腺垂体功能减退症的诊疗及其护理

腺垂体功能减退症的诊疗与护理腺垂体功能减退症又称希恩-席汗综合征，是由多种病因引起一种或多种腺垂体激素减少或缺乏所致的一系列临床综合征。其功能减退可原发于垂体病变，也可继发于下丘脑病变。病因不同，累及的激素种类和数量也不同，故临床症状变化大，但补充所缺乏激素治疗后症状可快速缓解。一、病因及发病机制垂体瘤成人最常见的原因，大都属于良性肿瘤，可分为功能性和无功能性肿瘤。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，引起垂体功能减退或功能亢进。下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病等）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种激素。垂体缺血性坏死妊娠期垂体呈生理性肥大，代谢旺盛，对缺血缺氧极为敏感。若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓，可使腺垂体大部分缺血坏死，致腺垂体功能低下，临床称为希恩（Sheehan）综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体瘤切除、术后放疗及乳腺癌做垂体切除治疗等，均可损伤垂体或下丘脑，引起垂体功能减退。颅底骨折可损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。感染和炎症细菌、病毒、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等均可损伤下丘脑和垂体而导致功能减退。5.糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退。先天遗传性因基因缺陷或基因突变而致腺垂体激素合成障碍或产生无生物活性的激素，见于垂体先天发育缺陷、特发性垂体单一或多激素缺乏症等。垂体卒中垂体瘤内突然出血，瘤体骤然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经束，可出现急症危象。其他自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、颞动脉炎、海绵窦处颈内动脉瘤均可引起腺垂体功能减退。二、病理腺垂体功能减退症的病理变化随病程长短和病因而异。产后大出血或休克等引起者，早期病变为出血、坏死，晚期为纤维组织增生，大部分实质细胞消失。甲状腺、肾上腺皮质、卵巢等皆明显萎缩。非产后大出血的垂体坏死性垂体前叶功能低下的患者，在男性除甲状腺和肾上腺皮质功能减退，还有睾丸等生殖器官的萎缩。三、临床表现垂体组织破坏达95%表现为重度垂体功能减退，破坏75%表现为中度，破坏60%表现为轻度，破坏50%以下者不出现功能减退症状。促性腺激素（Gn）、生长激素（GH）和催乳素（PRL）缺乏最早出现；促甲状腺激素（TSH）缺乏次之；然后可伴有促皮质素（ACTH）缺乏。希恩综合征患者往往表现为垂体激素均缺乏，但无占位性病变。腺垂体功能减退主要表现为相应靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。靶腺功能减退表现（1）性腺（卵巢、睾丸）功能减退常最早出现。女性多数有产后大出血、休克、昏迷病史，表现为产后无乳、绝经、乳房萎缩、性欲减退、不育、性交痛、阴道炎等。查体见阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子表现为性欲减退、阳痿、无男性气质等，查体见肌力减弱、皮脂分泌减少、睾丸松软缩小、胡须稀少、骨质疏松等。（2）甲状腺功能减退表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿。（3）肾上腺皮质功能减退表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，但原发性慢性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤色素加深，而本病由于缺乏黑素细胞刺激素，皮肤色素减退，表现为面色苍白、乳晕色素浅淡。（4）生长激素不足成人一般无特殊症状，儿童出现生长障碍，表现为侏儒症，身材矮小。垂体内或其附近肿瘤压迫症群最常见的为头痛及视神经交叉受损引起的偏盲甚至失明。垂体功能减退性危象在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体功能减退性危象（简称垂体危象）。临床表现为：①高热型（体温＞40°C）；②低温型（体温V30°C）；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。四、医学检查性腺功能测定女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变；男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。甲状腺功能测定游离T、血清总T均降低，而游离T、血清总T可正常或降低。4433肾上腺皮质功能测定24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排出量减少；血浆皮质醇浓度降低，但节律正常；葡萄糖耐量试验显示血糖曲线低平。腺垂体分泌激素测定如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少。