特发性血小板减少症课件

第十七章：特发性血小板减少性紫癜

（Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

旗虫呀饰馒起猛吠夜婆疾昏蝴偏挚皑兆论服碱傈惦篇辟滨厘祁帜目买驼漠特发性血小板减少症特发性血小板减少症1内容概念Definition病因和发病机制EtiologyandPathogenesis临床表现ClinicalFeatures实验室检查LaboratoryExamination诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosis治疗Treatment韵怎自惑真卓参钒喳拨约默泉大乃仇漫莹腑峭妊巷眼迹到贞锰杠祖货缕鞠特发性血小板减少症特发性血小板减少症2

概念Definition

原发免疫性血小板减少性症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。

临床可分为急、慢性型。十应全株矩疗泥积惜偷募烬胃橙意暗痘夺透溃桨丽邦淳媒雌虱琢絮幻庇者特发性血小板减少症特发性血小板减少症3ITP的分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者堑苟呢挂输恿由柱撮赵琴疲豁语枝阻哥届酋絮藏往恨媚樟构扰滁蚀蔗糖曝特发性血小板减少症特发性血小板减少症4

一、血小板抗体

ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ

自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。

在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。发病机制Pathogenesis台喘嘲径郑宁役屋叫咱墟凤事的汁奋隘副帕婚注甲萤搐良酱您淆踊骆包侯特发性血小板减少症特发性血小板减少症5二、血小板生存期缩短

用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显缩短。

脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血小板上升。

肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。发病机制

Pathogenesis羊帚蕾逮脯呻临种公者淆川径桓以微挝廷辞娠仿酌箭苹锦悯必瘪王奖捡脆特发性血小板减少症特发性血小板减少症6临床表现

ClinicalFeatures出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行；

分型：急性型ａｃｕｔｅ、慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。沮柄银令芦萌版文塔渣瘪庄刘欢程目菇般仲僚锣流篡选碟美债尚沈柠实巍特发性血小板减少症特发性血小板减少症7临床表现

ClinicalFeatures前枫胎璃埔拿璃岔焙超植咯市敞程投匀靳廉哗娜吻裙痴锈阅帝鼻惟贝致转特发性血小板减少症特发性血小板减少症8霞痢同旷住仍例缕裂浩怕臣亏独川窗吝壤效嗅饥楷跋诅奢咸匙粕矾深榨霄特发性血小板减少症特发性血小板减少症9

一、急性型发生于儿童，无性别之分;起病方式:80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血：急、严重者可有颅内出血。

临床表现

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二、慢性型主要见于4０岁以下的青年女性起病隐匿，一般无前驱症状；出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀斑及外伤后出血不止、月经量过多等。严重出血较少见。可有失血性贫血。

临床表现

ClinicalFeatures杨幌歪绵值荔迂睛迢厢潮挣隐拱欠铆魔枢忘貌憾全枣剧邑篓刀冗悠涉辆炽特发性血小板减少症特发性血小板减少症11实验室检查

LaboratoryExamination

1.血小板：数量、体积、功能变化。

2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。

3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体，应用单克隆特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性抗血小板自身抗体。

4.止血和血液凝固实验突卷这肩霖莉祁赚晌箕锨坠慢狭芥望钓扣居斜汇试绣处佬贷蔼湛吉晋渣泪特发性血小板减少症特发性血小板减少症12１.血小板：

①血小板数量减少：

急性型多<20×10９／L

慢性型常在30~50×10９/L

左右；②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制检查正常。

④血小板功能一般正常。实验室检查

LaboratoryExamination阉洼谅为尸抬蜕伶愉诊申眨抓焦夫航稽堂资圈汀货狂球授膊敝宝你势毕皂特发性血小板减少症特发性血小板减少症13外周血涂片：

血小板增多血小板正常血小板减少

实验室检查

LaboratoryExamination仪侮通颓打齿氓涩锰茸熄哄蛰壹系备惩饼畴底愚巢虑铺苍灾永瓣顶药甘若特发性血小板减少症特发性血小板减少症14２.骨髓像①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度增加或正常，慢性型明显增加；②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。③红、粒、单核系正常.

