射治疗所致的腺体破环以及发肓异常引起。也可由于长期缺碘、长期使用抗甲状腺药物治疗对甲状腺的作用所致。继发性甲状腺功能减退以垂体肿瘤、产后垂体坏死引起的TSH分泌不足为多见。内分泌系统疾病克汀病,又称呆小症母亲在妊娠期和哺乳期严重缺碘是本病发生的主要原因。表现为大脑发育不全，智能低下，表情痴呆，愚钝。发育障碍，四肢短小，形同侏儒。头大，鼻宽而扁，呈马鞍状。内分泌系统疾病

克汀病（呆小症）幼儿期发病的甲状腺功能低下的表现内分泌系统疾病粘液性水肿，多由于甲状腺破环引起甲状腺素减少所致。典型的患者表情淡漠，颜面苍白，眼睑水肿，唇厚舌大，皮肤于燥，出现粘液性（非可凹性）水肿。内分泌系统疾病

粘液水肿成人发病的甲状腺功能低下的表现内分泌系统疾病甲状腺炎

亚急性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎内分泌系统疾病亚急性甲状腺炎

又称肉芽肿性甲状腺炎或巨细胞性甲状腺炎。病毒感染所致。女性多见。Subacutethyroiditis内分泌系统疾病病理变化

甲状腺不均匀肿大，质硬，切面灰白色，有或无结节。常与周围组织粘连。

镜下可见灶性的滤泡破裂,胶质外溢，有围绕胶质的巨细胞肉芽肿形成。类似结核结节，但无干酪样坏死。内分泌系统疾病亚急性甲状腺炎内分泌系统疾病临床表现

亚急性甲状腺炎起病急，颈部疼痛、发热不适、甲状腺压痛和肿大，发病早期可有一过性甲亢，晚期甲状腺严重破坏，纤维化可出现甲低。经及时治疗，多数可在6～8周内恢复正常。内分泌系统疾病慢性淋巴细胞性甲状腺炎

又称桥本甲状腺炎或桥本病

(Hashimoto′sdisease)

是最常见的甲状腺炎。是一种自身免疫性炎症性疾病。女性多见（占95%左右），甲状腺无痛性肿大，伴甲状腺功能减退。内分泌系统疾病发病机理

为自身免疫性炎症性疾病。多数患者血清中含有多种抗体，其中最重要的为甲状腺球蛋白抗体；甲状腺过氧化物酶抗体；TSH受体阻断抗体。内分泌系统疾病甲状腺球蛋白抗体（免疫熒光）内分泌系统疾病病理变化眼观甲状腺弥漫性对称性肿大，表面光滑，质橡皮样，很少与周围组织粘连。切面灰白或灰黄，实性，可呈分叶状。无出血、变性或坏死。镜下滤泡破坏或萎缩，胶质少，滤泡上皮细胞嗜酸性变。间质大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，间质不同程度纤维化。内分泌系统疾病慢性淋巴细胞性甲状腺炎内分泌系统疾病慢性淋巴细胞性甲状腺炎内分泌系统疾病慢性淋巴细胞性甲状腺炎内分泌系统疾病慢性淋巴细胞性甲状腺炎内分泌系统疾病临床表现

桥本甲状腺炎起病缓慢，甲状腺无痛性肿大，无压痛，常为双侧。发病早期可有一过性甲亢，然后功能正常，最后因甲状腺持久破坏而致甲低。在儿童表现为克汀病，在成人表现为粘液性水肿。内分泌系统疾病两种甲状腺炎的比较

亚急性桥本起病急慢疼痛有无肿大不均匀

弥漫性粘连常有少有滤泡破裂上皮嗜酸性变肉芽肿形成淋巴细胞浸润镜下内分泌系统疾病甲状腺腺瘤

是滤泡上皮发生的良性肿瘤。肿瘤生长缓慢，随吞咽活动而上下移动。多为单发，园形或类园形，切面实性，可有出血、囊性变、钙化和纤维化。有完整包膜，压迫周围组织。内分泌系统疾病甲状腺腺瘤内分泌系统疾病甲状腺腺瘤内分泌系统疾病甲状腺腺瘤分型滤泡性腺瘤嗜酸性细胞腺瘤透明细胞腺瘤乳头状腺瘤非典型性腺瘤腺脂肪瘤内分泌系统疾病胎儿型腺瘤内分泌系统疾病单纯型腺瘤内分泌系统疾病胶样型腺瘤内分泌系统疾病嗜酸性细胞腺瘤内分泌系统疾病透明细胞腺瘤内分泌系统疾病乳头状腺瘤内分泌系统疾病非典型性腺瘤内分泌系统疾病腺脂肪瘤内分泌系统疾病甲状腺腺瘤的诊断标准有完整包膜，多为单发性；包膜内瘤组织形态以较一致；腺瘤与包膜外周围甲状腺组织形态不一致；包膜外甲状腺组织受压。内分泌系统疾病甲状腺腺瘤内分泌系统疾病甲状腺腺瘤内分泌系统疾病甲状腺癌

