周围神经病变

各位同仁下午好！10/8/20231第一页，共一百零一页。周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科沈霞10/8/20232第二页，共一百零一页。

内容

概念

有关解剖生理

分类

病因和发病机制

临床10/8/20233第三页，共一百零一页。一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。10/8/20234第四页，共一百零一页。

定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要病症躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍10/8/20235第五页，共一百零一页。二、有关解剖生理10/8/20236第六页，共一百零一页。1.神经系统的组成10/8/20237第七页，共一百零一页。中枢神经与周围神经10/8/20238第八页，共一百零一页。脊神经10/8/20239第九页，共一百零一页。脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全10/8/202310第十页，共一百零一页。2.周围神经包括

躯体神经

自主神经10/8/202311第十一页，共一百零一页。躯体神经脊髓〔前角、后角〕神经根神经干神经股神经束神经10/8/202312第十二页，共一百零一页。周围神经10/8/202313第十三页，共一百零一页。神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6上干C7中干C8、T1下干干前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外侧束下干前股内侧束束支〔神经〕10/8/202314第十四页，共一百零一页。周围神经组成10/8/202315第十五页，共一百零一页。神经组成神经

神经束

神经纤维外膜-

束膜-

内膜10/8/202316第十六页，共一百零一页。神经如同电缆10/8/202317第十七页，共一百零一页。神经-神经束-神经纤维10/8/202318第十八页，共一百零一页。神经结构10/8/202319第十九页，共一百零一页。神经纤维10/8/202320第二十页，共一百零一页。神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier〔郎飞〕结10/8/202321第二十一页，共一百零一页。神经轴突与髓鞘10/8/202322第二十二页，共一百零一页。神经纤维如同项链10/8/202323第二十三页，共一百零一页。神经纤维10/8/202324第二十四页，共一百零一页。神经纤维10/8/202325第二十五页，共一百零一页。Schwann细胞与髓鞘10/8/202326第二十六页，共一百零一页。3.周围神经的功能传导感觉〔向中枢神经〕传导运动〔来自中枢神经〕自主神经功能〔内脏感觉和运动〕10/8/202327第二十七页，共一百零一页。运动通路10/8/202328第二十八页，共一百零一页。感觉通路

10/8/202329第二十九页，共一百零一页。自主神经系统10/8/202330第三十页，共一百零一页。三、周围神经病理损害类型10/8/202331第三十一页，共一百零一页。1.神经病理损害类型

髓鞘脱失

华勒变性

轴突变性

10/8/202332第三十二页，共一百零一页。髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变〔长春新碱、异烟肼等〕带状疱疹病变方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害10/8/202333第三十三页，共一百零一页。脱髓鞘〔节段性〕首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍10/8/202334第三十四页，共一百零一页。正常急性脱鞘

脱髓鞘10/8/202335第三十五页，共一百零一页。10/8/202336第三十六页，共一百零一页。华勒变性

发生于病损12h后

病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性

损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖

轴突再生

原因创伤、牵拉、缺血、电击10/8/202337第三十七页，共一百零一页。10/8/202338第三十八页，共一百零一页。轴突变性

轴突末梢开始，随后累及髓鞘

原因感染、代谢、中毒、营养10/8/202339第三十九页，共一百零一页。轴突变性10/8/202340第四十页，共一百零一页。2.神经病变严重程度分级10/8/202341第四十一页，共一百零一页。Ⅰ级损伤〔神经失用症〕由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全〔12周〕10/8/202342第四十二页，共一百零一页。Ⅱ级损伤〔轴突断伤〕轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生〔1mm/d〕Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位10/8/202343第四十三页，共一百零一页。Ⅲ级损伤

内膜损伤，伴有疤痕

阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内

10/8/202344第四十四页，共一百零一页。Ⅳ级损伤神经束受损，仅保存外膜10/8/202345第四十五页，共一百零一页。Ⅴ级损伤〔神经断伤〕神经完全损伤10/8/202346第四十六页，共一百零一页。四、周围神经损害的病因10/8/202347第四十七页，共一百零一页。

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹

血管性动脉粥样硬化血管炎10/8/202348第四十八页，共一百零一页。

代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退

营养缺乏

酒精性维生素缺乏

免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病

变性淀粉样变性

伴癌性

遗传性10/8/202349第四十九页，共一百零一页。HIV神经病变的发病机制10/8/202350第五十页，共一百零一页。HIV病毒10/8/202351第五十一页，共一百零一页。HIV病毒结构10/8/202352第五十二页，共一百零一页。常发生于HIV感染的晚期〔CD4细胞低〕HIV直接损害(包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子自身免疫障碍治疗药物毒性作用10/8/202353第五十三页，共一百零一页。五、周围神经病变的临床表现10/8/202354第五十四页，共一百零一页。起病方式

急性：几天

亚急性：几周

慢性：几月～几年

10/8/202355第五十五页，共一百零一页。分为以下几类

急性运动性

亚急性感觉运动性

慢性感觉运动性

线粒体病变性神经病

复发性多发性神经病

单神经病、神经丛病10/8/202356第五十六页，共一百零一页。

急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病10/8/202357第五十七页，共一百零一页。亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性〔糖尿病〕营养性〔维生素缺乏〕中毒性10/8/202358第五十八页，共一百零一页。慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性〔糖尿病、甲减〕麻风肿瘤遗传性10/8/202359第五十九页，共一百零一页。

线粒体病变10/8/202360第六十页，共一百零一页。

复发性多发性神经病CIDP卟啉病10/8/202361第六十一页，共一百零一页。

单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛10/8/202362第六十二页，共一百零一页。病症与病变部位有关感觉神经受累麻木、刺痛、烧灼、刀割运动神经受累无力、瘫痪、萎缩自主神经受累血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常10/8/202363第六十三页，共一百零一页。手指伸展不全