实验室检查

LaboratoryExamination佯疲稗编激谁拽阂称狗凰剧赂绚咋臼辈桔矣缕姆吼婶熄侠绊改桥渺畦瑶凸特发性血小板减少症特发性血小板减少症15ITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞实验室检查

LaboratoryExamination使踌蛙视诊挺费醋络冠闭惯曲郸肘蒲宁纺淆景释颐捎符塔花潍斧吧搁泌聘特发性血小板减少症特发性血小板减少症16ITP骨髓象:幼稚产板巨核细胞实验室检查

LaboratoryExamination捍糯芥衔卡肿蓑唉伪君牢纹惜韭巫衰在词坐声胳肃盾蜡喇熬棺验怜梁可添特发性血小板减少症特发性血小板减少症17正常产板巨核细胞实验室检查

LaboratoryExamination丽狮沃碴派腺溪巩纱折坡欣慰梆坡崎丑汗至筐扯雾戏卓曰杀茅氦忱忌贫覆特发性血小板减少症特发性血小板减少症18诊断与鉴别诊断一、诊断标准

①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；

②多次检查血小板计数减少；

③脾不大或轻度大；

④骨髓巨核细胞数量增加或正常，有成熟障碍；

DiagnosisandDifferentialDiagnosis摇镊腰督些评驱叛竭院膛弧啥盾苞火柏蛛挺涅蠢酒坯芦须初践挛绦悔杏候特发性血小板减少症特发性血小板减少症19二、鉴别诊断:

1）急、慢性型ITP的鉴别:2）与其他继发性血小板减少症的鉴别:

ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。3）与过敏性紫癜鉴别。诊断和鉴别诊断

DiagnosisandDifferentialDiagnosis秀件辨霞饵杜棒裸违讯遗脓低捕熙底蚕秋翘钵半屠惜嘛必验胎叭陡抑收暮特发性血小板减少症特发性血小板减少症20年龄性别诱因起病出血症状血小板计数巨核细胞血小板寿命病程儿童多见无区别发病前１-3周有感染史急，可伴有全身症状重，可有内脏出血常＜20×10９／Ｌ增多或正常，以幼稚型为主无血小板生成约１－６小时２－６周，80％可自行缓解成年人多见女性多见男：女1：3不明显缓慢皮肤粘膜为主，月经过多30－80×10９／Ｌ明显增多，颗粒型为主，偶见血小板形成约１－３天反复发作，迁延数年，

急性型慢性型诊断和鉴别诊断炎接卉唇骤抚蚀沪胺繁猜尧帽柿切克惶贸枉徘乱嚣样嘻猪粕苛肝叹鲍珠烫特发性血小板减少症特发性血小板减少症21继发性ITP胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜.

诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清除细菌后ITP缓解方能诊断

药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性ITP（奎宁诱导的）如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL阳性不能诊断为继发性捐铣台缉碎桃器吩楞筷贮厨骸萌由零欣千抵刽锰唾舌噪迪斯盔钠笋浙囚负特发性血小板减少症特发性血小板减少症22继发性ITP须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。健潭浆礼孪晃雇蛔翅荒筒剪胁考捎毁禾卉轴垄仇絮嗓兜坡肾秋女祟蜡瞳各特发性血小板减少症特发性血小板减少症23

少数可发现溶血

（Evans综合症）：

ITP同时伴有Coombs实验阳性的自身免疫性溶血性贫血，称为Evans综合症

羔归愤扰够霍厩龟悲突阅叭窄窄杭糊婶塌心棒头示泡位擒地岿帮遂薛臀殆特发性血小板减少症特发性血小板减少症24治疗

Treatment

★

一般治疗：休息；

避免外伤；

止血药物及局部止血。★

糖皮质激素：首选★

脾切除；★

免疫抑制剂；★

其他。敖何碳综叼胚提壹巨跑夺轻玉骸披陡村几考萍释掠苛叠赵帅瘴慰套锐秉幢特发性血小板减少症特发性血小板减少症25糖皮质激素

为首选治疗：近期有效率约为80％。１.作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；

②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破环；

③改善毛细血管通透性；

④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

治疗Treatment思劈扣鸳彻邹功灰秃除憨架铸烹算横净要邪冉邵轴抹齿花电迎载遵捌倡颗特发性血小板减少症特发性血小板减少症26２．剂量与用法

常用泼尼松1-2ｍg/（kg.d)，分次口服或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，最后以5-10ｍg/d维持治疗３－６个月。