是甲状腺上皮性恶性肿瘤。女性患者多见，多数甲状腺癌分化较好，恶性程度较低。颈部放射治疗是甲状腺癌的危险因素。结节性甲状腺肿、桥本甲状腺炎与甲状腺癌的发生有关，但是，没有腺瘤癌变的证据。内分泌系统疾病甲状腺癌分型乳头状腺癌，约占甲状腺癌的60%滤泡性腺癌,约占甲状腺癌的20%髓样癌,约占甲状腺癌的10%未分化癌,约占甲状腺癌的5%内分泌系统疾病乳头状腺癌

乳头状腺癌常为孤立或多发性、无包膜、质硬之肿块。以形成乳头状结构、透明或空泡状核为其特点。临床上乳头状腺癌生长缓慢，淋巴道转移率高，常以淋巴结肿大就诊，恶性度低，予后好，5存活率达80%左右。内分泌系统疾病甲状腺乳头状癌内分泌系统疾病甲状腺乳头状癌内分泌系统疾病甲状腺乳头状癌砂粒体内分泌系统疾病甲状腺乳头状癌内分泌系统疾病甲状腺乳头状癌内分泌系统疾病滤泡性腺癌

滤泡性腺癌多发于40～50岁的妇女，多发于缺碘的区域，结节性甲状腺肿可能是滤泡性腺癌的癌前病变。常为孤立结节。由各种分化程度不同的滤泡构成。高分化者与腺瘤难区别。临床上表现为生长缓慢的结节。少数可有功能亢进。血道转移率高，恶性度较乳头状癌高。内分泌系统疾病滤泡性腺癌滤泡有异形性；肿瘤细胞侵犯包膜、血管。内分泌系统疾病髓样癌

髓样癌是源于滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。肿瘤为单结节或多结节，浸润性生长，黄褐色，质软。肿瘤细胞形态多样，间质中有淀粉物沉积。临床上表现为颈部包块和副肿瘤综合征。约90%的肿瘤分泌降钙素。内分泌系统疾病髓样癌内分泌系统疾病未分化癌

多发于65岁以上老年人，部分患者有甲状腺癌的病史。肿瘤生长快，浸润力强，易转移，恶性程度高，予后极差，一般在确诊后１年内死亡。内分泌系统疾病未分化癌内分泌系统疾病糖尿病

diabetesmellitus

是由遗传和环境因素互相作用引起的，以胰岛素分泌不足、靶细胞对胰岛素敏感性降低为发病基础，以代谢紊乱为特征的慢性疾病。高血糖是糖尿病的主要指标。全身多系统受累，并发症常致患者病残和死亡。内分泌系统疾病糖尿病的分类原发性糖尿病Ⅰ型糖尿病Ⅱ型糖尿病成人发病型青幼年糖尿病继发性糖尿病感染性内分泌疾病药物妊娠期糖尿病内分泌系统疾病胰岛素的作用促进葡萄糖的摄取和利用，加速合成糖原，并抑制糖异生，促进葡萄糖转变为脂肪酸，导致血糖水平下降。胰岛素缺乏时，血糖升高，如超过肾糖阈(160～180mg/100ml)引起尿糖。促进肝合成脂肪酸。胰岛素缺乏时，脂肪分解增强，血脂升高，生成大量酮体，引起酮血症与酸中毒。促进蛋白质合成过程。胰岛素缺乏时，蛋白质分解增强，内分泌系统疾病Ⅰ型糖尿病常在20岁以下的青少年发病，约占糖尿病的10%。胰岛

细胞减少、严重的胰岛素缺乏。属胰岛素依赖性糖尿病。70-80%Ⅰ型糖尿病患者有胰岛

细胞抗体。内分泌系统疾病Ⅰ型糖尿病发病机理遗传易感性：约有20多个基因可能与Ⅰ型糖尿病有关，研究发现，6p21HLA-DR基因决定了患者的易感性。环境因素中的病毒因素或化学毒物，引起机体自身免疫反应，导致胰岛