腺垂体内分泌细胞的储备功能测定可采用TRH、PRL和LRH兴奋试验。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、惊厥和黏液性水肿的患者。6.其他检查通过X线、CT、MRI无创检查来了解、辨别病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。肝、骨髓和淋巴结等活检可用于判断原发性疾病的原因。五、诊断要点诊断本病诊断须根据病史、症状、体征，结合实验室和影像学检查进行全面分析，排除其他疾病和影响因素后才能明确。鉴别诊断垂体功能减退必须与其他疾病鉴别，包括神经性厌食症慢性肝病、肌强直性营养不良、多内分泌腺体自身免疫病等。六、治疗诊断明确后，针对腺垂体功能减退的原因，采取适当的治疗。垂体腺瘤导致的垂体功能减退可以通过肿瘤切除而完全逆转，或采取药物、放射治疗的方式缩小肿瘤。垂体手术的取舍有翰干肿瘤的大小、邻近组织的破坏程度、神经外科医生的能力（确保切除肿瘤而不伤及正常垂体组织）。垂体放射治疗可作为肿瘤未完全切除的辅助治疗。若患者不适合手术，放射治疗可为初始选择。对于去除病因后内分泌仍然无法恢复正常的患者，以及下丘脑或垂体组织曾遭到放射线、手术（垂体全切）或出血而损伤，垂体功能几乎不可能恢复到基础水平的患者激素替代治疗是缓解症状最简便的方法。在仔细地评估全部垂体激素后有针对性地选择药物避免使激素治疗复杂化。必须替代的激素包括糖皮质激素和甲状腺激素，从小剂量开始，逐步增加，直到合适的维持剂量。甲状腺激素缺乏可通过每日服一次药轻松解决但需要结合患者的年龄、伴发疾病、代谢水平等综合考量。通常可首次给予左甲状腺素初始剂量25ug之后按需要递增到维持剂量。加量宜缓慢，以每两周增加25ug为宜。需要注意的是甲状腺功能减退可掩盖肾上腺皮质功能减退。开始甲状腺激素替代后患者的皮质醇水平急剧下降导致肾上腺皮质危象。在甲状腺激素替代前，如果可能存在肾上腺功能减退，应该凭经验给予糖皮质激素预防。肾上腺功能不全的维持治疗为每日10〜20mg氢化可的松。通常，每日清晨服10mg，傍晚服5mg相近的治疗可采取泼尼松（龙）每日清晨给予5mg泼尼松，傍晚给予25mg。为避免医源性高皮质醇血症应给予患者最小有效剂量。当遇到疾病手术或外伤等应激时，需要增加剂量。推荐增加至基础量的2〜3倍，在应激消退后逐步减量。在抢救急性肾上腺功能不全时，首剂静脉给予100〜250mg氢化可的松，随后每8静脉输注100m化可的松此治疗可维持患者用过成染伤等急性应激，该症与原发性肾上腺功能不全不同，往往不需要补充盐皮质激素。平时患者应随时佩戴标识病情的腕环，以保证能在紧急时刻得到及时救助。绝经前妇女补充雌激素非常重要。恰当的雌激素替代可维持患者的第二性征，阻止骨质疏松，预防血管舒缩明显改善患者感觉。多种雌激素制剂可供选择，但需配合孕激素周期性使用，以实现撤药出血，人工模拟月经周期避免子宫内膜过度增生。亦可采取含雌激素孕激素的口服避孕药。药片可模拟激素周期性释放，并刺激子宫内膜的正常生长和脱落。男性患者可每2〜3周口服睾酮的庚酸盐片剂200〜300mg，或每3周肌注已酸睾酮300mg，有益于维持性欲、肌肉力量等。值得注意的是，男性应用雄激素替代可能会诱发或加重前列腺癌。重组人GH对儿童有重大意义。在成人，人GH替代治疗的推荐初始剂量为300pg/d或者更低，并根据IGF-1水平和对不良反应的耐受程度逐步增加剂量。但它不适宜于肿瘤患者。PRL缺乏很少表现出来，仅在产后哺乳妇女中明显。然而，当前没有对PRL缺乏有效的替代治疗。通常经过合理的激素替代后，患者愈后良好。对于垂体危象的处理：首先静注50%葡萄糖液40〜60mL，继而补充10%葡萄糖氯化钠液，每500〜1000mL中加入氢化可的松50〜100mg,以解除肾上腺功能减退危象。针对造成危象的诱因给予抗感染、抗休克治疗。体温过低者可给予小剂量甲状腺激素，并加强保温。有水中毒者需加强利尿，可给予泼尼松（龙）或氢化可的松。七、护理措施安全与舒适管理根据自身体力情况安排适当的活动量，保持情绪稳定，注意生活规律，避免感染、饥饿、寒冷、手术、外伤、过劳等应激状况以免诱发垂体危象。更换体位时动作宜缓慢，以免发生晕厥。疾病监测①常规监测：观察有无视力障碍，脑神经压迫症状及颅内压增高征象。②并发症监测：严密观察患者生命体征、意识、瞳孔变化，一旦出现低血糖、低血压、高热或体温过低、谵妄、恶心、呕吐、抽搐甚至昏迷等垂体危象的表现，立即通知医生并配合抢救。对症护理性功能障碍者，应安排恰当的时间与患者沟通，了解患者目前的性功能、性活动与性生活情况。向患者解释疾病及药物对性功能的影响，为患者提供信息咨询服务的途径，如专业医生、心理咨询师、性咨询门诊等。鼓励患者与配偶交流感受，共同参加性健康教育及阅读有关性健康教育的材料。女性患者若存在性交痛，推荐使用润滑剂。用药护理向患者讲解所服药物的名称、剂量、用法、不良反应，剂量不足或过量的危险性；服甲状腺激素者应观察心率、心律、体温及体重的变化；嘱患者避免与镇静剂、麻醉剂等药物同服。应用激素替代疗法的患者，应使其认识到长期坚持按量服药的重要性和随意停药的危险性。垂体危象护理急救配合：①立即建立两条静脉通路，维持输液通畅，保证药物、液体输入。②保持呼吸道通畅，氧气吸入。③做好对症护理，低温者可用热水袋或电热毯保暖，但要注意防止烫伤；高热者应进行降温处理，如酒精擦浴、冰敷或遵医嘱用药。④加强基础护理，如口腔护理、皮肤护理，防止感染。八、健康指导预防疾病避免到人多拥挤的公共场所，注意个人卫生，保持皮肤清洁，督促患者勤换衣、勤洗澡，保持口腔清洁。鼓励患者活动，减少皮肤感