浅论妊娠期急性脂肪肝3例分析

浅论妊娠期急性脂肪肝3例分析【摘要】目的探讨妊娠期急性脂肪肝的临床特点，以便早期诊断和及时治疗。方法对收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果白细胞升高3例，纤维蛋白原降低2例，转氨酶升高3例，空腹血糖降低3例，凝血时间延长3例，总蛋白和白蛋白降低3例，血肌酐升高3例，血小板下降3例，尿酸、尿素氮正常3例，双胎妊娠2例，单胎妊娠1例，产妇治愈2例，1例病情危重，家人放弃治疗。所有围生儿5例均存活，新生儿轻度窒息1例，均为男性婴儿。结论早期诊断，尽快终止妊娠和支持治疗，是提高妊娠期急性脂肪肝治愈率的关键。

【关键词】脂肪肝；妊娠并发症

妊娠期急性脂肪肝是妊娠特发而且可致死性的严重并发症。由于此病的确切病因尚不清楚，发病急骤，病势凶险，如对本病早期症状体征认识不足，延误诊治，母婴病死率很高。笔者对我院收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者临床资料进行回顾性分析，以期指导临床治疗，现报告如下。

1临床资料

一般资料2006年1月～2007年12月，我院共收治妊娠期急性脂肪肝患者3例，年龄20～30岁，平均25岁，初产妇3例，孕周35～37周，平均36周。单胎妊娠1例，双胎妊娠2例，其中1例合并前置胎盘、产前出血1500ml，病情3～10天，平均天，3例出现恶心、呕吐；皮肤黄染，伴上腹痛2例，既往史中均无肝病史及接触史。入院查：血常规：Hb86～117g/L，WBC：(～)×109/L，血小板(50～237)×109g/L；尿胆原阳性3例，凝血异常3例；活性部分凝血激酶时间(APTT)：60～120s，凝血酶原时间(PT)：～60s，凝血酶时间(TT)：21～60s，纤维蛋白原(FiB)：～/L2例，低血糖2例，肝功能：ALT：47～366u/L3例，AST：55～412u/L，r-GT：42～237u/L，总胆红素(TB)：～μmol/L，直接胆红素(DB)：～μmol/L，间接胆红素(IB)：～μmol/L3例，乙肝两对半、甲肝、丙肝血清学检查为阴性3例，总蛋白、白蛋白降低3例，肾功能Cr升高(～μmol/L)3例，BUN、尿酸正常3例，B超示：肝萎缩1例，肝光点增粗1例，未见异常1例。

诊治经过及预后3例产妇于入院后30min～2h内确诊，并行剖宫产术，术中出血200～400ml，术后2h内发生产后出血2例，其中1例切口及阴道出血不凝紧急行子宫次全切除术另加双侧髂内动脉结扎术。术后加强抗炎、输血、输血浆、补充凝血因子、护肝、护肾等治疗，1例因病情加重，瞳孔散大，深昏迷，家属放弃治疗，住院18h签字出院，随访死于家中。2例住院11～14天治愈出院。术后随诊母婴健康，平均住院天数天，围生儿存活，均为男性婴儿，其中1例新生儿轻度窒息。

2讨论

妊娠期急性脂肪肝病因妊娠期急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的一种严重并发症，发病率为1/6656［1］，其病因尚未明确。既往研究［2］显示长链3-羟酰COA脱氧酯缺乏，胎儿的母亲易患妊娠期急性脂肪肝。其原因可能为胎儿或胎盘产生长链3羟酰代谢产物堆积在母体内，对肝脏产生高毒性，且由于妊娠期脂肪酸代谢利用降低而加重毒性［3］。另外，Kurosaki［4］报道1例妊娠期急性脂肪肝患者肝细胞中细菌、真菌存在，考虑细菌感染可能与妊娠期急性脂肪肝有关。Sayqan等［5］还报道1例患者服用阿司匹林后出现妊娠期急性脂肪肝，可能为非甾体类抗炎药抑制微粉体甘油三酯转运蛋白，阻碍浅粉体及整个细胞脂肪酸氧化，故易发生妊娠期急性脂肪肝。