细胞破坏和胰岛分泌不足。内分泌系统疾病Ⅰ型糖尿病临床表现

临床上起病急，“三多一少”症状明显。由于胰岛细胞减少、胰岛素严重缺乏，脂肪加速分解、血中酮体积聚，有引起酮症酸中毒的倾向，必须依赖胰岛素维持生命。内分泌系统疾病酮症酸中毒

表现为疲乏无力、极度口渴、多饮多尿、恶心呕吐、血压下降、脉率细速、甚至休克、昏迷。内分泌系统疾病Ⅱ型糖尿病多见＞40岁，病因复杂，可能是多基因缺陷引起。约占糖尿病患者80～90%，属非胰岛素依赖性糖尿病。80%的Ⅱ型糖尿病患者是肥胖者。临床上起病缓慢，症状轻，在一定诱因下可诱发酮症酸中毒。胰岛自身抗体阴性。内分泌系统疾病Ⅱ型糖尿病发病机理胰岛素分泌紊乱，早期胰岛素水平接近正常，但由葡萄糖刺激引发的胰岛素分泌迟缓。晚期胰岛素分泌减少，但比Ⅰ型轻。胰岛素抵抗，靶组织对胰岛素的敏感性下降甚至缺失。包括受体前、受体、受体后肥胖症，约80%患者是肥胖者。遗传因素，可能是多基因缺陷引起。内分泌系统疾病胰岛素分解葡萄糖内分泌系统疾病受体前异常内分泌系统疾病受体异常内分泌系统疾病受体后异常内分泌系统疾病Ⅱ型糖尿病临床表现

起病较隐匿，多因消瘦，疲乏无力而就诊，经血和尿检查而确诊。患者多为老年，表现为身体虚弱、表情迟钝、进行性嗜睡、甚至逐渐进入昏迷状态。易发生静脉及脑血管血栓形成，有较高死亡率。内分泌系统疾病成人发病型青幼年糖尿病为常染色体显性遗传性疾病，由β细胞遗传缺陷引起，约占５%。临床上病情较轻，无酮症酸中毒的倾向。内分泌系统疾病继发性糖尿病

由其它疾病引起胰岛广泛破环所致。感染性先天性风疹巨细胞病毒内分泌疾病(肾上腺及垂体疾病肿瘤)药物(皮质类固醇、喷他咪)遗传病(Down综合症)内分泌系统疾病两型糖尿病比较

Ⅰ型糖尿病Ⅱ型糖尿病起病急慢发病年令20岁以下40岁以上各型所占比率10%80～90%胰岛素依赖性依赖性非依赖性酮症酸中毒倾向有无胰岛自身抗体阳性阴性内分泌系统疾病病理改变

胰岛的原发性病变。全身多系统器官的继发性改变并发症:动脉粥样硬化、微血管病、糖尿病性肾病、视冈膜病、神经病变等。内分泌系统疾病胰岛的原发性病变Ⅰ型糖尿病表现为胰岛炎，胰岛体积缩小、数目减少，胰岛细胞减少、消失，胰岛有淋巴细胞浸润。晚期胰岛纤维化。

Ⅱ型糖尿病早期胰岛变化轻微；后期胰岛细胞减少，间质内有淀粉样变。内分泌系统疾病正常胰岛内分泌系统疾病正常胰岛

细胞

细胞内分泌系统疾病Ⅰ

型糖尿病胰岛内分泌系统疾病Ⅱ

型糖尿病胰岛内分泌系统疾病Ⅱ

型糖尿病胰岛Ⅰ

型糖尿病胰岛正常胰岛

细胞

细胞内分泌系统疾病临床表现

共同表现为代谢紊乱综合症：“三多一少”(多饮、多食、多尿和体重减轻)。并发症:动脉粥样硬化引起的心肌梗死和脑血管意外、下肢坏疽，糖尿病性肾病。眼和神经病变。糖尿病患者容易发生感染。内分泌系统疾病多尿多饮多食脂肪分解增多酮体酸中毒蛋白分解增多高血糖尿糖消瘦胰岛素缺少胰岛素抵抗细胞内高糖症细胞内水肿葡萄糖非酶性糖基化AGE糖尿病的代谢紊乱内分泌系统疾病糖尿病并发症的发病机理

一、葡萄糖在没有酶的帮助下结合到蛋白质上,形成糖基化最终产物(AGE)，并在血管壁内堆集。在大、中血管，