唇裂临床路径（2009年版）

唇裂临床路径（2009年版）一、唇裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54）释义■本临床路径适用对象为先天性唇裂患者，包括单侧和双侧唇裂中不同裂开程度者（包括唇隐裂），但手术治疗仅限于原发唇裂的一期整复，不包括唇裂继发畸形的二期整复，以及双侧唇裂的分期整复。

■外科手术是修复唇裂的主要手段。唇裂修复术的术式有多种，包括单侧唇裂修复术中的下三角瓣法和旋转推进法、双侧唇裂修复术中的保留前唇原长整复术和前唇加长整复术，以及在上述标准术式基础之上的各种改良术式。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。2.有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称为唇隐裂。3.可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。释义■唇裂的诊断主要依据临床检查，可以直接观察到患者上唇一侧或两侧皮肤、黏膜部位的裂隙。按照国际常用分类法，唇裂可以分为单侧唇裂和双侧唇裂，其中单侧唇裂又分为单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）和单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）；双侧唇裂又分为双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）、双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）以及双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）。而国内常用的分类方法与国际上有所不同，主要是将单侧和双侧唇裂按裂隙程度又分为三度，即Ⅰ度唇裂（仅限于红唇部分的裂开）、Ⅱ度唇裂（上唇部分裂开，但未及鼻底）和Ⅲ度唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。此外，还有比较少见的情况是上唇正中裂和下唇正中裂。

■唇隐裂患者唇部处于静止状态时，畸形可能并不明显，但在功能运动时（肌肉收缩），皮肤及黏膜会出现明显的异常表现（凹陷和隆起）。

■多数唇裂患者可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴等部位不同程度的畸形，但也有单纯上唇部畸形而无明显其他伴随畸形者。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）选择唇裂修复术，其适应证为:1.单侧唇裂年龄一般在3个月左右，双侧唇裂年龄在6个月左右；2.体重应在5公斤以上；3.血尿常规以及其他化验检查应在正常范围；4.无发热和上呼吸道感染以及腹泻等症状；5.胸片无异常，胸腺大小在正常范围；6.无其他脏器的先天性异常，如：先天性心脏病，心血管系统等疾病；7.口、鼻唇区皮肤、黏膜无糜烂和皮疹。释义■目前认为单侧唇裂修复术最适年龄为3-6个月。早期进行手术，可以尽早恢复上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕组织减少到最小程度。对伴有牙槽突裂或腭裂的患儿，唇裂整复后，由于唇肌的生理运动可以产生压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为以后的腭裂整复术创造条件。而双侧唇裂修复术比单侧整复术复杂，术中出血相对较多，手术时间也较长，一般宜在6-12个月时施行手术。

■体重是一项可以间接反映患者发育程度、营养状况、血容量以及对麻醉耐受程度的重要指标，目前国际上比较通用的标准是体重＞5kg者才可以施行手术。

■唇裂患者术前一般需要检查血尿常规、血型、肝肾功能、凝血功能、常见病原体（包括乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病病毒以及梅毒螺旋体等）以及胸部X线片和心电图。如果有心脏病史或体征，还应加做超声心动图。术前常规检查的主要目的是了解患者各重要脏器功能是否正常，能否承受全麻手术带来的打击。

■上呼吸道及消化道的健康状态对唇裂患者全麻的安全性尤为重要。如果患者近期出现发热、咳嗽、流鼻涕等症状，说明患者上呼吸道处于非健康状态，经麻醉插管刺激后出现窒息等严重并发症的概率将大大增加，因此术前2周内曾出现发热及上呼吸道感染症状者应暂缓手术。腹泻会影响患儿水电解质平衡，另外也提示患儿可能存在消化道感染性疾病或是功能性紊乱，对于患儿耐受手术的能力以及手术后恢复和抗感染能力都有影响，因此应避免在腹泻期间施行手术。

■X线胸片除了提示心肺状态外，还可以显示胸腺大小。胸腺增大的患儿，由于应激反应能力较差，麻醉、手术等刺激可能导致心跳停搏等意外，对此类患儿建议推迟手术。如不推迟，则应在术前3天应用激素，预防意外发生。

■先天性唇腭裂经常会合并不同程度的先天性心脏病，一旦发现可疑症状，应请专科医师进行系统评估。并非所有先天性心脏病都被视为手术禁忌证，例如对于小的房间隔缺损，并未引发明显的循环系统的功能障碍，同时由于该病变存在自愈的可能性，因此也无需立即进行外科治疗，可以直接进行唇裂整复手术。

■口、鼻、唇区皮肤、黏膜的糜烂和皮疹常提示局部组织处于炎症状态，同时可能有感染存在，需待组织恢复正常后方可手术。（四）标准住院日为≤10天。释义■患者术前准备需要1-3天，入院后2-4天手术，术后恢复期不超过6天。总住院时间不超过10天均符合路径要求。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：Q36唇裂疾病编码。2.患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。释义■进入本路径的必要条件是符合ICD-10：Q36唇裂疾病编码，这在“（二）诊断依据”的释义中已经详述。

■进入本路径还要求患者符合“（三）治疗方案的选择”中所列的7条适应证。（六）术前准备（术前评估）1-2天。1.必须检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规、血型；（2）凝血功能；（3）肝肾功能；（4）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（5）胸片、心电图。2.根据具体情况选择：超声心动图（心脏杂音/先心病）。释义■必查项目是确保手术治疗安全、有效开展的基础，在术前必须完成。相关人员应认真分析检查结果，以便及时发现异常情况并采取对应处置。