诊断与鉴别诊断发生于妊娠28～40周，无诱因出现恶心、呕吐、乏力、黄疸、尿少，实验室检查白细胞升高，尿胆红素阳性，血清转氨酶轻中度升高，胆红素轻度升高，PT、APTT延长，肾功能异常，肝炎病毒血清学检查阴性，B超示肝脏回声增强，呈雪花状强弱不均，CT示肝脏密度降低等。可初步诊断为本病。而确诊要靠病理检查，典型病理变化为肝细胞内大量的脂肪微滴浸润。鉴别诊断：①妊娠合并重症肝炎：患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾功能衰竭出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显。肝炎病毒血清学检查呈阳性。体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。②HELLP综合征：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，但极少发生DIC和意识障碍。肝病理学提示非特异性炎症改变。③妊娠期肝内胆汁淤积症：瘙痒为首发症状，瘙痒和黄疸为突出表现，分娩后很快消失。肝血清酶仅轻度升高，无精神障碍和凝血机制异常。

治疗由于妊娠期急性脂肪肝起病急骤，进展迅速，预后极差，病死率高达80%，产妇死亡的原因是出血、肝性脑病、脑水肿和肾功能衰竭。胎儿死亡的原因，因胎盘纤维素沉着和多灶性梗塞，使胎盘功能不足及窘迫所致，及早和及时终止妊娠是改善妊娠期急性脂肪肝预后的关键。有学者［6］认为80%生存病例所以能改善预后，主要是及时结束妊娠的缘故，只有终止妊娠后才能减轻肝脏负担，提高母婴存活率。分娩方式首选剖宫产。因胎儿宫内已处于缺氧状态，耐受阴式分娩产道挤压能力明显下降，本组3例中，入院后均能在2h内诊断及行剖宫产术，母亲存活2例，1例双胎产妇，合并前置胎盘，产前出血1500mg，剖宫产术后2h出现产后出血并发DIC，后经一系列抢救治疗，病情危重，家属放弃治疗，随访死于家中。2例产妇经积极治疗后病情迅速好转，实验室指标于产后3天开始恢复，11～14天恢复到正常范围。5例新生儿均存活。部分急性脂肪肝胎儿存在LCHAD缺陷，denBoerME等［7］研究显示LCHAD缺陷儿童在刚出生时无异常表现，但很快就会出现脂肪酸氧化障碍，出现低酮低糖血症，甚至出现代谢危象，该资料研究时已有38%儿童死亡，存活者均接受低脂高碳水化合物饮食，但这种儿童病死率仍较高。本组未能对存活婴儿进行随访。

【参考文献】

［1］BrooksRR,FellerCM,MayeJP.Acutefattyliverofpregnancy：acasereport［J］.AANAJ，2002，70：215-217.

［2］IbdahJA,BenneffMJ,Rjnaldop,etal.Fatty-acidoxidationdiscordsasacaaseofliverdiseaseinpregnantwonmen［J］.NEngJMedBoston，：1723-1729.

［3］YangZ,YamadaJ,ZhaoY,etal.ProspectivescreeningforpediatricmitochondrialtrifunctionalProteindefectsinpregnanciescomplicateelbylivedisease［J］.Gastroenterology，2002，288：2163-2166.

［4］KurosakiM,TakagiH,Hosomuray.Acutefattyliverofpregnancyshowingmicrobialinectionintheliver［J］.InternMed，2000，39：1064-1067.

［5］Sayqan-KaramürselB,Kizilkilic-ParlakgümüsA,DerenoO,etal.Acufefattyliverofpregnancyafferaspirinintake［J］.JMatemFefalNeonatal,2004，16：65-66.

［6］谷川久一，神代吉龙.リスクかいㄡた妊娠の条件-肝疾病［J］.围产期医学，1990，20：1067.

［7］denB