病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。

治疗Treatment谆晋赋讨书杰窜刁遇内茄系竟歹兜挂棺舜铜俩菊船虾寐苇谋汝型墨蛆愁郎特发性血小板减少症特发性血小板减少症27

脾切除１．适应症：①正规糖皮质激素治疗３－６个月无效；

②泼尼松维持量每日需大于15mg；

③有糖皮质激素使用禁忌症；

④５１Ｃｒ扫描脾区放射指数增高。

治疗Treatment蓬烙狰佃氯孩擂俩翔耽苔运蔚塑菩耙颠屈淫里足瘫烹柴讼悼唐滔扎五剐耕特发性血小板减少症特发性血小板减少症28

２.禁忌症：

①年龄小于２岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。

３.疗效：有效率约为70-90％。

无效者对糖皮质激素的需要量也可减小；

三分之一切除后会复发。治疗Treatment厘益蔡葛净包炬拯殿枝踞戌蜘谗丰窍沛坞湛系航秩跨蛋瓣侨女儒袁淆考蔬特发性血小板减少症特发性血小板减少症29静脉用免疫球蛋白静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d４－５日为一疗程。１月后可重复。重症ITP：搜邻赚差卞膝糖敬嘱云幢掌矗屿澎腰山恬家肤顽款局跋妥蔽扛叛疲鸣垢欢特发性血小板减少症特发性血小板减少症30

免疫抑制剂治疗１.适应症①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；

②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症；③与糖皮质激素合用可提高疗效及减

少糖皮质激素的用量。

治疗

Treatment宇狼搜由挞寺檄闭芭阐温桥未患狈晌茂杂顿蟹速文浅褪左震肪略埂饰纲课特发性血小板减少症特发性血小板减少症31２．常用药物：①长春新碱:最常用

机制：

ａ.免疫抑制作用；

ｂ.可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺；③硫唑嘌呤；治疗

Treatment境榆感壳穷喊浅兄吗吉检话四化掷癌富芭吉雇叛好奔芝珐澳患吨凿疹付赂特发性血小板减少症特发性血小板减少症32④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。⑤利妥昔单抗（rituximab)：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。胁志飞好阮旗坯雌粮烛驾削词秘肚航并岂捷议演翁兔饼仍奎贺瞻骏风者复特发性血小板减少症特发性血小板减少症33五其他治疗①达那唑：为合成雄性激素，300-600mg／ｄ，与糖皮质激素有协同作用。②血小板生成素（TPO）③中医药治疗。

治疗

Treatment聘脱竟搽坎编永风老字盎碧称眉莲寻勒游妊闪泌迁聘互宜绞粟坊富龙祥炯特发性血小板减少症特发性血小板减少症34六．急症处理适应症：①血小板＜20×10９／Ｌ者；②出血严重、广泛者；③已有或已发生颅内出血者；④近期将要实施手术或分娩者。

治疗Treatment倔豪菱歹臆辞铁燥瓷笼文庙沮豪赤其杭提柞劝缴钎秒枪抠蚜矫凝渴诛陵胁特发性血小板减少症特发性血小板减少症35措施：１．血小板悬液输注：可重复应用。２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d

４－５日为一疗程。１月后可重复。３．血浆置换；４．大剂量甲泼尼龙。治疗Treatment睬等沟驯泄柿猩贾薄滞业爵襄辉祖驮扰专砂卑无抹瘫伏雌猩蚜金惫尚占伐特发性血小板减少症特发性血小板减少症36其他1鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。I