第二章 儿童孤独症1

儿童孤独症

childhoodautism概述儿童孤独症，也称自闭症，是广泛性发育障碍的一种亚型。广泛性发育障碍是指以心理发育过程中多个方面的严重而广泛的受损为特征的一组精神障碍，主要表现为人际交往和沟通困难，或表现为刻板行为，或兴趣和活动异常。男性多见起病于婴幼儿期3／4的患者伴有明显的精神发育迟滞部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。儿童孤独症是由脑功能发育不良引起，以社会交往和言语发育障碍、兴趣范围狭窄、刻板重复的动作为基本特征的行为症候群。

一、概念流行病学：儿童孤独症在相当长的一段时间被认为是一种罕见病，发病率稳定在3～4／万，自1980年起，该病的发病率出现了逐年上升的趋势。1996年报道儿童孤独症的患病率为10／万。最近的调查报道为20／万，而且还有进一步上升的迹象和报道。儿童孤独症的患病率与家庭经济条件、父母的教育无关。男：女比

6～9：1。

二、病因社会心理因素素质的易患性：患儿的冷漠和孤独是对创伤性家庭环境防御性退缩反应，是为了避免由母婴间病态交往引起痛苦和焦虑的一种表现形式。对孩子照料上的不足与孤独症的发生无关

二、病因遗传因素家系研究：孤独症家族中认知功能缺陷率和言语发育迟缓发生率较一般非孤独症家族高双生子研究：同胞中发病率是一般人群的50倍。单卵双生的同病率达95．7％二、病因脑器质性因素母孕期和围产期因多种原因引起脑损害是出生后不久出现孤独症的病因，而出生后的颅脑损伤或感染与孤独症的发生也有一定的关系。脑电图异常率、神经系统的软体征、癫痫发作、头颅CT及头部MRI的异常率较高二、病因免疫学因素淋巴细胞和T淋巴细胞数量减少，辅助T细胞与抑制T细胞的比率下降。自然杀伤细胞减少，抗脑抗体减少神经生理学因素视觉和听觉通路整合上的缺陷二、病因神经内分泌和神经递质因素单胺系统，如5—羟色胺(5—HT)和儿茶酚胺发育不成熟，松果体—丘脑下部—垂体—肾上腺轴异常，导致5—HT、内啡肽增加，促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少脑内阿片含量过多与患者的孤独、情感麻木及难以建立情感联系有关，血浆内啡肽的水平与刻板运动的严重程度有关

三、临床表现临床特征：Kanner三联症社会交往障碍言语发育障碍兴趣范围狭窄以及行为方式刻板、僵硬

三、临床表现社会交往障碍-孤独症的核心

避免与他人目光接触，缺少面部表情，缺乏社会性微笑拒绝拥抱当别人要抱他起来时，往往不会像正常儿童那样伸出双手表现出期待别人抱起的姿势。有的患儿甚至拒绝别人的拥抱，或当被抱起时表现出僵硬或全身松软。三、临床表现社会交往障碍-孤独症的核心

父母离开时没有明显的依恋，父母回来时没有愉快的表示不表现分离焦虑和对陌生人焦虑有亲人呼唤他们的名字，也时常不理会多数预后差三、临床表现言语发育障碍沉默不语或极少说话大约有50％的孤独症患者从未有过功能性语言。他们倾向以手势或其他形式来表达他们的愿望和要求，或极少情况下使用极有限的语言。三、临床表现言语发育障碍言语运用能力的缺损不能主动与人交谈，不会提出话题或维持话题。自顾自地说话，毫不在意对方听不听，也不顾及周围的环境或者别人正在谈话的主题。不理解，也不能对语言作出反应三、临床表现言语发育障碍刻板重复的言语或模仿言语:十分常见模仿言语:即刻模仿和延迟模仿即刻模仿:别人刚说完患儿立刻重复别人刚说过的话。延迟模仿:有时患儿模仿重复别人的话，可能是几小时、几天，甚至数十天前别人说过的或收音机、电视播过的话。刻板重复的语言:反复使用学会的一两个词。反复重复电视中播放的天气预报、电视广告。这种刻板重复言语有时表现患儿反复写一样的字，画一样的画，或讲一样的“小故事”，有的患儿则表现出无原因的反复的尖叫、喊叫。三、临床表现言语发育障碍言语音调、节奏的障碍言语缺乏声调，存在速度、节律、韵律、重音等方面的问题，语言单调平淡，缺乏抑扬顿挫和情感表达，即没有声调的变化。

三、临床表现言语发育障碍出于自我刺激的使用言语有时尖叫，有时胡乱哼哼或发出别人不能听清或不可理解的“话”自我中心语言:自顾自地说话，仿佛是他们自我进行的一种游戏三、临床表现言语发育障碍非语言性交流的损害不能用手势、姿态及面部表情表达其需要和要求三、临床表现兴趣范围狭窄，行为方式刻板、僵化对环境倾向于固定不变对日常生活常规变化表示拒绝和抵抗，要求其生活环境固定不变。要求每天吃同样的饭菜，每天有固定的排便时间和地点，出人家门时要有固定的行走路线等，否则即表现烦躁不安，哭闹不休，大发脾气，对环境中的微小变化都很敏感三、临床表现兴趣范围狭窄，行为方式刻板、僵化特殊的兴趣和非同寻常的游戏方式对一般儿童的游戏没有兴趣，多数患儿喜欢圆的或可以旋转的物体，喜欢重复地把玩具摆放成一排或收集特殊形状的物体。三、临床表现兴趣范围狭窄，行为方式刻板、僵化

刻板、重复性行为仪式性行为，日常行为重复、刻板、动作姿势特殊，不自然自身旋转、来回走动、转圈，重复蹦跳手部有奇特的动作，不停地用手拍打，做怪相自伤、自残行为，如撞头、咬牙、撞墙以上症状可在无事可做或兴奋、烦躁不安时出现依恋于某一特殊的物体，一旦物体被拿走便会强烈抗议，有些儿童有自伤行为或攻击他人的行为。三、临床表现感知觉异常感知觉过强、过弱或不寻常对疼痛刺激反应极为敏感或反应迟钝恐惧高大的建筑物极强的平衡能力三、临床表现智力发育缺陷及某些不寻常能力3／4智力落后普通生活和谋生技能方面有严重的缺陷特殊的能力，甚至超常的能力(奇特的绘画能力，或对路线、数字、地名、人名的不寻常记忆力或对日期推算和速算的能力)

四、诊断(一)诊断程序1．询问病史患儿为第几胎在母孕期有无病毒性感染出生时有无窒息、脑损伤、胆红素脑病等既往有无中枢神经系统感染、外伤、中毒等病史有无发育迟缓、并发不规则行为等家族中有无孤独症、认知缺陷、精神病等病史。

四、诊断(一)诊断程序2．精神检查结构式访谈或检查直接观察:最常用

四、诊断(一)诊断程序3