■先天性唇腭裂经常会合并不同程度的先天性心脏病，一旦发现可疑症状、体征及病史，应选择检查超声心动图，以便进一步评估心脏功能和结构异常，判断手术及麻醉风险。

■参见“（三）治疗方案的选择”的释义。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。1.按照《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。2.用青霉素类及其他类抗菌药物，预防性用药时间为术前30分钟。释义■唇裂手术属于Ⅱ类切口手术，手术可能导致细菌感染，因此需要按照要求预防性使用抗菌药物，但由于口腔颌面部组织抗感染能力较强，一般选择使用青霉素类抗菌药物即可，如有过敏，也可选择其他种类抗菌药物。（八）手术日为入院第3-4天。1.麻醉方式：气管内插管全麻。2.手术内固定物：无。3.术中用药：麻醉常规用药。4.输血：视术中情况定。释义■本路径要求唇裂修复手术选择气管内插管的全身麻醉方式。多数情况下，唇裂修复术无需输血。（九）术后住院恢复5-6天。1.必须复查的检查项目：根据当时病人情况而定。2.术后用药：青霉素类或其他类抗菌药物，用药时间≤3天。释义■唇裂修复术患者术后一般住院恢复5-6天，术后预防性使用抗菌药物，时间一般不超过48小时。（十）出院标准。1.伤口愈合良好，拆线后出院。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。释义■唇裂患者一般年龄较小，拆线应在确认伤口愈合良好后在院内完成，必要时可能需要麻醉科配合。（十一）变异及原因分析。1.有影响手术的综合征，需要进行相关的检查、诊断和治疗，必要时需要行CT、MRI和超声心动图等检查。2.上颌骨段移位严重的唇裂必要时需要正畸辅助复位移位的骨段、缩小裂隙。3.裂隙过宽的双侧唇裂可能需要二次手术来分别关闭两侧的唇裂裂隙。释义■唇裂患者合并的一些综合征通常是在入院完成术前常规检查后才能够确诊，对于这部分患者应该根据这些综合征是否影响到手术治疗来确认是否要终止路径。

■对于上颌骨段移位严重以及裂隙过宽的双侧唇裂患者，有必要进行术前正畸辅助治疗或分期手术的患者，应终止路径。

■唇裂修复术可能出现的并发症有：切口感染、延迟愈合或再次裂开等，一般属于微小变异，可以适当延长术后抗菌药物使用、推迟出院时间。较为严重的并发症一般是出现在麻醉过程中，可能导致肺部感染甚至窒息死亡等严重并发症，均应终止路径。对这些患者，主管医师均应进行变异原因的分析，并在临床路径的表单中予以说明。

■因患者方面的主观原因导致执行路径出现变异，也需要医师在表单中予以说明。二、唇裂临床路径表单适用对象：第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54）患者姓名：

性别：

年龄：

门诊号：

住院号：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日标准住院日：≤10天时间住院第1天（入院日）住院第2天（手术准备日）住院第3-4天（手术日）主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开术前化验单、影像检查单、心电图检查单、会诊单（根据病情需要）□上级医师查房，初步确定手术方式和日期□向患儿家属交待诊疗过程和住院事项□上级医师查房，确认手术方案□开术前医嘱、完成术前准备□术前讨论（视情况而定）□完成必要的相关科室会诊□签署手术知情同意书、自费用品协议书□签署手术麻醉知情同意书□向家属交待围手术期注意事项□完成术前小结和上级医师查房记录□完成手术□开术后医嘱□术者完成手术记录□住院医师完成术后病程□术者查房□向患者/家属交代病情及术后注意事项重点医嘱长期医嘱：□外科二级护理□饮食：◎普食◎半流食◎流食◎其他临时医嘱：□血尿便常规检查、血型、凝血功能□肝肾功能、感染性疾病筛查□心电图（视情况而定）□正位胸片□超声心动图（先心病患儿）临时医嘱：□拟明日全麻下行唇裂修复术□术前6小时禁食水□口鼻腔清洁□抗菌药物：术前30分钟长期医嘱：□全麻术后护理常规□外科一级护理□术后6小时流食临时医嘱：□心电监护□持续/间断吸氧□抗菌药物主要护理工作□介绍病房环境、设施及设备□入院护理评估□指导饮食及喂养方法□执行入院后医嘱□指导进行心电图、影像学检查等□晨起静脉取血□卫生知识及手术知识宣教□嘱禁食、水时间□口鼻腔清洁□药敏试验□术前更衣、遵医嘱给药□观察术后病情变化□观察创口出血情况□给予术后饮食指导□指导并协助术后活动病情变异记录□无

□有，原因：1.2..□无

□有，原因：1.2..□无

□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院4-5天（术后第1日）住院5-7天（术后第2-3日）住院8-10天（术后第4-7天，出院前日）主要诊疗工作□上级医师查房，观察病情□住院医师常规病历记录□询问进食量□观察体温□观察伤口渗出，伤口清洁□上级医师查房，观察病情□住院医师常规病历记录□询问进食量□观察体温□观察伤口渗出，伤口清洁□必要时复查血常规□上级医师查房，评估手术效果和伤口愈合□住院医师完成出院记录、病案首页、出院证明书等，向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：□一级护理□流