神经肿瘤学原发性中枢神经系统淋巴瘤

神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NL），局限于脑脊髓轴，包括脑实质、软脑膜、眼部或在2008年性占L的%的2男每0为0为岁。PCL与先性获性免缺有，别是人免缺陷病毒（H率。制原发性中枢神经系统淋巴瘤仅限于中枢神经系统（CNS），尽管约L大B巴（DLBC为t（胞淋巴瘤（%）、边缘区淋巴瘤（%或T细胞淋巴瘤的组织学类型（%。L达B细标记（CD20，CD19，CD22，CD7a）。大约8%为非生发中心型淋巴瘤，只有2%为生发中心型淋巴瘤；所有都为Er病毒（EB由EV的PL不为%。现临床表现中，脑部症状最为常见，其次是眼部、脑膜和脊髓症状（表37。相比于胶质瘤或转移病灶的癫痫发生率（25%-35%），PCNSL%续快速。约20%的PL患常包括飞蚊症、模糊或视力减退，但许多患者没有视觉症状，眼部受累的情况仅在裂隙灯检查时才会发现。约15%的患者脑脊液（CF）细。学（I髓的在T1增强表现为明显的均匀强化（图37）。可能出现无强化病灶，肿瘤周S的SL病变往往在T1加权图像中呈环形强化，可能与出血或坏死有关。PCNSL。6%%图3.%的AIDS患者为多发性病变。不像其他的原发性脑肿瘤，PL通常是在弥散序列中表现明显，表观弥散系数（ADC）序列中表现为相应的（ST镓67铊201行（T酸PET在PCL都。疗原发性中枢神经系统淋巴瘤对化疗和放疗敏感，所以长期完全缓解是可能的。然而，相比于L，其预后结果仍然不令人满意。共识认为，大剂量甲氨蝶呤（HX）是最重要的单一化疗药物，但没。前的一的2个3，还由于许多患者出现严重的症状和各种并发症的影响而不愿参与研究，导致床试的功受限制因，PNL的治选证水。疗数L。大多数报告表明，完全切除病变并没有生存优势，但最近也有报告表明，减瘤手术可改善预后。此外，对因肿瘤的较大占位效应明显造成神经功能障碍的患者来说，肿瘤减积术可用于紧急减压。然而，对于有L断。疗原发性中枢神经系统淋巴瘤为放射敏感的肿瘤，放疗（T）为首期12者2-3个因L常在的组为y或但。疗为提高缓解率和延长总生存期（S），首选全身化疗结合全脑放用的有效率并提高生存率。使用联合放化疗的治疗方法，完全缓解率为6%，中位无期为24-40个此P的主要治疗管理中，联合治疗模式被广泛使用。不幸的是，随着随访时间的延长，特别是对老年患者来说，联合治疗往往会导致严重的神经损害。这引起了对降低放疗剂量及对于仅进行化疗后完全缓解的患者可不进行放疗的调查研究。神经毒性风险与年龄相关，年龄越大，风。疗的NL一性NL的案多柔比星）、长春新碱、泼尼松]（CHOP）来治疗这种肿瘤。CHOP或类似方结合脑疗与单全放疗比并有延长PCN。呤量X是PL的2期临床试验中疗效确切。不幸的是，这些研究中患者的特点和治疗方案的于的为1-每11天1现X脑（BB2的注（3小是剂用8g/2的试验中，%的患者由于肌酐清除率的降低需要降低化疗剂量，然而在3.2的少X，，X。疗剂以82每2周每月行S是12着%究然OS以归因于有效的救助方案，所以单药治疗在很大程度上已被抛弃。两项剂X将X单或项2阿从%到（，3的从到%（越性，但不一定是最佳的方案，因为两组的反应率和生存期均低于其他的PSL试的表每3。案断L的。X已下多药包胞春新碱、丙卡巴肼、地塞米松、卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷。高单。疗性B胞L，%平或通常脑脊液浓度显著低于血清浓度。然而，血脑屏障可被实质性的PCNSL病的MI用抗C单渗的L可能因为病灶定位后周围存在完整的血脑屏障，抗体不能达到病灶。在11例的到4有类似的影像学反应，支持上述推断。因此，利妥昔单抗可能是化疗前、。论原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的脑肿