先天性心脏病影像学诊断

编辑ppt先天性心脏病的影像学诊断

DIAGNOSTICIMAGINGOFCONGENITALHEARTDISEASES编辑ppt先天性心脏病的分类

CLASSIFICATIONOF

CONGENITALHEARTDISEASES编辑ppt根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形编辑ppt临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3编辑ppt编辑ppt房间隔缺损

AtrialSeptalDefect,ASD编辑ppt第一房间隔的形成第一房间隔的局部吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程编辑ppt病理包括Ⅰ孔型〔原发孔型〕与Ⅱ孔型〔继发孔型〕Ⅰ孔型ASD属于局部型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASD编辑pptⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD编辑ppt房间隔缺损部位示意图编辑ppt临床方面病症出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，局部亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞编辑pptX线平片两肺血增多心脏呈“二尖瓣〞型，中、重度增大肺动脉段凸出右心房及右心室增大主动脉结和左心室缩小或正常小的ASD心肺正常或仅为轻度改变编辑ppt心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影编辑ppt房间隔缺损〔肺动脉造影〕左心房显影后右心房再显影编辑ppt

Ⅱ孔型房间隔缺损。

A，X线远达片；B，缺损封堵术编辑ppt

继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流编辑pptCT表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小右心房、室增大肺动脉增宽伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大

编辑ppt继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断

编辑ppt

MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头〞征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚编辑pptⅡ孔型ASD编辑pptⅡ孔型ASD编辑ppt诊断

平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞编辑ppt鉴别诊断

小ASD--卵圆孔未闭原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动脉高压超声心动图有助于鉴别编辑ppt比较影像学单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必作CT与MRI检查心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者编辑ppt编辑ppt室间隔缺损

VentricalSeptalDefect，VSD

编辑ppt概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：

漏斗部间隔缺损

膜部间隔缺损肌部间隔缺损

编辑ppt室间隔缺损的血流动力学示意图

编辑ppt临床表现缺损小者可无自觉病症一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀编辑pptX线

肺血增多心影呈“二尖瓣〞型，可中、高度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小编辑ppt室间隔缺损

膜部缺损0.6cm编辑ppt室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征

编辑ppt漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm编辑ppt膜周部VSD

直径2.5cm

编辑ppt心血管造影

左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量编辑ppt室间隔缺损左心室造影表现编辑ppt膜部室间隔缺损

编辑ppt膜部室间隔缺损合并肺动脉高压

2.3cm编辑pptCT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算编辑ppt室间隔缺损〔圆锥部〕编辑ppt室间隔缺损〔肌部〕室间隔缺损〔膜周部〕编辑pptMRI表现

室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚编辑ppt膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm编辑ppt肌部室间隔缺损6mm

肌部室间隔缺损12mm

编辑ppt诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助

编辑ppt比较影像学首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆编辑ppt编辑ppt动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus,PDA

编辑ppt概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者那么形成PDA编辑ppt病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型编辑ppt无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流编辑pptPDA血流示意图编辑ppt临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型编辑pptX线平片

肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，局部见“漏斗征〞肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大编辑ppt动脉导管未闭

编辑ppt动脉导管未闭

长7mm，宽14mm

编辑ppt心血管造影

右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉

编辑ppt主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm编辑ppt主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭编辑ppt动脉导管未闭造影表现编辑pptCT

表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大编辑ppt降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通编辑pptMRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号编辑ppt编辑ppt诊断

杂音平片鉴别诊断

VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损编辑ppt比较影像学平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗编辑ppt肺动脉瓣狭窄

PulmonaryStenosis,PS

编辑ppt概述常见先天性心脏病之一病理改变瓣膜增厚瓣叶交界处粘连形成狭窄瓣孔心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜

编辑ppt肺动脉狭窄示意图

编辑ppt临床表现轻、中度PS一般早期无病症较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚编辑pptX线

肺血减少肺门不对称，左>右肺动脉段凸出右心室增大编辑ppt编辑ppt编辑ppt右心室造影

肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄有“喷射〞征象主肺动脉狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉右室肌小梁粗大编辑ppt编辑pptEBCT

瓣膜增厚，开放受限主肺动脉干狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉

编辑ppt肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣下狭窄

编辑pptMRI表现左斜断面电影MRI显示为佳在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶〞状突向肺动脉低信号束状血流向主肺动脉“喷射〞编辑ppt主肺动脉及左肺动脉扩张右心室壁增厚，晚期心腔扩大右心房可轻、中度扩大电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析编辑ppt诊断

肺动脉瓣狭窄杂音典型心电图示右室肥厚，电轴右偏平片肺血减少，右心室增大，肺动脉段凸出，两肺门不对称编辑ppt比较影像学X线平片为普遍常用的检查方法X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选无创影像学检查右心室造影是对本畸形定性、定量的可靠方法EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少编辑ppt编辑ppt法洛四联症

TetralogyofFallot,TOF编辑ppt概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等

编辑ppt病理生理

主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度编辑ppt临床表现发育较缓慢常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指〔趾〕胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音编辑pptX线表现

肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘编辑ppt法洛四联症〔轻型〕VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨重型法洛四联症

编辑ppt法洛四联症编辑ppt右心室造影

右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小编辑ppt升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张编辑pptF4，主动脉畸跨编辑ppt右心室造影正侧位

编辑ppt右心室造影正侧位

编辑ppt右室造影正侧位

编辑ppt重型法洛四联症右心室造影正侧位

编辑pptEBCT或螺旋CT

肺动脉狭窄：部位、程度、范围室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部主动脉骑跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损编辑ppt并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉弓；永存左上腔静脉

电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能血流扫描：可判断右向左分流量的大小

编辑pptCT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚

编辑pptMRI表现

横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室〞显示右心室壁肥厚。到达或超过左心室壁的厚度编辑ppt升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉编辑pptT1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄

编辑ppt膜部室间隔缺损；