烫伤样皮肤综合征

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

StaphylococcalScaldedSkinSundrome,SSSS，Ritter氏病1编辑ppt2编辑ppt【定义】

1.婴幼儿严重急性脓疱病

2.全身泛发红斑

3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱【病原菌】主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌……3编辑ppt【可能的致病机制】表皮剥脱毒素表皮剥脱毒素SSSS表皮内水泡形成表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白IET的超抗原性靶标浅层分离被破坏损伤4编辑ppt【病理改变】

1.角化不全，角质层可呈网状

2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩

3.角质层和棘层之间有空隙

4.真皮有水肿及充血现象

5.血管周围有中高炎性浸润

5编辑ppt临床分型(1)周身型(泛发型)：周身型鲜红斑始于面部，迅速蔓延至躯干和四肢，皮肤触痛；在此基础上发生松弛性大疱，尼氏征阳性。表皮大片剥脱后留下如烫伤样裸露面，口周放射状皲裂。可有发热、烦燥、厌食等全身症状，严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡。(2)顿挫型(不全型)：主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身，为皮肤弥漫性潮红或暗红色，皮肤触痛明显，无松弛性大疱，不发展到表皮松解剥脱，无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性，可伴发热。(3)局限型：表现为大疱性脓疱疮，疱壁松弛，周围有红晕，疱易破，可向周围扩散。可为耳，鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱。6编辑ppt【诊断】

本病的诊断主要依赖于临床典型皮损。发病前无特殊服药史。好发于6岁以内儿童并3岁以下多觅，多为夏秋季发病。少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查(血常规和血清IgA检测)。鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断，金萄菌噬菌体分组和ET检检测助于确诊。7编辑ppt

1.面部（尤其口周）或颈部开始出现

2.两、三天内扩展全身

3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱

4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性

5.发热、腹泻……【临床表现】8编辑ppt【并发症】

支气管肺炎

败血症

脓肿

坏疽噬血细胞综合症9编辑ppt1.感染指标：血常规、CRP、ESR

2.疱液及血液细菌培养及鉴定3.肝功能、肾功能、心肌酶4.其他如：心脏彩超、肝肾B超等5.特殊检查(即ET的检测)【实验室检查】10编辑ppt病原学(细菌学)检查SSSS患者应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材，一步作细菌培养，可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分组)及药敏试验。表浅水泡及儿童病例血培养一般阴性，这是由于皮肤水疱及表皮剥脱等变化并不是金葡菌直接作用的结果，而是原发部位的金葡菌产生ET，通过血液循环到达表皮颗粒层的作用部位，故血液、水疱及表皮剥脱处金葡菌培养一般阴性，即使培养阳性，也可能是皮肤的寄生菌或暂驻菌11编辑ppt

1.中毒性表皮坏死松解症（ToxicEpidermalNecrolysis）

2.Stevens-Johnson综合征（SJS）【鉴别诊断】12编辑ppt中毒性表皮坏死松解症

由Lyell于1956年首次报道，故又称Lyell病。临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱，最常见与药物有关。由于其与重症多形红斑(恶性大疱性红斑、Stevens-Johnson综合征，SJS)有许多相似之处，故有学者认为，TEN与SJS的鉴别诊断实际上仅为学术性的。13编辑ppt

药疹的一型,多与用药有关主要见于成人皮损为多形性红斑尼氏征仅皮损处阳性

表皮全层坏死，表皮下水疱,

常伴口腔黏膜损害，且全身中毒症状及内脏

受累严重。中毒性表皮坏死松解症14编辑pptTEN与SJS

Bastuj—Garin等于1993年提出SJS的诊断是黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积<10％。SJS与TEN重叠时为广泛的暗红色皮损及表皮剥膜面积达10％～30％，而诊断TEN则应是广泛的暗紫色皮损及表皮剥脱面积>30％或暗紫色皮损及表皮剥脱面积>10％而不伴任何散在的皮损。15编辑ppt重症多形红斑相关性中毒性表皮坏死松解症(EM-TEN)

EM-TEN的特点是：①原发损害为红斑，对称分布，发展迅速，含有靶形损害；②有麻疹样皮疹；③表皮坏死，淡青黑色，Nikolsky征阳性；④红斑迅速融合，发生松弛大疱，易于破裂；⑤轻微摩擦表皮脱落，背、肩出现剥脱区；⑥广泛性渗液、糜烂和结痂；⑦附属器受累；如甲、眉毛及睫毛脱落；⑧多处黏膜受累；⑨结膜灼热感和皮肤触痛；⑩全身症状有高热、内脏受累、白细胞增多、转氨酶升高、蛋白尿和水电解质失衡。Nikolsky征阳性和皮肤触痛是重要诊断线索。16编辑ppt“纯”中毒性表皮坏死松解症“纯”TEN类似于EM-TEN，但无靶形损害的特征。绝大多数移植物抗宿主反应所致的TEN属于“纯”TEN。“纯”TEN病情发展特别迅速，黏膜可不受累，预后恶劣。17编辑ppt特发性TEN

特发性TEN是一种病因不明的疾病，好发于中年妇女，可反复发生，对糖皮质激素治疗反应差。其与EM-TEN的区别是缺乏前驱症状、靶形损害和黏膜受累，存在边界不清的弥漫性红斑而非麻疹样疹，也无促发因素。18编辑ppt一般治疗和护理保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖。急性期可采用Ⅱ度烫伤的处理和护理原则，予以暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度；尽量减少搬动患儿的次数；患者用过的衣物迸行及时漓毒。19编辑ppt局部治疗原则上使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0．5％～1％新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如0．1％雷佛奴尔1；5000～1；10000高锰酸钾溶液等，另外皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效。感染部位可用莫匹罗星软膏外用，未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用。涟意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗，恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。20编辑ppt

1.早期应使用足量有效的抗生素

2.水、电解质平衡3.营养支持4.IVIG