10/8/202364第六十四页，共一百零一页。小腿萎缩弓形足10/8/202365第六十五页，共一百零一页。双手萎缩畸形10/8/202366第六十六页，共一百零一页。糖尿病周围神经病10/8/202367第六十七页，共一百零一页。糖尿病周围神经病发生率>50%表现常见:远端感觉性神经病感觉运动神经病少见:急性痛性运动神经病躯干神经病〔胸段多发性根性神经病〕脑神经病〔Ⅲ、Ⅵ〕自主神经病10/8/202368第六十八页，共一百零一页。远端感觉性神经病起病隐袭感觉异常以足部(下肢〕为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足10/8/202369第六十九页，共一百零一页。糖尿病足10/8/202370第七十页，共一百零一页。糖尿病性感觉运动性多发性神经病

四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。10/8/202371第七十一页，共一百零一页。诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%〔仅作为支持诊断，少有确诊意义〕10/8/202372第七十二页，共一百零一页。治疗严格控制血糖止痛去甲替林>阿米替林>加巴喷丁>曲马多>大仑丁>卡马西平>拉莫三嗪补充维生素等〔如B12〕10/8/202373第七十三页，共一百零一页。Guillain-Barre综合征10/8/202374第七十四页，共一百零一页。根据临床和根本病理特征可分为急性炎症性脱鞘性多发性神经病〔AIDP〕急性运动轴索型神经病〔AMAN〕急性运动感觉轴索型神经病〔AMSN〕急性自主神经病〔AAN〕Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调10/8/202375第七十五页，共一百零一页。AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍

反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力

脑神经正常10/8/202376第七十六页，共一百零一页。变异型

纯运动型

纯感觉型

纯自主神经型

Fisher综合征

咽-颈-臂变异型

双侧外展神经麻痹型

轻截瘫型

共济失调型10/8/202377第七十七页，共一百零一页。治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换〔PE〕2～4次/周激素无效〔大剂量甲强龙与IVIG合用有效〕维生素〔如B12〕预后脱髓鞘较轴突病变佳10/8/202378第七十八页，共一百零一页。慢性炎症性脱鞘性多发性神经病〔CIDP)顶峰40～60岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反响轻分布不对称，近端重于远端运动感觉病症均有，感觉病症散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累10/8/202379第七十九页，共一百零一页。治疗

皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。

免疫球蛋白静脉滴注95%有效1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。

血浆置换80%有效

无效者环磷酰胺10/8/202380第八十页，共一百零一页。酒精性神经病每日3升啤酒300ml烈性酒连续3年表现〔亚急性感觉运动性〕足部〔手部〕麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性10/8/202381第八十一页，共一百零一页。

营养障碍性神经病

B族维生素

10/8/202382第八十二页，共一百零一页。病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺

丙酮酸

轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12

大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏10/8/202383第八十三页，共一百零一页。

VitE缺乏原因脂肪吸收障碍表现PNS和CNS病变〔共济失调、振动觉丧失〕电生理轴突变性

10/8/202384第八十四页，共一百零一页。中毒性神经病接触毒物〔有机磷农药〕或长期使用某些药物〔异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂〕对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV10/8/202385第八十五页，共一百零一页。Polyneuropathy〔多发性神经病〕Organomegaly〔脏器损害〕Endocrinopathy〔内分泌改变〕M-protein〔M-蛋白〕Skinchange〔皮肤改变〕POEMS综合征10/8/202386第八十六页，共一百零一页。男：女＝2：1常伴有骨髓瘤〔硬化性>溶骨性〕发病年龄青壮年起病缓慢进展病程3～12年死因心衰胸膜渗出腹水10/8/202387第八十七页，共一百零一页。多发性神经病27～80岁〔45岁〕，男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型50%致残感觉障碍振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常可视乳头水肿〔40%〕自主神经多汗病程1～2年10/8/202388第八十八页，共一百零一页。电生理脱髓鞘NCV减慢远端潜伏期中度延长CSF蛋白细胞别离神经活检轴突变性髓鞘脱失无炎症反响10/8/202389第八十九页，共一百零一页。其他

皮肤

脏器肿大

内分泌功能障碍

M蛋白10/8/202390第九十页，共一百零一页。水肿10/8/202391第九十一页，共一百零一页。诊断标准多发性神经病M蛋白〔80%阳性〕其他任一项10/8/202392第九十二页，共一百零一页。治疗局部损害放射广泛损害化疗〔泼尼松+美法兰〕无骨损害环磷酰胺10/8/202393第九十三页，共一百零一页。其他神经病变

伴癌性神经病变

危重病性神经病

甲状腺功能减退/亢进性神经病

尿毒症性神经病

肝病性神经病

胸廓出口综合征

卡压性神经病10/8/202394第九十四页，共一百零一页。弥可保的治疗作用10/8/202395第九十五页，共一百零一页。容易高浓度地转运入神经细胞细胞器

①增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成

②l③促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成④促进轴突再生

⑤加快突触传递的早期恢复

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⑥恢复被减少的神经传递物质

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弥可保如何修复受损伤的神经组织？

弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。Œ‘’3

10/8/202396第九十六页，共一百零一页。®

弥可保可用于治疗以下各种疾病

骨科/外科

颈椎病颈肩综合症坐骨神经痛椎关节强硬变形脊椎滑脱椎管狭窄椎间盘突出压迫性神经病风湿性关节炎

内科/神经内科/内分泌科糖尿病性神经病周围神经病酒精性神经病尿毒症性神经病神经痛〔三叉神经痛〕药物性神经病压迫性神经病肋间神经痛带状疱疹

眼科